肛管直腸惡性黑色素瘤的診治現(xiàn)狀(2例病例報道并文獻復(fù)習(xí)).pdf

1、目的:
　　探究肛管直腸惡性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma AMM)的臨床特點及其診治現(xiàn)狀。
　　方法:
　　對浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院腫瘤外科2014-2015年收治的2例肛管直腸惡性黑色素瘤并結(jié)合2000-2010年中文文獻對該病進行回顧性分析。所有文獻均檢索自萬方數(shù)據(jù)庫。
　　結(jié)果:
　　浙醫(yī)二院收治的兩例患者，術(shù)前腸鏡均誤診為其他疾病，術(shù)前直腸腔內(nèi)超聲、盆腔磁共

2、振增強掃描及直腸指檢有助于術(shù)前輔助診斷。其中一例，就診時已發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理及免疫組化可明確診斷。目前兩例患者尚存在世。從萬方數(shù)據(jù)庫中檢索2000-2010年發(fā)表的報道9篇，共收集205例確診肛管直腸惡性黑色素瘤的病例，發(fā)病年齡22-78歲，平均年齡無法計算。其中，男性患者81例，女性患者124例，男女患病比例為1∶1.5。205例患者首診癥狀:便血、膿血便62％(127/205);發(fā)現(xiàn)肛門腫物24.4％(50/205);排便習(xí)慣改

3、變12.2％(25/205)。共168例患者有描述腫塊大體形態(tài)，其中結(jié)節(jié)型占47.6％(80/168);息肉型占41.1％(69/168);潰瘍型占11.3％(19/168)。6例報道共163例描述術(shù)前誤診情況，共80例患者誤診為直腸癌、直腸息肉或肛管癌等疾病，誤診比例高達49.1％(80/163)。205例病例中，39.5％(81/205)的患者在術(shù)前或書中已發(fā)生腹股溝或腸系膜等處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，15.1％(31/205)的患者在術(shù)前已

4、發(fā)生肝肺等遠處器官轉(zhuǎn)移。AMM的治療方式有:手術(shù)、放療、化療、免疫治療等，手術(shù)方式:包括腹會陰聯(lián)合切除術(shù)miles術(shù)及局部廣泛切除術(shù)。各種治療方式療效因缺乏充足的數(shù)據(jù)無法評估。在描述術(shù)后標(biāo)本病理情況的112例患者中，高達27.7％(31/112)的患者腫瘤細胞不含黑色素。不論分期，密切隨訪的112例患者中5年生存率僅有15.2％(17/112)。
　　結(jié)論:
　　肛管直腸惡性黑色素瘤是一種罕見且惡性度高的肛管直腸的惡性腫瘤，