EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：
　　EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重不一，對(duì)臨床診斷與治療造成一定困難。本文旨在分析該病的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、診療方法，提高醫(yī)生對(duì)該病的整體認(rèn)識(shí)，有助于早期診斷。
　　方法：
　　回顧性分析2010年到2015年山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科收治的4例EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病患者的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、檢查方法、治療經(jīng)過及隨訪。通過CNKI、萬方、Pubmed等數(shù)據(jù)庫復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，并重點(diǎn)對(duì)2010年

2、到2015年國內(nèi)52例EBV+T/NK-LPD患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。
　　結(jié)果：
　　我院收治的4例患者情況
　　1.一般資料:我們回顧的4例患者，男3例，女1例。年齡5歲-13歲9個(gè)月。
　　2.誘因:2例發(fā)病無明顯誘因，1例因日曬誘發(fā)，1例因蚊蟲叮咬誘發(fā)。
　　3.臨床表現(xiàn):皮疹、發(fā)熱、虹膜炎、淋巴結(jié)腫大、腹痛、扁桃體腫大。
　　4.實(shí)驗(yàn)室檢查:4例外周血EBV-DNA檢測均陽性，其他常見

3、檢查異常包括血象異常、肝功異常、體液免疫異常、IgE水平升高等。
　　5.治療及轉(zhuǎn)歸:4個(gè)病例患者中，1例對(duì)癥治療，皮疹仍反復(fù);1例糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗病毒治療，目前病情穩(wěn)定，皮損已愈合，無新發(fā)皮損;余2例均用小劑量激素聯(lián)合干擾素治療，目前病情穩(wěn)定，無新發(fā)皮損。目前，這4例患者仍在隨訪中。
　　國內(nèi)報(bào)道相關(guān)病例情況
　　1.一般資料:國內(nèi)52例患者中，男性33例，女性19例，男女比例:1.74∶1。年齡最小1歲，年齡最大5

4、3歲;平均17.29歲，中位發(fā)病年齡為10歲;病程最短15天，病程最長45年，平均3.48年。其中成人21例，兒童31例，兒童與成人比例為1.48∶1。EBV+T/NK-LPD發(fā)病高峰在7-14歲。
　　2.誘因:日曬8例，蟲咬4例，感冒2例，勞累1例，食用海產(chǎn)品1例，接觸污染水源1例，余無明顯誘因。
　　3.臨床表現(xiàn):最常見臨床表現(xiàn)依次為發(fā)熱49例(94.23％)、皮疹31例(59.62％)、淋巴結(jié)腫大及脾腫大各27例(5

5、1.92％)、肝腫大22例(42.30％)。
　　4.實(shí)驗(yàn)室檢查:EBV檢測（包括EBV-DNA檢測、EBV特異性抗體檢測和組織中的EBER檢測）均陽性，其次常見的是肝功能異常、血象異常。
　　5.治療及轉(zhuǎn)歸:多采用聯(lián)合治療方案，其中以糖皮質(zhì)激素、抗病毒、干擾素、人免疫球蛋白中的兩種或兩種以上聯(lián)合治療效果最好。52例患者中死亡16例，死亡率為30.77％。死亡原因常因疾病有演變?yōu)閻盒粤馨土?、噬血綜合征，嚴(yán)重感染及多臟器衰竭等

6、。
　　結(jié)論：
　　1.EBV+T/NK-LPD多見于亞洲，患者發(fā)病年齡小，男性發(fā)病率高于女性。
　　2.發(fā)病可能與EBV感染情況、患者免疫異常、環(huán)境因素、蚊蟲叮咬等有關(guān)。
　　3.EBV相關(guān)淋巴組織增殖性疾病臨床表現(xiàn)多樣，常累及多器官、多系統(tǒng)。
　　4.結(jié)合臨床表現(xiàn)行EBV相關(guān)檢測（EBER原位雜交、外周血EBV-DNA定量、EBV抗體滴度、EBV末端重復(fù)序列分析）、組織病理及免疫組化檢查有助于早期診斷。