大量蛋白尿型紫癜性腎炎的臨床特征及預(yù)后分析.pdf

1、【背景】
　　過敏性紫癜性腎炎(Henoch-Schonlein Purpura Nephritis，HSPN)是繼發(fā)于過敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)的腎臟損害，腎臟受累的程度直接決定 HSP的病程及預(yù)后。流行病學(xué)調(diào)查顯示近年來HSPN的發(fā)病率逐漸上升，業(yè)已證明，蛋白尿不但是HSP腎臟損害的標(biāo)志，更是促進腎臟病進展及影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，大量蛋白尿型紫癜性腎炎往往提示病情嚴(yán)重并預(yù)后不良。所以對

2、大量蛋白尿型HSPN(尿蛋白排泄量≥50mg/kg.d)的研究至關(guān)重要，但目前國內(nèi)外尚缺乏大樣本大量蛋白尿型紫癜性腎炎的臨床特征及預(yù)后報道。本研究旨在對我院大量蛋白尿型紫癜性腎炎患兒的臨床特征和預(yù)后進行分析，以期了解其相互關(guān)系，并為該類型HSPN臨床治療提供依據(jù)。
　　【目的】
　　通過對大量蛋白尿型HSPN患兒臨床、病理等特征和預(yù)后分析，為該類HSPN治療提供依據(jù)。
　　【方法】
　　回顧性分析2009年1月至

3、2013年12月在上海市兒童醫(yī)院(上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)腎臟科住院并具有完整腎穿刺活檢病理和長期門診隨訪資料的137例確診為HSPN患兒，按照24h尿蛋白定量分為大量蛋白尿組和非大量蛋白尿組，對性別、年齡、臨床特征、腎組織病理、治療效果和預(yù)后進行統(tǒng)計學(xué)分析。
　　【結(jié)果】
　　1.一般資料。本觀察共納入符合條件的紫癜性腎炎患兒137例，男性80例，女性57例，男:女=1.40:1，平均發(fā)病年齡為8.94±2.93歲。13

4、7例患兒中大量蛋白尿組54例，其中男34例，女20例，平均發(fā)病年齡為8.39±2.85歲，發(fā)病高峰為6-11歲(72.22%)；非大量蛋白尿患兒83例，其中男46例，女37例，平均發(fā)病年齡為9.21±2.94歲。兩組間在性別、年齡等無差異(P>0.05)。
　　2.臨床特征。本組大量蛋白尿患兒伴有關(guān)節(jié)癥狀者8例(14.81%)，消化道癥狀9例(16.67%)，非大量蛋白尿組患兒伴隨關(guān)節(jié)癥狀10例(12.04%)，消化道癥狀12例(

5、14.46%)，兩組間臨床伴隨癥狀無統(tǒng)計學(xué)差異(P>0.05)。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿型紫癜性腎炎血清白蛋白(Alb)、血IgG明顯低于非大量蛋白尿組，而血尿素氮(BUN)、血清胱抑素C(Cys-C)明顯高于非大量蛋白尿組；P均<0.05。
　　3.病理特征。腎組織病理損傷程度大量蛋白尿組以 ISKDCⅢ級及以上多見(62.97%)。大量蛋白尿組和非大量蛋白尿組病理損傷程度ISKDCⅢ級以下比例分別為37.04%和62.65%。

6、腎小管間質(zhì)損傷程度兩組差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)，大量蛋白尿組腎小管間質(zhì)損傷以++級及以上為主(50%)。腎組織免疫復(fù)合物沉積在大量蛋白尿組免疫沉積以單純 IgA沉積為主，免疫復(fù)合物沉積類型與是否伴有C3沉積均與尿蛋白排泄量差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。
　　4.預(yù)后分析。本組大量蛋白尿組患兒與非大量蛋白尿組患兒預(yù)后均以完全緩解(A級)為主，無一例發(fā)展至 ESRD，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。紫癜性腎炎的預(yù)后與臨床

7、類型、病理損傷程度密切相關(guān)(P分別小于0.01、0.05)，與腎間質(zhì)損傷程度無關(guān)(P>0.05)。HSPN預(yù)后與24h尿蛋白排泄量、BUN、Scr、Cys-C、IgA水平以及凝血酶時間(TT)相關(guān)，24h尿蛋白定量、BUN、Scr、Cys-C、IgA、TT越高，則eGFR越低，預(yù)后相對越差。
　　【結(jié)論】
　　1.大量蛋白尿型紫癜性腎炎病情嚴(yán)重，預(yù)后相對較差。臨床上除尿蛋白排泄增多外，血清白蛋白、血IgG明顯降低，而血尿素氮