醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫

1、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,男性，53歲，進(jìn)行性頭痛半年 腫瘤均呈不規(guī)則分葉狀，腫瘤與透明隔及穹窿頂關(guān)系密切。MR平掃腫瘤呈囊實(shí)混合性，腫瘤實(shí)體部分與灰質(zhì)相比T1WI呈等信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)；囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內(nèi)部多發(fā)的“蜂窩”狀或“絲瓜瓤”樣腦脊液信號(hào)區(qū)。MRI增強(qiáng)檢查腫瘤的實(shí)體部分、囊壁及分隔均呈中度強(qiáng)化。,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)

2、細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,血管母細(xì)胞瘤（實(shí)性）,女，40歲。體檢CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦占位 。雙側(cè)小腦多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)，T1WI呈等-低信號(hào)，T2WI及FLAIR為高信號(hào)，周圍可見廣泛水腫；及血管流空信號(hào)。C+后明顯強(qiáng)化。符合實(shí)性血管母細(xì)胞瘤。,血管母細(xì)胞瘤,血管母細(xì)胞瘤,結(jié)果分析,小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)樣占位并周圍廣泛水腫，需要考慮轉(zhuǎn)移瘤和血管母細(xì)胞瘤。病人年齡為40歲，既往無任何腫瘤病史，年齡及病程經(jīng)過均

3、不支持轉(zhuǎn)移瘤的診斷。從病變信號(hào)表現(xiàn)來說，T2WI病灶內(nèi)信號(hào)很高很亮，提示內(nèi)部單純含水量高、單純蛋白含量高或者含水和蛋白高； T1WI呈等信號(hào)，flair序列呈高信號(hào)，否定了單純含水量高的可能，也否定了囊性或者內(nèi)部壞死的可能；SWI病灶邊緣呈低信號(hào)，提示病灶壁的陳舊出血，同樣提示環(huán)形強(qiáng)化可能，但增強(qiáng)后均勻明顯強(qiáng)化，否定了上述可能；轉(zhuǎn)移瘤如果為環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部可以表現(xiàn)為類似的信號(hào)，但如果為結(jié)節(jié)樣均勻強(qiáng)化沒有壞死，則不會(huì)表現(xiàn)為上述信號(hào)。

4、以上表現(xiàn)多數(shù)不支持轉(zhuǎn)移瘤。本病例為多發(fā)的實(shí)性血管母細(xì)胞瘤，較為少見，但仔細(xì)分析，對(duì)多種信息綜合分析，尤其是多個(gè)序列的信號(hào)特點(diǎn)的綜合判斷，有助于病變的鑒別診斷。,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,女性，38歲。頭暈、頭痛、惡心2月。病理診斷：（雙額葉）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（局部早期間變傾向） 本病例為腫瘤全切術(shù)，經(jīng)多點(diǎn)病理取材分析，僅少量腫瘤細(xì)胞處于早期間變傾向。,,,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,【MRI表現(xiàn)】：于橫斷位、矢狀位、冠狀位諸

5、層面雙側(cè)額葉區(qū)見團(tuán)塊狀稍長T1長T2信號(hào)，于水抑制序列呈高信號(hào)，于SWI序列呈高信號(hào)，其中左側(cè)額葉部分病灶呈低信號(hào)，于DWI（b值等于0時(shí)）呈明顯高信號(hào)，左側(cè)額葉病灶信號(hào)稍低，于DWI（b值等于1000時(shí)）呈稍高信號(hào)，左側(cè)額葉部分呈低信號(hào)，ADC序列呈等高信號(hào)，左側(cè)額葉部分呈明顯高信號(hào)，病灶周圍見水腫信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯花環(huán)狀強(qiáng)化，以左側(cè)額葉部分為著。病灶累及額葉直回，胼胝體膝部與病灶邊界不清，明顯變薄，雙側(cè)腦室前角明顯受壓、變窄。

6、中線結(jié)構(gòu)居中 。,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（間變型）,男性，42歲，發(fā)作性意識(shí)喪失、四肢抽搐20余天 。病理： 間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。,腦膜瘤,男 46 頭疼3月余，無平掃圖片 。病變累及范圍較廣，累及左側(cè)顱中、后窩及蝶竇和斜坡，呈分葉狀和明顯均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)和瘤周可見血管流空征；可考慮 :腦膜瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤血管外皮瘤 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 海綿狀血管瘤 以腦膜瘤可能性大,腦膜瘤,脊索樣腦膜瘤,脊索樣腦膜瘤,實(shí)用腫瘤學(xué)雜志2008年第

7、22卷第1期總第93期兒童脊索樣腦膜瘤．- 并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)“ 脊索樣腦膜瘤”一詞于1988年由Kepes等?首次用于描述好發(fā)于青少年、往往伴有小細(xì)胞性貧血和／或異常丙種球蛋白血癥的一種特殊類型的腦膜瘤，該瘤鏡下由梭形或上皮樣細(xì)胞組成，呈小梁狀、索狀排列，伴有黏液樣問質(zhì)，頗似脊索瘤，瘤周常見大量淋巴細(xì)胞浸潤。迄今為止文獻(xiàn)中除了二大宗報(bào)道外 J，其他大多為個(gè)案報(bào)道，其發(fā)生部位有眼眶、左顳骨硬膜外、頸靜脈裂孔、上矢狀竇旁區(qū)、鞍旁、顳部、腦脊

8、髓外、大腦半球頂葉、大腦裂、顱骨內(nèi)、側(cè)腦室、頸髓、頸椎區(qū)、額頂葉、顱底、肺 。 。作者遇見二例發(fā)生于兒童的脊索樣腦膜瘤，其中例1位于Meckel穴內(nèi)，并侵人海綿竇，影像學(xué)及臨床表現(xiàn)均酷似三叉神經(jīng)鞘瘤；例2則臨床上表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱，術(shù)前診斷為結(jié)核球。該二例臨床表現(xiàn)獨(dú)特，現(xiàn)予以報(bào)道，并探討其臨床、神經(jīng)影像學(xué)及光鏡下形態(tài)學(xué)特征，為這一特殊類型的腦膜瘤的診斷與治療提供新的思路。,脊索樣腦膜瘤,1 .臨床資料病例1，男，15歲，主訴左耳聽力漸進(jìn)

9、性下降3年，左顳頂部脹痛伴麻木1年于2005年10月27日人院。人院前2個(gè)月，患者頭痛逐漸加劇，伴惡心、嘔吐，為非噴射性。患者1年前有外傷性腦震蕩史，余既往史無殊。體檢發(fā)現(xiàn)患者向左顳側(cè)視物時(shí)有復(fù)視，伴左眼疼痛明顯，其余未見陽性體征。血常規(guī)示：血紅蛋白、平均紅細(xì)胞體積、平均血紅蛋白含量分別為122 g／L(參考值110—160 g／L)、81．3 fL(參考值80—100 fL)和27．8 Pg(參考值27．0-31．0pg)?？偟鞍?、白

10、蛋白和球蛋白分別為63．8 g／L、32．0 g／L和31．8 g／L，白球比為1．01(參考值1．3-2．2)，提示白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但總的來說，實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯血液系統(tǒng)異常及異常丙種球蛋白血癥。磁共振平掃示左Meckel穴內(nèi)類圓形占位，在T1WI上呈等低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯異常強(qiáng)化，顳骨巖尖部局部骨質(zhì)受壓。術(shù)前診斷為左側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤?；颊咝酗@微鏡下腫瘤手術(shù)切除治療。左翼點(diǎn)人路，去除顴弓，膜內(nèi)向中顱

11、窩探查，于左側(cè)Meckel穴內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤，大小約為3 cm×3 cm×2 cm，質(zhì)地稍硬，邊界清楚，血供中等，膜內(nèi)行腫瘤全部零碎切除，標(biāo)本送病理檢查。術(shù)后患者左耳聽力下降及左眼復(fù)視旋即明顯改善，術(shù)后隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)跡象，復(fù)查MRI未見腫瘤殘留。,脊索樣腦膜瘤,病例2，女，15歲，因反復(fù)發(fā)熱伴頭痛4個(gè)月于2000年10月12日入院。患者4個(gè)月前無明顯誘因下出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，以午后及夜間明顯，體溫最高達(dá)39℃ 以上，伴頭痛

12、頭昏，惡心、嘔吐，在下級(jí)醫(yī)院查CT、MRI考慮右顳腫瘤，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院求治，因患者高熱不退，予抗結(jié)核及皮質(zhì)激素治療，未行手術(shù)治療，而轉(zhuǎn)我院治療?；颊咴V10年前胸透提示“肺結(jié)核”，服藥后治愈(具體不詳)。因在上級(jí)醫(yī)院一直用抗結(jié)核治療，人院后繼續(xù)用抗癆治療，體溫仍不退，最高39．5℃。人院后MRI示右顳角區(qū)占位，考慮結(jié)核性肉芽腫，良性膠質(zhì)瘤不能除外。人院時(shí)查體：神志清，滿月臉，T38．5℃。人院后多次復(fù)查血象均示：血紅細(xì)胞2．62、3．24、3

13、．83、2．95(正常4．00-5．50)×10-12，血紅蛋白91、102、92(正常105—160)g／L，血白蛋白25、32、25、26、27(正常35-55)g／L，血沉40 mrn／'／]~時(shí)。考慮到高熱一直不退，長期抗癆及對(duì)癥處理無效，頭痛反而加劇，而右顳角占位明顯，而于2000年1O月31日在全麻下行開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見：右側(cè)翼點(diǎn)開顱，暴露占位，見暗紅色血凝塊，表面光滑，約5 cm×4 cm

14、×3cm大小，拖出后見粉紅色腫瘤組織，偏脆，易吸除，包膜不明顯，邊界清晰，腫瘤大小約4 cm×3 cm×3cm，分塊切除后見腫瘤緊貼腦室顳角內(nèi)壁，基底附著顳角脈絡(luò)叢組織，電灼后，切除部分脈絡(luò)叢組織，腫瘤深面達(dá)腦干表面，有蛛網(wǎng)膜組織。術(shù)后回顧分析其術(shù)前發(fā)熱原因和丘腦水腫，影響體溫調(diào)節(jié)中樞有關(guān)。術(shù)后體溫即恢復(fù)正常，直至出院時(shí)均未再發(fā)熱?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于2000年11月15 13痊愈出院。出院后失訪。,脊索樣

15、腦膜瘤,2 .病理檢查 標(biāo)本行常規(guī)切片，蘇木素一伊紅染色及免疫組織化學(xué)染色，光鏡下觀察。二例病理所見基本相同。腫瘤細(xì)胞短梭形或上皮樣，嗜伊紅染的纖維性胞質(zhì)質(zhì)地較致密，成小梁狀或索狀排列，間質(zhì)為嗜堿性淡染的黏液樣基質(zhì)，間質(zhì)中可見大量粗大的膠原纖維束。有些區(qū)域可見腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)邊界不清似合體細(xì)胞，呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦。偶可見胞質(zhì)反折形成核透亮及蒼白／或紅染的核內(nèi)“假包涵體”。核分裂像并不少見，局灶較活躍。未見核的多形性及壞死。瘤周可見

16、炎癥細(xì)胞浸潤，主要為小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。免疫組織化學(xué)染色提示：上皮膜抗原染色腫瘤細(xì)胞灶性呈胞膜和胞質(zhì)陽性，波紋蛋白染色彌漫性呈胞質(zhì)強(qiáng)陽性。膠質(zhì)纖維酸性蛋白、角蛋白、S．100蛋白及神經(jīng)元特異性烯醇化酶染色均陰性。病理診斷：例1(左Meckel穴)脊索樣腦膜瘤。例2(右側(cè)腦室顳角)脊索樣腦膜瘤。,脊索樣腦膜瘤,3 討論Couce等L2 報(bào)道了42例脊索樣腦膜瘤的大宗病例，無一例見到Kepes等? 所報(bào)道的系統(tǒng)性全身表現(xiàn)，其平均年齡為44

17、歲，進(jìn)而推測(cè)脊索樣腦膜瘤的全身癥狀僅見于兒童。本組二例均為兒童。例1腫瘤位于Meckel穴內(nèi)，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)酷似三叉神經(jīng)鞘瘤。解剖學(xué)上看，三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel穴內(nèi)，為硬膜和蛛網(wǎng)膜所包繞，即位于一較特殊形態(tài)的蛛網(wǎng)膜下腔—— 三叉神經(jīng)池之內(nèi)。由于這一特殊解剖部位，從三叉神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，但同時(shí)從Meckel穴的硬膜和蛛網(wǎng)膜可發(fā)生腦膜瘤和腦膜的間葉性、非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤，包括骨外黏液樣軟骨肉瘤(亦稱脊索樣肉瘤)(extraskele

18、tal myxoid chondrosarcoma，EMC)。以往文獻(xiàn)報(bào)道L】 發(fā)生于頸靜脈裂孔內(nèi)舌咽神經(jīng)的EMC(同時(shí)發(fā)現(xiàn)EWS基因位點(diǎn)的斷裂，從而得以確診)，作為解剖部位和結(jié)構(gòu)組成相似的Meckel穴，從理論上講亦可發(fā)生EMC。,脊索樣腦膜瘤,臨床上Meckel穴腫瘤可長人海綿竇壓迫神經(jīng)導(dǎo)致復(fù)視和眼痛，向后方可累犯巖尖，壓迫神經(jīng)導(dǎo)致聽力下降和顳頂部頭痛和局部麻木，正如本例所見。上述各種腫瘤的臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)均相似，因此，確診有

19、賴于病理學(xué)檢查。脊索樣腦膜瘤具有獨(dú)特的病理學(xué)表現(xiàn)，但仍須與脊索瘤、骨外黏液樣軟骨肉瘤及轉(zhuǎn)移性黏液腺癌相鑒別。找到典型的腦膜瘤成分及免疫組織化學(xué)染色有助于診斷，但對(duì)于象本例這樣位于顱底的病例仍有困難，因?yàn)轱B底是神經(jīng)、軟組織、腦膜、腦內(nèi)與腦外各種組織的分界面，因此可發(fā)生各種不同組織來源的腫瘤，給外科病理診斷造成很大困難。免疫組織化學(xué)和分子遺傳學(xué)的發(fā)展使病理診斷有了很大進(jìn)步，有助于上述各種腫瘤的病理學(xué)鑒別診斷。,脊索樣腦膜瘤,本組例2臨床上表

20、現(xiàn)為長期反復(fù)發(fā)熱，高熱達(dá)39．5℃ ，疑為結(jié)核球長期用抗癆及糖皮質(zhì)激素治療無效，現(xiàn)回顧分析，患者有發(fā)熱、貧血、血沉快、血白蛋白減少，而文獻(xiàn)報(bào)道?脊索樣腦膜瘤往往見于兒童青少年，多伴Castleman病的系統(tǒng)癥狀如發(fā)熱、貧血、血沉快、血白蛋白減少等等，本例臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)相符。因此，對(duì)于年輕患者有顱內(nèi)占位伴有發(fā)熱者，若同時(shí)有貧血、血白蛋白減少等，應(yīng)考慮到本病的可能，從而得以及時(shí)手術(shù)，以免延誤病情。病理學(xué)上，脊索樣腦膜瘤須與以下各種腫瘤相鑒

21、別：(1)神經(jīng)鞘黏液瘤：有發(fā)生于顱內(nèi)的神經(jīng)鞘粘液瘤的報(bào)道L】 ，也有發(fā)生于三叉神經(jīng)節(jié)的報(bào)道L】引。這種良性腫瘤鏡下呈獨(dú)特的叢狀或多結(jié)節(jié)狀生長方式，使人想起黏液瘤或叢狀纖維組織細(xì)胞瘤 16]，這種獨(dú)特的生長方式非常有助于與脊索樣腦膜瘤鑒別。黏液型／少細(xì)胞型神經(jīng)鞘黏液瘤，又稱經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤，鏡下特點(diǎn)為致密的膠原纖維束圍繞著多個(gè)叢狀生長的結(jié)節(jié)，而每個(gè)結(jié)節(jié)內(nèi)，在黏液瘤樣背景中梭形或上皮樣細(xì)胞疏松排列成叢狀束狀、小巢狀或疏松網(wǎng)狀。瘤細(xì)胞形態(tài)

22、溫和，胞質(zhì)淡伊紅染。瘤細(xì)胞恒定表達(dá)S一100蛋白，在結(jié)節(jié)外圍的致密膠原束中可有EMA陽性的梭形細(xì)胞 J。本例中，瘤細(xì)胞呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦、胞質(zhì)反折形成蒼白或紅染的核內(nèi)“假包涵體”、以及核分裂像局灶較活躍，以上特點(diǎn)均支持脊索樣腦膜瘤的診斷。,脊索樣腦膜瘤,(2)黏液型神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤可呈叢狀生長方式，當(dāng)發(fā)生廣泛黏液變性時(shí)可與脊索樣腦膜瘤相混淆，但前者可找到特征性的Antoni A區(qū)和AntoniB區(qū)、核的柵欄狀排列(Veroca

23、y小體)及厚壁血管伴玻璃樣變從而足以確診。免疫組織化學(xué)染色和電鏡有助于鑒別。前者呈s一100陽性、EMA陰性，而后者相反。(3)骨外黏液樣軟骨肉瘤(EMC)：EMC是軟組織軟骨肉瘤中最常見的組織學(xué)類型，罕見于顱內(nèi)¨ J。骨外黏液樣軟骨肉瘤與脊索樣腦膜瘤的區(qū)別在于：① 前者小葉結(jié)構(gòu)明顯，纖維性小葉間隔，小葉周邊部富于細(xì)胞；②前者問質(zhì)血管數(shù)量非常稀少。間質(zhì)極度低血管化是EMC的重要特征，而非腦膜瘤的特征。本例間質(zhì)血管數(shù)量中等。腦

24、膜瘤中血管數(shù)量一般為中等，有時(shí)甚至非常豐富而稱為血管瘤型。EMC的問質(zhì)內(nèi)未見粗大的膠原纖維束穿過，而在后者的間質(zhì)中可見大量粗大的膠原纖維束；③前者胞質(zhì)中等量或少量、強(qiáng)嗜伊紅染，呈細(xì)顆粒狀或空泡狀，胞質(zhì)質(zhì)地疏松；而后者為較致密的纖維性胞質(zhì)；④前者黏液樣問質(zhì)圍繞細(xì)胞巢問及巢內(nèi)每個(gè)細(xì)胞間，富于細(xì)胞區(qū)黏液樣問質(zhì)稀少，但高倍鏡下其每個(gè)細(xì)胞間仍保留著少量黏液樣問質(zhì)，是為軟骨肉瘤的特征；而在脊索樣腦膜瘤中，局灶可見細(xì)胞緊密排列，邊界不清呈合體狀，呈同

25、心圓狀包繞成緊密的漩渦，是為腦膜瘤的特征。,脊索樣腦膜瘤,(4)脊索瘤：脊索瘤具有特征性的液滴狀細(xì)胞和“漿果樣”上皮樣細(xì)胞，小葉問間隔內(nèi)有膠原纖維束，但小葉內(nèi)問質(zhì)內(nèi)未見粗大的膠原纖維束穿過，而后者正是脊索樣腦膜瘤的重要特征。 (5)轉(zhuǎn)移性黏液腺癌：本例腫瘤細(xì)胞短梭形或上皮樣，胞質(zhì)嗜伊紅染，成小梁狀或索狀排列，間質(zhì)為嗜堿性淡染的黏液樣基質(zhì)，類似轉(zhuǎn)移性黏液腺癌，但后者含胞質(zhì)內(nèi)黏液空泡，瘤細(xì)胞形成真腺腔，核異型性明顯，核分裂像多見，而前者無

26、細(xì)胞內(nèi)黏液，無真腺腔，細(xì)胞核異型性小，核分裂像罕見，必要時(shí)行AB／PAS染色可鑒別。脊索樣腦膜瘤復(fù)發(fā)率較高，具有侵襲性，相當(dāng)于WHOII級(jí)。Couce等_2 分析了所有行次全切除病例的復(fù)發(fā)情況，發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例往往有富于黏液樣基質(zhì)的脊索瘤樣生長方式，從而推測(cè)其高復(fù)發(fā)率可能與黏液樣基質(zhì)有關(guān)，易造成瘤細(xì)胞播散。對(duì)于行次全切除病例和臨床疑有復(fù)發(fā)的病例應(yīng)定期隨訪。,曼氏裂頭蚴,曼氏裂頭蚴,曼氏裂頭蚴,腦裂頭蚴病是曼氏迭宮絳蟲幼蟲—裂頭蚴（Spar

27、ganum） 寄生人體腦組織內(nèi)引起的一種寄生蟲病，臨床較為少見?；颊咂鸩∏岸嘤惺秤蒙苋饣蝻嬘靡巴馍罚杨^蚴多侵犯頂額葉或枕葉，主要臨床表現(xiàn)為癲癇、偏癱和頭痛。腦裂頭蚴病的CT 表現(xiàn)三聯(lián)征有助于本病的影像學(xué)診斷：①白質(zhì)區(qū)不規(guī)則的低密度占位灶，鄰近腦室略有擴(kuò)大；②點(diǎn)狀鈣化灶；③增強(qiáng)掃描呈不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。本病在MRI 上顯示為腦內(nèi)多發(fā)病灶，多位于白質(zhì)區(qū)，T1WI 上呈低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，邊界模糊，周圍水腫與病灶分界不清

28、，占位效應(yīng)不明顯，增強(qiáng)后病灶內(nèi)可呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、串珠樣或扭曲索條狀強(qiáng)化，多與蟲體形態(tài)相符。由于MRI 能多序列和多方位成像，能比CT 顯示腦裂頭蚴的更多特征，對(duì)診斷更有價(jià)值。,炎性脫髓鞘,炎性脫髓鞘,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,生殖細(xì)胞瘤,生殖細(xì)胞瘤,生殖細(xì)胞瘤,影像表現(xiàn)：鞍上-下丘腦實(shí)性占位性病變，內(nèi)部可見小囊樣壞死或囊變及點(diǎn)狀出血或鈣化，CT為稍高密度，MRI為等T1稍高T2信號(hào)，DWI為高信號(hào)，增強(qiáng)后為不均

29、一強(qiáng)化；垂體受壓。15歲男孩，臨床表現(xiàn)為垂體功能低下及垂體后葉受壓尿崩癥表現(xiàn)（多飲多尿）?？煽紤]生殖細(xì)胞瘤、實(shí)性顱咽管瘤、膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等，以生殖細(xì)胞瘤可能性大。生殖細(xì)胞瘤由原始的生殖細(xì)胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細(xì)胞瘤則以女性多見。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)

30、種植、播散。組織學(xué)上，腫瘤主要含有兩種細(xì)胞成分：上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞。,生殖細(xì)胞瘤,CT表現(xiàn)腫瘤最常見于松果體區(qū)，位于鞍上區(qū)腫塊常累及漏斗；CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊，無出血、壞死及囊性變，可分葉，但境界清楚；瘤體本身鈣化少見，典型松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。增強(qiáng)掃描呈中等至明顯的均勻強(qiáng)化。 室管膜下轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為沿腦室壁線狀或條片狀強(qiáng)化，沿腦脊液向蛛網(wǎng)膜下腔播散表現(xiàn)為腦表面、腦池的線狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。 M

31、R表現(xiàn) 最常見于松果體區(qū)，也常見于鞍上，可同時(shí)或單獨(dú)存在 。T1加權(quán)為略低信號(hào)或等信號(hào)，T2加權(quán)常呈等信號(hào)或高信號(hào)。增強(qiáng)后；呈明顯均勻一致強(qiáng)化，并能發(fā)現(xiàn)沿腦脊液或室管膜轉(zhuǎn)移的病灶。,生殖細(xì)胞瘤,鑒別診斷顱咽管瘤：多為囊性或囊實(shí)性腫塊，鈣化多見。純實(shí)性者可呈稍高密度，并可強(qiáng)化，與生殖細(xì)胞瘤不易鑒別 。星形細(xì)胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內(nèi)形成腫塊。 垂體瘤：發(fā)

32、生于鞍內(nèi)，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質(zhì)變薄、下陷，海綿竇常受累。 4、腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見，腫瘤部位偏前，伴骨質(zhì)增生、硬化及蝶竇過度氣化。,結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化,分析圖片要注意：病人雙額皮層下可見多發(fā)高信號(hào)影。回顧病例皮膚可見奶油咖啡斑。診斷：結(jié)節(jié)性硬化,腦肌腱黃色瘤病,腦肌腱黃色瘤病,腦肌腱黃色瘤病,腦膿腫,患者 男性 19歲  頭痛半月余術(shù)后病理：腦膿腫。炎性

33、細(xì)胞浸潤，腦組織壞死、液化，少量肉芽組織增生，周邊水腫及膠質(zhì)細(xì)胞增生,腦膿腫,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?神經(jīng)纖維瘤?、蛐?神經(jīng)纖維瘤?、蛐?該患者后又行胸、腰段的脊髓MRI 檢查，結(jié)果提示:胸、腰段可見多發(fā)占位。,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?取胸骨柄處的皮下結(jié)節(jié)皮膚活檢，結(jié)果示： 叢狀神經(jīng)纖維瘤。 最后診斷：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?。á蛐停?討論NF為源于神經(jīng)脊細(xì)胞異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞及神經(jīng)

34、束膜細(xì)胞的良性腫瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)、分子生物學(xué)特征分為兩型：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病(type I, NF I )；Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病(type II, NF II ) 診斷要點(diǎn) NF-I型：主要表現(xiàn)為多發(fā)的皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤，臨床上容易發(fā)現(xiàn)。 NF-II型：多累及雙側(cè)聽神經(jīng)，臨床少見，其顱內(nèi)腫瘤來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的覆蓋物，如腦膜和雪旺細(xì)胞。一級(jí)親屬會(huì)患NFⅡ。,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?II型神經(jīng)纖維瘤病 主要特征：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，常合并腦

35、脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤及脊索后根神經(jīng)鞘瘤。一般慢性起病，病程長，數(shù)月至10多年不等。在生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)期、傳染病、精神刺激等情況下可使病情加重。臨床表現(xiàn)： 前庭及耳蝸癥狀，表現(xiàn)為眩暈、耳鳴，晚期可以耳聾 。鄰近顱神經(jīng)受損的癥狀。如面部疼痛，痛覺減退，周圍性面癱等，晚期可繼發(fā)吞咽困難、咳嗆等 。頭痛、嘔吐等繼發(fā)顱內(nèi)壓增高癥狀。 小腦性共濟(jì)失調(diào) 。部分病人可伴有皮膚、皮下組織、周圍神經(jīng)及脊髓的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，皮膚牛奶咖啡

36、斑和先天性骨骼畸形等 。,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?II型神經(jīng)纖維瘤病輔助檢查 Ｘ線檢查、CT掃描、椎管造影可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟器官腫瘤。本病 MRI掃描可表現(xiàn)為雙側(cè)腦橋小腦角區(qū)低或中等信號(hào)占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描均勻或不均勻強(qiáng)化。影像學(xué)檢查?？娠@示合并發(fā)生的腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和椎管內(nèi)腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤多位于椎管內(nèi)硬膜下，也可以通過椎間孔向椎管外延伸，形成啞鈴狀腫塊。T1WI表現(xiàn)等或低信號(hào)，T2WI為等信號(hào)，信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描呈明顯對(duì)比強(qiáng)化

37、。腦干聽覺誘發(fā)電位對(duì)聽神經(jīng)瘤有較大診斷價(jià)值。 皮膚和皮下結(jié)節(jié)或神經(jīng)干包塊活檢病理檢查有助于本病確診。 基因分析可確定NFI和NFII的突變類型。治療：顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可行手術(shù)治療，部分患者可用放療。,鞍旁海綿狀血管瘤,mri平掃：右側(cè)鞍旁見一稍長t1、長t2信號(hào)腫塊，大小為5.2 cm×5.7 cm×5.1cm，邊緣清楚，信號(hào)較均勻，病變向內(nèi)擴(kuò)展至鞍內(nèi)、壓迫垂體柄，向后侵犯鞍背右側(cè)、達(dá)環(huán)池右側(cè)，前緣擴(kuò)展至同側(cè)

38、眶尖，末見脂肪及流空信號(hào)。中腦及腦橋受壓輕度左移，右顳葉內(nèi)側(cè)受壓，未見灶周水腫信號(hào)。右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段部分被包繞(圖1、2)。mri增強(qiáng)掃描：上述腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見散在點(diǎn)片狀低強(qiáng)化或無強(qiáng)化區(qū)(圖3、4)。,患者女，37歲。右眼瞼下垂2個(gè)月，近日進(jìn)行性加重、不能正常視物就診。無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐。體檢：神清、講利，右眼瞼下垂，雙眼球活動(dòng)正常，雙眼視力正常。,鞍旁海綿狀血管瘤,手術(shù)所見：腫瘤位于鞍區(qū)右側(cè)，邊界清楚，呈紫紅色

39、，血運(yùn)極豐富。 術(shù)后病理：腫瘤由不規(guī)則的血管腔構(gòu)成，血管腔擴(kuò)張，互相吻合。內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞。診斷：海綿狀血管瘤 ?！居懻摗?海綿狀血管瘤主要見于40歲左右的中年人，女性明顯多于男性。海綿狀血管瘤可位于腦內(nèi)或腦外，腦外海綿狀血管瘤幾乎均發(fā)生在海綿竇區(qū)，其他部位罕見。鞍旁腦實(shí)質(zhì)外的海綿狀血管瘤，可以出現(xiàn)多種臨床癥狀。如向前生長，可侵犯海綿竇、下丘腦、垂體和視神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為頭痛、視力減退、眼球突出及動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)麻痹等；

40、侵犯下丘腦和垂體可有肥胖、閉經(jīng)、泌乳或多飲、多尿等表現(xiàn)，部分患者有癲癇發(fā)作；如病灶較大可有高顱壓癥狀，病程亦同其他顱內(nèi)腫瘤一樣呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展。,鞍旁海綿狀血管瘤,【討論】影像學(xué)表現(xiàn) 病變均為單發(fā)，體積大，直徑常達(dá)5 cm以上；病變同時(shí)累及鞍旁和鞍內(nèi)，鞍旁部分大，鞍內(nèi)部分?。徊∽儍?nèi)很少出血和鈣化；ct平掃呈等或稍高密度； mr t1wi上病變呈等或稍低于腦灰質(zhì)信號(hào)，t2wi表現(xiàn)為極高信號(hào)，具有特征性，信號(hào)多均勻，少數(shù)信號(hào)不均

41、勻； mr增強(qiáng)掃描病變呈非常顯著強(qiáng)化，其強(qiáng)化明顯高于腦膜瘤和垂體瘤，類似t2wi上的腦脊液信號(hào)。 本例海綿狀血管瘤增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化不均勻，提示瘤體中可能形成血栓。,鞍旁海綿狀血管瘤,【討論】鑒別診斷鞍旁海綿狀血管瘤若同時(shí)累及鞍旁與鞍內(nèi)，需要與乖體瘤和腑膜瘤鑒別。 ct平掃時(shí)腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤密度類似，鑒別診斷比較困難。垂體瘤出血較常見，而鞍旁海綿狀血管瘤一般無出血，所以當(dāng)同時(shí)累及鞍旁和鞍內(nèi)的病變有出血時(shí)應(yīng)該

42、首先考慮垂體瘤。 ct增強(qiáng)掃描，海綿狀血管瘤強(qiáng)化程度比腦膜瘤和垂體瘤更明顯。 mr t1wi上腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤信號(hào)相似，均為接近于腦灰質(zhì)信號(hào)，但t2wi上海綿狀血管瘤呈很高信號(hào)，而腦膜瘤和垂體瘤均呈稍高或等信號(hào)。mr增強(qiáng)掃描病變呈非常顯著強(qiáng)化，類似于t2wi時(shí)的腦脊液信號(hào)，也不同于腦膜瘤和垂體瘤的強(qiáng)化表現(xiàn)，是鞍旁海綿狀血管瘤確診的又一重要征象。,室管膜瘤（ Ⅲ級(jí)）,女，58歲，頭部不適1周 。術(shù)后病理結(jié)果：室管膜

43、瘤（ Ⅲ級(jí)）。,室管膜瘤（ Ⅲ級(jí)）,室管膜瘤（ Ⅲ級(jí)）,小腦星形細(xì)胞瘤,女性，41歲，頭暈3月，余無特殊感覺。3月前外院mr片顯示病變較現(xiàn)片體積略小，且更為規(guī)則，信號(hào)均勻，壁光整，故診斷為腦囊蟲，曾按腦囊蟲治療效果欠佳。結(jié)核菌素試驗(yàn)（一）。 術(shù)后病理：星形細(xì)胞瘤。,小腦星形細(xì)胞瘤,星形細(xì)胞瘤（1-2級(jí)）,女，48歲，頭疼嘔吐1月，頭疼為持續(xù)性。手術(shù)結(jié)果：星形細(xì)胞瘤（1-2級(jí)） 。,,,星形細(xì)胞瘤（1-2級(jí)）,星形細(xì)胞瘤（1-2級(jí)）,

44、星形細(xì)胞瘤（1-2級(jí)）,腦囊蟲病,女，31歲，頭疼嘔吐1月，伴神情淡漠、少語。手術(shù)病理證實(shí)：腦囊蟲病。,,,腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,患者，女性，23歲，西北戶籍，近半年一直頭痛不適 .,腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,患者做腦囊蟲免疫試驗(yàn)，支持腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,進(jìn)行抗寄生蟲治療后好轉(zhuǎn) 。,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,男性，58歲，頭痛，左下肢乏力一月余，無發(fā)熱，平素體健。 手術(shù)隨訪及病理結(jié)果：腫瘤在全麻下行開顱手術(shù)切除，沿右側(cè)側(cè)裂進(jìn)入，發(fā)

45、現(xiàn)腫瘤起源于右側(cè)顳葉腦膜，術(shù)中見部分腫瘤周圍腦水腫明顯，腫瘤呈黑褐色，邊界多清楚，有包膜，質(zhì)脆且軟，血供豐富，腫瘤完全切除。光鏡下細(xì)胞形態(tài)多樣性以及黑色素顆粒為主要特點(diǎn)。免疫組化染色s-100蛋白、hmb45及vim為陽性，病理診斷為惡性黑色素瘤。,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,ct示：右側(cè)顳葉團(tuán)塊狀高密度影,增強(qiáng)呈較明顯強(qiáng)化,其內(nèi)側(cè)見一子灶,腫塊接近基底動(dòng)脈環(huán),與右側(cè)大

46、腦中動(dòng)脈關(guān)系緊密。 mr示右側(cè)顳葉異常信號(hào)：t1wi呈高信號(hào),t2wi+flair為低信號(hào),dwi低信號(hào)，周圍輕度水腫。中線輕度左側(cè)移位,大腦腳受壓. 考慮：顱內(nèi)黑色素瘤可能性大。,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,討論概述 黑色素瘤是由胚胎發(fā)育期的神經(jīng)嵴細(xì)胞來源的黑色素細(xì)胞發(fā)生的。蛛網(wǎng)膜、軟腦(脊)膜和腦實(shí)質(zhì)等部位都有黑色素細(xì)胞的存在，軟腦膜上還有黑色素母細(xì)胞，這些細(xì)胞都可能成為黑色素瘤的起源。 顱內(nèi)黑色素瘤有原發(fā)和轉(zhuǎn)移兩類。will

47、is提出診斷原發(fā)性黑色素瘤的3個(gè)基本條件:皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)有黑色素瘤； 既往未做過黑色素瘤切除術(shù)；內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移。 顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤十分罕見,人群發(fā)病率約0.9/1000萬,占所有黑色素瘤的1%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性黑色素瘤可分為彌漫型和局限型。彌漫型指軟腦(脊)膜黑皮病,黑色素細(xì)胞在腦或脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性浸潤。局限型指病灶局限在中樞神經(jīng)系統(tǒng)某處,有良性和惡性黑色素瘤之分。,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,討論診斷 影像診斷：中樞

48、神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)黑色素瘤的臨床表現(xiàn)和其他腦腫瘤一樣,取決于腫瘤發(fā)生部位。而影像學(xué)診斷有其特異性。ct表現(xiàn)為均一高密度影并強(qiáng)化。典型的黑色素瘤磁共振像示t1wi高信號(hào)，t2wi低信號(hào),周邊有長t1長t2血管源性水腫信號(hào)。這與黑色素細(xì)胞內(nèi)存在著穩(wěn)定的自由基和不成對(duì)電子, 可生成金屬離子贅合物, 造成mri順磁性質(zhì)子馳豫增強(qiáng)有關(guān)。血液中的去氧血紅蛋白及高鐵血紅蛋白亦均為順磁性物質(zhì)，所以有時(shí)瘤內(nèi)出血可使t2wi信號(hào)不均勻,表現(xiàn)不典型，難以與其他瘤卒