支氣管擴(kuò)張教學(xué)

1、1,支氣管擴(kuò)張 （Bronchiectasis）,【目的要求】,1. 掌握支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則。2. 熟悉支氣管擴(kuò)張鑒別診斷。3. 了解支氣管擴(kuò)張的病因和發(fā)病機(jī)制。,2,3,定義,大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。,臨床特點(diǎn),慢性咳嗽,大量膿痰,反復(fù)咯血,,,,4,支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,全身疾病及

2、機(jī)體免疫功能失調(diào),病因和發(fā)病機(jī)制,5,支氣管-肺組織感染(慢支）支氣管阻塞（主要病因）,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,全身疾病及機(jī)體免疫功能失調(diào)（SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等 ）,病因和發(fā)病機(jī)制,,管壁質(zhì)量差,壓力增加,,支氣管持續(xù)性擴(kuò)張,,,6,,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞,感染--百日咳、麻疹病毒、綠膿減弱桿菌 等革蘭氏陰性桿菌—管壁的支撐作用 支氣管阻塞：支氣管外淋巴結(jié)腫大、支氣管異物、右中葉

3、綜合征及腫瘤 –牽拉作用,7,三者的關(guān)系,支氣管感染：細(xì)菌、結(jié)核、曲霉菌 感染 阻塞 支擴(kuò),,,,,,8,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,Kartagener 綜合征:是由于支氣管軟骨和 先天支氣管發(fā)育障礙:巨大氣管-支氣管癥 彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性 較差,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)

4、. 先天性軟骨缺失癥、支氣管肺隔離癥 與遺傳因素有關(guān)：肺囊性纖維化等,9,病因和發(fā)病機(jī)制,機(jī)體免疫功能失調(diào),類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。,10,,發(fā)病機(jī)制,支氣管－肺組織感染,支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞,削弱管壁支撐力,管腔內(nèi)分泌物引流不暢,逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張,,,,,11,,病理,12,,病理,支氣管壁的肌肉、軟骨和彈性組織結(jié)構(gòu) 破壞引起管腔擴(kuò)大。（柱

5、狀、囊狀） 鱗狀上皮取代纖毛柱狀上皮。 杯狀細(xì)胞、粘液細(xì)胞增生。 毛細(xì)血管擴(kuò)張。,13,,病理,14,,典型病理改變：支氣管壁組織的破壞 管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有多量分泌物。,,病理 (pathology),15,,病理生理改變,取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實(shí)質(zhì)改變的程度,早期：呼吸功能測(cè)定正常； 病變范圍大時(shí)： ①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙； ②低氧血癥； ③進(jìn)一步發(fā)展

6、,,,,肺動(dòng)脈高壓,肺心病,心衰,16,臨床表現(xiàn)—癥狀,慢性咳嗽、伴大量膿痰 反復(fù)咯血（50%~70%） 干性支氣管擴(kuò)張（10%）：反復(fù)咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉 （引流好） 反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定） /中央型肺癌 慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血 / 肺結(jié)核,17,臨床表現(xiàn),根據(jù)痰量可分為輕、中、重度 輕度 ＜10ml中度 10~150ml重度 ＞150ml靜置后痰可分為4層

7、（肺膿腫痰3層）,18,臨床表現(xiàn),早期：可無 病變較重，反復(fù)感染時(shí)： 下胸背部可聞及濕羅音 有時(shí)干羅音病程較長(zhǎng)的慢性患者可有杵狀指(趾)。并發(fā)肺氣腫、肺心病體征。,體征,19,影像學(xué)檢查纖支鏡檢查,輔助檢查,20,影像學(xué)檢查,早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗,胸部平片,21,影像學(xué)檢查,典型X線表現(xiàn)： 一側(cè)或雙側(cè)下 肺野可出現(xiàn)不 規(guī)則的蜂窩狀 或卷發(fā)狀陰影,胸部平片,22,影像學(xué)檢查,明確病變部位、 形態(tài)范圍

8、和嚴(yán)重 程度，對(duì)決定是否手術(shù)切除及切 除范圍提供重要的參考依據(jù)。,支氣管造影,23,高分辨胸CT,是確診支氣 管擴(kuò)張的有 效手段,24,25,主要用于治療(鏡下止血、吸痰等) 和鑒別診斷,纖維支氣管鏡,纖支鏡檢查,輔助檢查,27,診斷 (diagnosis),癥 狀,體 征,影像學(xué),,支氣管擴(kuò)張,28,鑒別診斷,慢性支氣管炎 肺結(jié)核 肺膿腫 先天性肺囊腫,29,治療 (therapy),保持引流通暢促進(jìn)痰液排出控制感

9、染必要時(shí)手術(shù)切除。,原則,30,祛痰劑 支氣管擴(kuò)張劑 體位引流 纖維支氣管鏡：吸痰、局部用藥,（一）保持呼吸道通暢,治療 (therapy),31,體位引流,32,體位引流,33,體位引流,34,治 療,輕癥 氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類 氟喹諾酮類 重癥 尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類 厭氧菌: 甲硝唑類或克林霉素,（二）控制感染,,參考細(xì)菌培

10、養(yǎng)及藥敏,35,反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治 療不理想，但范圍局限，全身情 況良好者。,（三）手術(shù)治療,治 療,36,治 療,藥物治療 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù),（四）咯血處理,37,預(yù) 防,防治百日咳、麻疹、肺炎、結(jié)核增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和抗病能力；防止異物誤吸。,38,思考題：,支氣管擴(kuò)張典型臨床特點(diǎn)？ 什么是干性支氣管擴(kuò)張？ 支氣管擴(kuò)張主要病因及發(fā)病機(jī)制？支氣管擴(kuò)張的診斷及治療？,課后作業(yè),鑒別總結(jié)下列

11、疾?。豪下?、肺氣腫、支擴(kuò)、支氣管哮喘、肺膿腫、肺心病、肺炎、肺結(jié)核、肺癌、間質(zhì)性肺疾病,老慢支、肺氣腫、支擴(kuò)、支氣管哮喘、肺膿腫、肺心病、肺炎、肺結(jié)核、肺癌、間質(zhì)性肺疾病,病程短—肺膿腫、肺炎 大量膿痰則是肺膿腫 鑒別各型肺炎特異性臨床表現(xiàn),大量膿痰—肺膿腫、支擴(kuò)劇烈咳嗽無痰或少痰—病毒性肺炎、支原體肺炎長(zhǎng)期低熱盜汗—肺結(jié)核固

12、定局限性濕羅音—支擴(kuò)、中央型肺癌滿肺哮鳴音—支氣管哮喘Velcro羅音—間質(zhì)性肺疾病P2亢進(jìn)—肺心病,,,病例分析,【一般資料】患者，女，59歲【現(xiàn)病史】因反復(fù)咳濃痰、咯血10余年，曾行胸部HRCT提示雙肺下葉后基底段柱狀支氣管擴(kuò)張。3天前，前述癥狀復(fù)發(fā)加重，每天咯血量在200ml以上?；颊哂泄谛牟∈?年。入院時(shí)，血壓150/85mmHg,輕度貧血貌，雙下肺可聞及濕啰音，HR92次/分，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛或反跳

13、痛，雙下肢無水腫。心電圖示：Ⅱ、Ⅲ、avf導(dǎo)聯(lián)ST段壓低約0.5mm,伴有T波改變?！驹\斷】 1支氣管擴(kuò)張癥2咯血3冠心病【處方】繼續(xù)冠心病治療，同時(shí)治療如下：1吸氧2取側(cè)臥位3垂體后葉素5U+25％葡萄糖液40ml；用法：即刻緩慢靜脈注射。4垂體后葉素15U+5%葡萄糖500ml;用法30ml/h，輸液泵控制，靜脈滴注。5頭孢他啶2g+生理鹽水100ml;用法：每12小時(shí)1次，靜脈滴注?！締栴}】 1、該患者治療有何不妥？為什么？ 2、

14、應(yīng)該如何治療？,答案,分析垂體后葉素是針對(duì)支氣管擴(kuò)張癥咯血最有效的止血藥物，但如果患者有高血壓、冠心病時(shí)，是禁忌使用垂體后葉素的。該患者有冠心病史5年，目前EKG仍顯示有ST段壓低、T波改變等心肌缺血的表現(xiàn)。對(duì)于這些患者，可以在給予酚磺乙胺、氨甲苯酸等止血?jiǎng)┑耐瑫r(shí)，合用酚妥拉明。后者能直接擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力，使肺動(dòng)、靜脈壓力同時(shí)降低而達(dá)到止血的目的。建議 1停用垂體后葉素。2酚磺乙胺注射液1.0g + 生理鹽水100ml；用法：每

15、日2次，靜脈滴注。3酚妥拉明注射液10mg + 5%葡萄糖溶液250ml；用法：每日1次，靜脈滴注。4注意監(jiān)測(cè)血壓。,病例,患者，女，65歲?！粳F(xiàn)病史】 8年前開始反復(fù)咳嗽，咳黃膿痰，有時(shí)伴有咯血，曾行胸部HRCT提示雙肺下葉柱狀支氣管擴(kuò)張。4天前，前述癥狀復(fù)發(fā)加重，每次咯血量多，最多1天400ml以上。入院時(shí)：神志清，血壓80/50mmHg,貧血貌，雙下肺可聞及濕啰音。HR98次/分，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，雙

16、下肺無水腫?！驹\斷】： 1、支氣管擴(kuò)張癥伴大咯血； 2、低血壓?！咎幏健浚?1、吸氧； 2、取側(cè)臥位； 3、立止血1kU;用法：每日2次，靜脈推注。 4、氨甲苯酸注射液0.4g+酚磺乙胺注射液2.0g+生理鹽水250ml;用法：每日1次，靜脈滴注。 5、頭孢他啶2g+生理鹽水100ml;用法：每12小時(shí)1次，靜脈滴注。 6、酚妥拉明注射液10mg+5%葡萄糖氯化鈉注射液500ml;用法：30ml/h,輸液泵控制，24小時(shí)維持靜脈滴注?！?/p>