視神經(jīng)脊髓炎及其疾病譜系患者的臨床分析.pdf

1、目的：
　　分析視神經(jīng)脊髓炎(NMO)及其疾病譜系(NMOSD)患者的臨床特點(diǎn)及探討NMO-IgG抗體檢測(cè)對(duì)其診斷價(jià)值。
　　方法：
　　收集2011年-2013年于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)住院的神經(jīng)脊髓炎(NMO)患者14例，視神經(jīng)脊髓炎疾病譜(NMOSD)患者11例，多發(fā)性硬化患者7例。采集病史并行影像學(xué)，腦脊液，及血清NMO-IgG抗體檢測(cè)。
　　結(jié)果：
　　1、14例NMO患者中男性3例，女性11例，男女比1∶

2、3.7，發(fā)病年齡為20-53歲，中位發(fā)病年齡為45歲;每例發(fā)作次數(shù)2-13次，平均6次。病程0.5-13年，平均5年。主要臨床表現(xiàn)為:1）.視力下降，2）.運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，3）.括約肌功能障礙，4）.伴惡心嘔吐呃逆癥狀。10例患者行腦脊液化驗(yàn)，結(jié)果顯示:5例正常。4例細(xì)胞數(shù)輕度升高（10-50*106/l），1例中度升高＞50*106/l，3例蛋白輕度升高。14例患者均行脊髓及頭MRI檢查，均發(fā)現(xiàn)脊髓病灶，其中頸髓2例，頸胸髓同時(shí)受累1

3、0例，胸髓2例。頭MRI示:6例出現(xiàn)腦部病灶，其中1例顯示中腦異常信號(hào)，1例顯示橋腦、丘腦及皮質(zhì)下斑片狀異常信號(hào);4例顯示側(cè)腦室旁異常信號(hào)。
　　2、11例NMOSD患者，其中長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎患者3例。視神經(jīng)炎或者＜3個(gè)節(jié)段的脊髓炎，腦部病變不符合典型多發(fā)性硬化影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)患者8例。男3例，女8例。男女比:1∶2.7.發(fā)病年齡20-65歲，平均發(fā)病年齡44歲。每例發(fā)作次數(shù)1-3次，平均1.5次。病程1個(gè)月-5年，平均1年。主要臨床表

4、現(xiàn):1）.視力下降，2）.感覺(jué)障礙，3）.運(yùn)動(dòng)障礙，4）頭迷惡心吐，呃逆，5）視物成雙。8例行腰穿腦脊液檢查，3例細(xì)胞數(shù)升高（10-70*106/l），2例蛋白輕度升高，3例正常。11例均行脊髓及頭MRI檢查。脊髓MRI檢查:2例正常。9例異常信號(hào)。脊髓受累節(jié)段2-10個(gè)椎體節(jié)段。1例延髓至頸髓受累，1例延髓至胸髓受累，1例頸髓至胸髓受累，4例頸髓受累，2例胸髓受累。頭MRI檢查:8例出現(xiàn)腦部異常信號(hào)。腦干病灶7例:橋腦病灶2例，延髓病

5、灶2例，中腦病灶3例，其中伴丘腦病灶2例，伴腦室旁病灶3例，伴皮質(zhì)下1例，伴小腦1例，枕葉、小腦、丘腦病灶1例。
　　3、NMO患者血清陽(yáng)性率為43％，NMOSD患者血清陽(yáng)性率為63％，MS組陽(yáng)性率14％。AQP-4抗體診斷NMO的靈敏度為43％(6/14)，以MS為對(duì)照，其診斷NMO的特異度為86％(6/7)。AQP-4診斷NMOSD的靈敏度為63％(7/11)，以MS為對(duì)照，其診斷NMOSD的特異度為86％(6/7)。

6、　　結(jié)論：
　　1、NMO及NMOSD好發(fā)子女性，其中NMO男女比例為1∶3.7，NMOSD男女比為1∶2.7，NMO中位發(fā)病年齡為45歲，NMOSD中位發(fā)病年齡為44歲，高于多發(fā)硬化組。
　　2、本組NMO及NMOSD患者腦脊液檢查結(jié)果多為正常或僅輕度升高，不支持將腦脊液檢查作為NMOSD支持診斷條件，但其對(duì)NMO的診斷仍有一定參考價(jià)值。
　　3、NMO患者脊髓受累多以頸胸髓受累多見(jiàn)，顱腦磁共振出現(xiàn)異常信號(hào)不能排除N