孤立性纖維性腫瘤影像診斷

1、,孤立性纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn) 滁州市第一人民醫(yī)院影像科：李軍,孤立性纖維性腫瘤,定義：一種常見的間葉性腫瘤，性質(zhì)可能為纖維母細(xì)胞性，并有明顯的血管外周細(xì)胞瘤樣分支狀血管。胸膜外孤立性纖維性腫瘤（SFT）的形態(tài)類似于胸膜的SFTs，過去大多被診斷為血管外周細(xì)胞瘤。ICD-O 編碼：孤立性纖維性腫瘤 8815/1流行病學(xué)：胸膜外SFTS是一種少見的間葉腫瘤，可發(fā)生在全身多個(gè)部位，見于20-70歲中年人

2、，平均年齡50歲，無性別差異，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年。,孤立性纖維性腫瘤,發(fā)病部位：可發(fā)生于身體任何部位，40%位于皮下組織，其他見于下述部位的深部軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報(bào)道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸）臨床表現(xiàn)：大部分腫瘤表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的境界清楚的無痛性腫物。大腫物可產(chǎn)生壓迫癥狀，尤其是鼻腔、眼眶、腦

3、膜者。惡性者常有局部浸潤(rùn)性。少數(shù)腫瘤可產(chǎn)生副腫瘤綜合癥如產(chǎn)生胰島素樣生長(zhǎng)因子導(dǎo)致低血糖。,孤立性纖維性腫瘤,大體檢查：大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，部分區(qū)域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結(jié)節(jié)狀，白色，質(zhì)硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。病理特征：瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核無明顯異型性，核分裂象罕見。約10％的SF

4、T為非典型性或惡性型SFT，組織學(xué)表現(xiàn)包括：細(xì)胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(>4個(gè)分裂相／10 HPF)，壞死和出血，向周圍組織內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin、CD34，大部分病例表達(dá)bcl-2。不表達(dá)CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價(jià)值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。,影像學(xué)表現(xiàn),理論上，SFT可起源于全身各部位結(jié)締組織中，但胸部最常見，四肢

5、，頭頸部等相對(duì)少見，極少數(shù)位于腦膜、腎臟、心臟和骶前間隙等。SFT瘤體大小差異很大，直徑4.0～22.5cm。較小腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈圓形或梭形，密度均勻，較大腫瘤多呈不同程度的分葉狀，密度均勻或不均勻。位于胸部SFT ，起源于臟層胸膜；位于腹腔腫瘤，與腹膜關(guān)系密切；位于四肢的SFT，腫瘤多位于皮下并深達(dá)橫紋肌，但很少累及骨骼。位于胸腔腫瘤，體積多很大，平均直徑20cm左右，盡管瘤體巨大，但壞死少見，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多較??；位于四肢腫瘤

6、，多呈中等大小。SFT邊緣光整。境界清楚，與侵襲性纖維瘤境界模糊不同。,CT表現(xiàn),CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對(duì)均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對(duì)多見，但壞死區(qū)面積一般很小。腫瘤內(nèi)一般無鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)。,MRI特征,MR在SFT診斷中具有重要價(jià)值MR T1WI多呈等低或等信號(hào)，T2WI信號(hào)變化多樣，分別表現(xiàn)

7、為高信號(hào)、略高信號(hào)和低信號(hào)區(qū)。T2WI高信號(hào)反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號(hào)反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)。低信號(hào)區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細(xì)胞密集區(qū)為主，因此，絕大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號(hào)，同一種腫瘤可存在兩種以上信號(hào)形式。文獻(xiàn)認(rèn)為，T2WI等或略高信號(hào)中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)。T2WI呈略高信號(hào)和低信號(hào)具有重要的鑒別診斷價(jià)值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號(hào)。,動(dòng)態(tài)

8、增強(qiáng)的診斷價(jià)值,SFT強(qiáng)化大致有三種表現(xiàn)形式：輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化，各期掃描強(qiáng)化程度不超過平掃CT值50％，強(qiáng)化可不均勻，多無壞死。中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化在50％～100％之間，強(qiáng)化可均勻或不均勻，壞死少見。顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度超過100％，強(qiáng)化與血管外皮細(xì)胞瘤相仿，強(qiáng)化多不均勻，壞死相對(duì)常見。 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，動(dòng)脈期偶可見瘤內(nèi)血管。同一腫瘤可同時(shí)出現(xiàn)上述多種形式強(qiáng)化。實(shí)際工作中，大多數(shù)S

9、FT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化相對(duì)均勻，巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強(qiáng)化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。,,男 21歲主訴：自己捫及上腹包塊一周余現(xiàn)病史：活動(dòng)后氣短，無發(fā)熱、消瘦，睡眠飲食好，患者精神可，食納佳，短期內(nèi)體重?zé)o明顯下降。既往史：無“肺結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)藥物過敏史，無外傷史。個(gè)人史、家族史：無殊,CT平掃+增強(qiáng),所示心臟下方、肝臟左前方及胃的右方見巨

10、塊狀軟組織密度影；形態(tài)欠規(guī)則，呈分葉狀，其內(nèi)密度不均勻，可見斑片狀低密度影及片狀稍高密度影，ＣＴ值約１５－４０ＨＵ，臨近組織結(jié)構(gòu)明顯受壓移位。增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期可見上述病灶呈不均勻性強(qiáng)化，ＣＴ值約４０－６０ＨＵ，門脈期及靜脈期病灶呈持續(xù)強(qiáng)化，ＣＴ值約４５－９０ＨＵ，其內(nèi)斑片狀低密度影未見明顯強(qiáng)化。病灶周緣見條狀稍高密度影，界較清，其密度及強(qiáng)化程度與膈肌相仿。,CT平掃,,增強(qiáng)動(dòng)脈期,,增強(qiáng)靜脈期,,增強(qiáng)延遲期,,MRI平掃+增強(qiáng),,,,,

11、,,,病理結(jié)果,鏡下所見:HE：瘤細(xì)胞有異型，核分裂可見，胞漿豐富，彌漫分布，間質(zhì)內(nèi)灶區(qū)纖維增生膠原化。 免疫組化：瘤細(xì)胞CD99(+)、CD34（+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理診斷:孤立性纖維性腫瘤。,術(shù)后CT平掃,,,,胸部孤立性纖維性腫瘤,胸膜外孤立性纖維腫瘤,Solitary Fibr

12、ous Tumor of the Pancreas,a. Triphasic CT of the pancreas reveals a 5cm solid mass arising from the body of the pancreas. b.Cell block H&E stain from the fine needle aspiratespecimen showed bland appearing spindle

13、 cells (40x).c. Vimentin immunohistochemical stain of the cell block specimen with tumor cells that have strong positivity (40x). d. Pancreatic resection specimen demonstrated a 5.0x5.0x4.5 cm well circumscribed non-

14、encapsulated mass (arrow) present in the body of the pancreas, which is shown bisected. e. H&E stain of the resected tumor revealed spindle cells in a variably collagenous background with minimal cytologic atypiaa

15、nd rare mitotic activity (40x). f. Bcl-2 immunohistochemical stain of the resected mass with tumor cells that have strong positivity (40x).,Solitary Fibrous Tumor of the Liver,Computed tomography image, with arrows poi

16、nting at the junction between the tumour and normal liver.,Computed tomography of the abdomen, with an arrow pointing at the lesion.,Solitary Fibrous Tumor of the Kidney,Contrast computed tomography scan demonstrating an

17、 enhanced, well-demarcated tumor of the left kidney with multinodular configuration. The tumor involved the renal cortex and perirenal adipose tissue,左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規(guī)則性強(qiáng)化，可見內(nèi)部壞死區(qū),Solitary Fibrous Tumor of the Larynx,,A 34

18、-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglott

19、ic larynx,鑒別診斷,血管外皮細(xì)胞瘤：MR T2WI多呈略高信號(hào)。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號(hào)，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化顯著。少數(shù)SFT與血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)征象有重疊。滑膜肉瘤：不僅病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中等程度強(qiáng)化，與SFT影像表現(xiàn)相仿。滑膜肉瘤一般位于關(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕