兒童貧血—兒科學(xué)

1、兒 童 貧 血,,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,貧血概述,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,貧血概述,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特點(diǎn),生后造血,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特點(diǎn),生后造血,,,中胚葉造血:,,第3周開(kāi)始，第6周減退;,開(kāi)始在卵黃囊，之后在中胚葉;,主要是原始有核紅細(xì)胞,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特點(diǎn),生后造血,包括：肝臟、脾臟、胸

2、腺、淋巴結(jié)造血 肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞 和巨核細(xì)胞； 第5~8周開(kāi)始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月 后漸退,肝脾造血期,第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系也活躍 ● 第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞 ● 5個(gè)月后紅、粒系減退，

3、為終生造淋巴 細(xì)胞器官,脾臟造血,淋巴結(jié)造血,,● 第11周開(kāi)始造淋巴細(xì)胞,● 終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,● 短暫的紅系造血功能,● 6~7周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞 來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴 干/祖細(xì)胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋 巴細(xì)胞亞群● 短暫的紅系和粒系造血功能,胸腺造血,中胚葉造血期,胚胎造血期,

4、肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特點(diǎn),生后造血,胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官； 生后2~5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所；,骨髓造血期,造血和血象特點(diǎn),生后造血,脴胎期造血,骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 嬰兒期為紅骨髓，代償潛力??；如需增加 造血，可出現(xiàn)髓外造血； 5~7歲黃髓逐漸代替長(zhǎng)骨中的紅髓； 年長(zhǎng)兒、成人

5、限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅 髓，黃髓有潛在造血功能；,出生后造血,,正常情況下極少骨髓外造血； 嬰兒期造血需要增加時(shí)(如感染、溶血等)，可 髓外造血 →肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞；,骨髓外造血,出生后造血,造血和血象特點(diǎn),生后造血,脴胎期造血,血象特點(diǎn),紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋

6、白(Hb) RBC(×1012/L) Hb(g/L) 備注出生時(shí) 5.0~7.0 150~220 6~12小時(shí) ↑ ↑ 血液濃縮 2~3月 3.0 100 生理性貧血 >3月

7、 ↑ ↑ 12歲后 成人水平 成人水平,,,,生理性貧血的原因 紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要減少 →紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血 功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) 3天內(nèi)：0.04~0.06 7天后：0.02~

8、以下(約0.003) 隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同,白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi) 白細(xì)胞數(shù) 出生 (15~20) ×109/L 6~12小時(shí) (21~28) ×109/L 1周 12 ×109/L 嬰兒期

9、 10×109/L 8歲以后 接近成人水平 分類(lèi)：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,,,,,,,,,4-6天,1-4歲,4-6歲,7歲后,,,,,,,,,80%,,,,,0,60%,40%,20%,,,,時(shí)間,,淋 巴,中性粒,,,,,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,血小板數(shù) 與成人相似 (150~250) ×109/L血容量

10、 占體重比相對(duì)較成人多 新生兒 10% 兒童 8%~10% 成人 6%~8%,血紅蛋白種類(lèi) 6種肽鏈不同組合，有6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時(shí)消失） Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎兒期和出生后血紅蛋白

11、 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）,血紅蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 ~ 0.10 出生時(shí) 0.70 0.30 　　 <0.01 1

12、 歲 <0.05 2 歲 <0.02 成 人 <0.02 0.95 　　 0.02~0.03,,,,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,貧血概述,,世界衛(wèi)生組織 6月~ 6歲≥110g/L 6~14歲≥120g/L,*血紅蛋

13、白正常值,中國(guó)兒科血液學(xué)組 新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L 4~6月≥100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,,貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常,貧血分度,極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) <30 &l

14、t;60 <90 <120 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC數(shù) <1.0 <2.0 <3.0 <4.0(×1012/L),,,,*括號(hào)內(nèi)為新生兒分

15、度標(biāo)準(zhǔn),貧血分類(lèi),病因?qū)W分類(lèi) 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過(guò)多,紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)(營(yíng)養(yǎng))缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙

16、性貧血 ▲ 其它：感染、炎癥、腎病、癌癥、 鉛中毒等,紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 ● 膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞 增多癥 ● 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙 地中海貧血、

17、異常血紅蛋白病,紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性：新生兒溶血癥 自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血 ● 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC,紅細(xì)胞丟失過(guò)多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多,*

18、MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 80~94 28~32 32~38大細(xì)胞 >94 >32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28

19、~32 32~38單純小細(xì)胞 <80 <28 32~38小細(xì)胞低色素 <80 <28 <32,,,,,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,,* MCV 紅細(xì)胞平均容積,,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白,形態(tài)分類(lèi),貧血臨床表現(xiàn),與不同病

20、因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) ◆ 皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動(dòng); 重度時(shí)心臟擴(kuò)大，

21、雜音，心衰; ◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，　　 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； ◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng) ◆ 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,小兒貧血的診斷,病史 ◆ 發(fā)病年齡：　　出生時(shí) 產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血 生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性

22、 兒童期 失血、再障、其他,,,,,病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀 ● 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； ● 起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血 感 染，神經(jīng)癥狀，骨痛，

23、 腫塊，肝脾腫大等；,喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，　　　　食物搭配等過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng)) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血,體格檢查 ◆ 生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 ◆ 營(yíng)養(yǎng)狀況 ◆ 皮膚、粘膜 ◆ 指甲、毛發(fā) ◆ 肝、脾淋巴結(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查

24、◆ 血常規(guī):　血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 　　　染色情況)幫助判別貧血原因　　　 RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度 　　WBC和PLT幫助判別貧血原因 　　網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能,,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片,,,地中海貧血外周血涂片,,,◆ 骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值,◆ 血紅蛋白分析檢查

25、：HbF，Hb電泳、包涵體等,◆ 紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 　降低（地貧）◆ 特殊檢查 　紅細(xì)胞酶活力測(cè)定 　抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 　 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)　　基因分析,,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細(xì)胞貧血

26、 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 — 再障,,輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次5~10ml/kg 極重度或合并肺炎：5~7ml/kg 造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,貧血概述,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,貧血概述,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,貧血概述

27、,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；　　　　臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；　　　嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見(jiàn)病。,貧血為公共衛(wèi)生問(wèn)題的分類(lèi)（WHO） 　發(fā)生率 分類(lèi) 　 40% 高,,,,Prevalence of anemia in children

28、0￣5 years old WHO region, 1998,％,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 ◆ 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 　　新生兒 　　75mg/kg 　　成人男性　　50mg/kg　　　　女性　　35mg/kg,分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 　鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 　微量(<1%)存在于含鐵酶

29、和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;,Plasma0.5mg(0.1%),Muscles&enzymes15 mg(4%),BoneMarrow20 mg(5%),Red bloodCell (Hb)280 mg(75%),Liver+RE cells60 mg(15.9%),Intestine,Diet8mg/d,Urine,sweat,Skin etc,Faeces7.4 mg / d,Bile,Hb0.05 mg

30、/d,Sloughed mucosalcell + GI bleeding,~0.25mg/d,0.9mg/d,,,,,,,,,,,,,functional iron,貯存,自由鐵池,鐵的來(lái)源 ◆ 食物　血紅素(動(dòng)物性食物): 鐵吸收率高　　 含鐵高且吸收率達(dá)10%~ 25%；　　　母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 　 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；　非血紅素鐵(

31、植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%,,鐵吸收的百分比%,米菠菜谷物麥大豆魚(yú)小牛肝小牛肉,◆ 紅細(xì)胞釋放的鐵：　衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用,概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,　Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)

32、合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ；,,,血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,,,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

33、 ◆ 吸收部位：十二指腸和空腸上段 ◆ 吸收途徑：　　食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成　　Fe3+ ；　　 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋 白(ferritin) →保存在腸粘膜細(xì)胞中；　　另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白→胞外→ 血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織

34、；,,,▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 　 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送 到骨髓利用或貯存鐵組織；,▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶

35、 性鐵酸鹽 ; ▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素,◆ 腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié): 通過(guò)體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控 ; 腸粘膜細(xì)胞生存期

36、4~6天，對(duì)腸粘膜鐵暫時(shí)保存;,▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓， SF合成↑→腸粘膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)， 隨腸粘膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少; ▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→腸粘膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;,鐵的利用 ◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓 →幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合

37、 ◆合成肌紅蛋白　　　　◆ 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合,◆ 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 ◆ 貯存鐵可再利用： Fe2+→Fe3++Tf →需鐵組織,鐵的儲(chǔ)存,鐵的排泄 ◆極少排出，小兒約每日15µg/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 ◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d） ◆4月~3歲：約1m

38、g/（kg·d） ◆ 各年齡兒總攝入量:<15mg·d,胎兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 從母體獲得(通過(guò)胎盤(pán)) 孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d ◆ 足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn) 兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 ◆ 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng),嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 足月兒早期不缺鐵 ▲ 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg

39、 ▲ “生理性溶血”鐵釋放 ▲ “生理性貧血”造血減低,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰 ▲ 4月后從母獲鐵耗盡 ▲ 生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑ ▲ 食物鐵不足,兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)　　較少發(fā)生缺鐵　　　　▲ 攝入不足：偏食、食物搭配不合理　　▲ 慢性腸道失血：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)等　　▲青春期：　　　發(fā)育快，需鐵增加；　　　女性月經(jīng)過(guò)多至鐵丟失；,病

40、 因,■ 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、　　　　　　　　孕母嚴(yán)重缺鐵；■ 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化　　　　　　　鐵的食物或鐵劑　■ 生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),,,,,,,,,,,,,Haemoglobin,Musckes,enzymes,bone m

41、arrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道??；■ 鐵的丟失過(guò)多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過(guò)敏、　　　　　　　息肉、鉤蟲(chóng)等；,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 　缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi) Hb ↓→　　胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血,▲ 鐵減少期(iron depletion, ID):　　儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲ 紅細(xì)胞生成缺

42、期(iron deficient erythropoiesis, 　IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不　　　　足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲ 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：　　　　小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；,,缺鐵的病理生理過(guò)程分三期：,,,,,,缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成 ◆ 多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表

43、情淡膜、注意力不集中、智力減退； ◆ 組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等； ◆ 免疫功能降低→易感染；,,任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見(jiàn)，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■ 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；　易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)； 年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；,臨床表現(xiàn),■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大

44、■非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒,,◆ 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰；◆ 免疫功能降低：易感染； ◆ 上皮組織異常：如反甲；,實(shí)驗(yàn)室檢查,■ 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 ◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大,,,,，,,,,,,

45、缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大,,,,◆ MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31；,◆ 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常；,◆ 白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少；,■ 骨髓象 ◆ 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主； ◆ 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核； ◆ 粒、巨核系無(wú)異常；,■ 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(

46、serum ferritin, SF) ：　　　較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況　　　<12µg/L提示缺鐵　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明顯　　　　?。腥?、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑,缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化,血紅蛋白鐵,儲(chǔ)存鐵,血清鐵蛋白,運(yùn)鐵蛋白飽和度,MCV, MCHC,,,,,,◆ 紅細(xì)胞游離原卟啉　(free erythrocyte protoporphyrin, FEP)　

47、　 FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵　缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→　反饋使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：為IDE特征　?。U中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥,◆ 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） 　　SI<9.0~10.7 µmol/L(50~60

48、81;g/dl)為缺鐵　　IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓， TIBC↑　?。腥?、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低,▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ，生理變異較小　?。《靖窝讜r(shí)可增高 ▲ TS<15%有意義 　◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，　　　　　　　紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%,診 斷,■ 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷；■ 鐵代

49、謝檢查：確診意義■ 骨髓檢查：必要時(shí)做■ 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)；,,■ 地中海貧血、血紅蛋白病　　　家族史：　　　特殊面容：　　　肝、脾腫大 ： 　　　紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 　　　　　　　　　　溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，　　　　　　　基因分析；,鑒別診斷,■ 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 　　頑固貧血，鐵劑治療無(wú)效 　　部分VitB6治療有效 　　 SI、S

50、F、FEP升高 　　骨髓可見(jiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■ 感染/炎癥性貧血：　　感染和炎癥表現(xiàn)　　治療反應(yīng),治 療,原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■ 一般治療　　　護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；　　　貧血重者保護(hù)心功能；　　　飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配；■ 去除病因 ◆ 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 ◆ 治療慢性失血性疾病,■ 鐵劑治療　　　特效藥 　　　口　服：　餐間口服為宜　　二價(jià)鐵鹽：易吸

51、收　　元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，　　　　　　　　　　　　每次<1.5~2mg/kg； 　　　　　　　或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每　　　　　　　　日或每周1次， １mg/kg；）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　＊注意影響吸收因素,,藥品名稱(chēng) 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片

52、 20% 20~30 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 15~20 mg/kg

53、 干糖漿 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵

54、 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能),,,,常用鐵劑劑量表,■ 注射鐵劑　　　　副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無(wú)效； 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無(wú)改善者；

55、 胃腸手術(shù)后無(wú)法口服者；,常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注 葡萄糖氧化鐵：靜注,◆ 鐵劑治療反應(yīng) 　12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，　　　　　　　食欲增加； 　 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰， 2~3周后下降

56、至正常； 　Hb：1~2周漸升，3~4周正常； 如3周后Hb上升<20%，查找原因；　　　　正常后繼用6~8周；,■ 紅細(xì)胞輸入　　　一般不輸　　適應(yīng)證： 　　 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；　　　合并感染者　　　　 急需外科手術(shù)者；,,,,Hb>60g/L者，可不必輸,,Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；,,,,貧血愈重，每次輸愈

57、少；,Hb<30g/L，等量換血；,輸注量：,預(yù) 防,■ 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視■ 措施 提倡母乳喂養(yǎng)； 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；　補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月,造血和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,貧血概述,(nutritional megaloblastic anenia),營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是 ◆ VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血； ◆

58、主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；　　　　　　　　紅細(xì)胞胞體積變大；　　　　　　　　骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；　　　　　　　　維生素B12或(和)葉酸治療有效；,病 因,VitB12缺乏 ◆ 攝入量不足：　　　　孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足； 　　　單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤　　　　　　　　　　　其是乳母VitB12缺乏者；　　　　偏食或僅進(jìn)食植物性食物,◆ 吸收和運(yùn)輸障礙：

59、　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→ VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過(guò)程任一環(huán)節(jié)障礙；◆ 需要量增加 　生長(zhǎng)發(fā)育快 　 疾病消耗,葉酸缺乏的原因 ◆ 攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；　　　　　　　　牛乳加熱后葉酸造破壞； ◆ 藥物： 長(zhǎng)期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；

60、 　長(zhǎng)期抗癲癇藥物；,◆ 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆ 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆ 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的　　　　　　酶缺乏；,發(fā)病機(jī)制,正常情況,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入　　　　　　　血循環(huán)RBC壽命較短→貧血； DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，　　　　　　核分葉過(guò)多 ：　　　　　　巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過(guò)多；,維生素B12 /葉酸缺

61、乏：四氫葉酸↓ → DNA合成減少　　　　　　　→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→　　　　　　　核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過(guò)程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸　　琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性；VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損；,VitB12,,對(duì)結(jié)核易感：　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬

62、細(xì)胞殺菌作用減弱 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料),臨床表現(xiàn),多見(jiàn)6月~2歲兒童，起病緩慢。■ 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，　　　　　　毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；　　　　　　嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑；,■ 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有　　　　　　輕度黃疸；　　　　　　疲乏無(wú)力；　　　　　　肝、脾腫大；■ 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；,■ 精神神經(jīng)癥狀　　　　煩躁不安，易怒VitB

63、12缺乏：　　表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍，嗜睡、　　不認(rèn)親人，不哭不笑；　　智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；　　重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至　　抽搐，感覺(jué)異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和　　Babinski征陽(yáng)性； 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī) 　　大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH> 32pg　　血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見(jiàn)嗜　　　多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可

64、見(jiàn)巨幼變的有核　　　紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象；　　網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少；,,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,骨髓象　　　增生明顯活躍，以紅系增生為主　　粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)　　　　　　　　　　粗而松，副染色質(zhì)明顯；　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過(guò)多； 　 巨核細(xì)胞核：分葉過(guò)多；,,巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞

65、巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,血清維生素B12和葉酸測(cè)定 　 VitB12<100ng/L(200~800ng/L) 　 葉酸 <3µg /L(5~6 µg /L) 其他 　血LDH↑ 　血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 　尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏),診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B1

66、2和葉酸濃度測(cè)定,,治 療,一般治療： 　營(yíng)養(yǎng)；　　護(hù)理，防止感染 ； 　鼻飼：不能進(jìn)食者；去除病因,維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀 ▲維生素B12肌注：　　　500~1000µg 一次 　　每次100 µg，每周2~3次，連用幾周； 　　神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 　　維

67、生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用；,維生素B12治療反應(yīng)　　6~7小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 　2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 　 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~4天開(kāi)始增加，6~7天達(dá)高　　　　　　　　峰， 2周后降至正常；　　精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢,▲葉酸治療 　　5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；　　Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣　　　　　　　　　　　(