膽道閉鎖肝膽管板畸形與膽管增生的病理和臨床特征觀察.pdf

1、背景： 膽道閉鎖(BA)是新生兒膽汁淤積最常見(jiàn)的原因。在BA肝臟組織，除肝內(nèi)膽管增生(BP)外，部分尚有肝臟小葉間膽管板畸形(DPM)的病理形態(tài)特征，其在Kasai術(shù)后臨床價(jià)值目前受到關(guān)注，但目前尚無(wú)明確研究結(jié)論，二者臨床病理的相關(guān)性也需要進(jìn)一步探討。 目的： ①分析BA肝臟BP和DPM的病理相關(guān)特征。②了解BA合并DPM的臨床病理特點(diǎn)。③了解BP和DPM在BA Kasai手術(shù)近期預(yù)后中的臨床意義。 材料

2、與方法： 取2006年3月至2008年12月我院連續(xù)收治的54例膽道閉鎖患兒的患兒肝臟切取組織病理，并回顧性分析所有患兒臨床醫(yī)療記錄包括Kasai術(shù)后近期的隨訪記錄。所有肝組織均行連續(xù)石蠟切片并分別HE染色及CK19、CD34免疫組化染色標(biāo)記膽管上皮及血管內(nèi)皮結(jié)構(gòu)，光鏡下觀察肝組織小葉間DPM有無(wú)及DPM分型、肝纖維化、膽管增生、血管增生、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等病理改變程度等；臨床資料回顧分析包括患兒性別、黃疸出現(xiàn)時(shí)間、有無(wú)合并臟器畸形

3、、手術(shù)年齡、Kasai手術(shù)時(shí)間、Kasai解剖分型、術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥以及術(shù)前和術(shù)后1周、2周的血清膽紅素、γ—谷氨?；D(zhuǎn)移酶(γ—GT)水平。根據(jù)病理DPM判別和膽管增生程度進(jìn)行分組及相關(guān)統(tǒng)計(jì)分析。 結(jié)果： 1.本組肝小葉間膽管板畸形陽(yáng)性率46.3％，其中團(tuán)塊型DPM(mDPM)13例，單純型DPM(sDPM)12例，發(fā)生率分別為24.1％和22.2％；DPM陽(yáng)性組Kasai術(shù)后初始黃疸消退表現(xiàn)較DPM陰性組差，其術(shù)前無(wú)顯

4、著的臨床特征表現(xiàn)；兩組間膽管增生程度等無(wú)顯著差異，但其中mDPM組膽管增生程度重于sDPM組。2.肝BP程度同肝纖維化、門(mén)管區(qū)血管增生程度、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)程度顯著相關(guān)，膽管重度增生和術(shù)前的高膽紅素血癥相關(guān)，膽管重度增生組Kasai術(shù)后早期膽管炎發(fā)生率顯著高于輕度增生組。3.BA肝小膽管增生的形態(tài)特和胚胎膽管板(DP)的發(fā)生具有相似的形態(tài)特征表現(xiàn)。 結(jié)論： (1) BA肝內(nèi)膽管增生機(jī)制和DP發(fā)生具有相似性，其中BP程度和小葉