肌陣攣癲癇47例臨床與預(yù)后分析.pdf

1、目的：探討肌陣攣癲癇（myoclonic epilepsy，ME）的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后，為臨床診斷治療和判斷預(yù)后提供理論依據(jù)。 方法：收集2003-01～2008-10重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院住院的47例肌陣攣癲癇患兒的臨床資料，對性別、年齡、發(fā)病年齡、病程、臨床表現(xiàn)、致病因素、腦電圖及治療轉(zhuǎn)歸情況進(jìn)行回顧性分析，并對其中25例進(jìn)行回訪研究。 結(jié)果：全組47例，男：女=1.35：1，5歲以內(nèi)占78.72％。有可能致病因

2、素者占42.55％，以產(chǎn)時(shí)窒息缺氧、新生兒缺氧缺血性腦病及腦發(fā)育不良為主要病因。臨床發(fā)作形式中，以肌陣攣為唯一發(fā)作形式的12例，肌陣攣伴其他發(fā)作形式的35例。其中肌陣攣伴強(qiáng)直性發(fā)作6例，伴強(qiáng)直-陣攣發(fā)作8例，伴痙攣發(fā)作11例；肌陣攣伴失張力及強(qiáng)直發(fā)作1例，肌陣攣伴失張力及不典型失神1例；肌陣攣伴失神及強(qiáng)直發(fā)作1例，肌陣攣伴失神及強(qiáng)直-陣攣發(fā)作2例；肌陣攣伴不典型失神及強(qiáng)直4例；肌陣攣伴失張力及失神1例。發(fā)作間期腦電圖正常2例，32例現(xiàn)為

3、局灶性或多灶性棘波、尖波、（多）棘/尖-慢波陣發(fā)性出現(xiàn)，高度失律7例，變異性高度失律3例，爆發(fā)-抑制圖形3例。住院期間以丙戊酸鈉、氯硝安定、妥泰等為常用藥物。45例患兒中有效30例，無效15例：單用丙戊酸鈉治療的14例，有效10例（71.42％）；有可能致病因素組與無致病因素組的有效率分別為65.00％、84.00％；不同分類的肌陣攣癲癇的有效率：WS77.77％，LGS68.75％，OS33.33％，EME0％，JME100％。對可能

4、影響短期療效的因素（包括性別、年齡、發(fā)病年齡、病程、入院時(shí)智力運(yùn)動發(fā)育情況、致病因素、發(fā)作形式、治療及分類）進(jìn)行分析，提示是否有致病因素與短期療效有關(guān)。回訪25例患兒，12例癇性發(fā)作控制或明顯減輕，21例有不同程度的智力運(yùn)動落后。對可能影響癇性發(fā)作控制及智力運(yùn)動發(fā)育的因素（包括性別、年齡、病程、入院時(shí)智力運(yùn)動發(fā)育情況、致病因素、治療時(shí)間及分類）進(jìn)行分析，提示分類與預(yù)后有關(guān)。 結(jié)論：①盡快明確肌陣攣癲癇的診斷及分型，對肌陣攣癲癇的

5、治療及判斷預(yù)后至關(guān)重要。②特發(fā)性肌陣攣癲癇通常以肌陣攣發(fā)作為唯一發(fā)作形式，智力運(yùn)動發(fā)育正常，而癥狀性肌陣攣癲癇常常合并其他形式發(fā)作，且多數(shù)有智力運(yùn)動發(fā)育落后。③視頻腦電圖的檢查，是肌陣攣癲癇同其他疾病的鑒別的重要工具。④治療上應(yīng)首選丙戊酸類藥物，療效欠佳者可選用氯硝安定、妥泰、左乙拉西坦等，盡量避免使用卡馬西平及苯妥英鈉，癥狀性肌陣攣癲癇多數(shù)需聯(lián)合用藥治療。⑤加強(qiáng)孕婦產(chǎn)前、圍產(chǎn)期的保健，預(yù)防和減少癥狀性肌陣攣癲癇的發(fā)生，具有十分重要的意