協(xié)和婦產(chǎn)科臨床備忘錄卵巢癌部分

1、協(xié)和婦產(chǎn)科臨床備忘錄,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤,卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類卵巢性索間質(zhì)腫瘤的特征卵巢性索間質(zhì)腫瘤分泌的類固醇激素顆粒細(xì)胞瘤幼年型顆粒細(xì)胞瘤泡膜細(xì)胞瘤的臨床、病理特征環(huán)管狀性索腫瘤硬化性間質(zhì)瘤支持間質(zhì)細(xì)胞腫瘤表現(xiàn)雄激素特征的卵巢腫瘤,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類◆顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤 ·顆粒細(xì)胞瘤：成人型或幼年型。 ·卵泡膜細(xì)胞瘤-纖維瘤型腫瘤 ①卵泡膜細(xì)胞瘤。

2、 ②纖維瘤一纖維肉瘤。 ③硬化性間質(zhì)瘤。 ④間質(zhì)腫瘤伴少數(shù)性索成分。 ⑤未分類。,,◆支持細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤（睪丸母細(xì)胞瘤） ·支持細(xì)胞瘤。 ·支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤。◆兩性母細(xì)胞瘤◆環(huán)管狀性索瘤◆脂質(zhì)細(xì)胞瘤◆未分類。 注：①良性：泡膜細(xì)胞瘤，硬化間質(zhì)瘤，纖維瘤 ②潛在惡性：顆粒細(xì)胞瘤，環(huán)管狀間質(zhì)細(xì)胞瘤，支

3、持間質(zhì)細(xì)胞瘤,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤的特征◆實(shí)、硬、可光可不平，切面黃白?！舫Ｓ宣湼窬C合征?！艏に卮碳ふ?·泡膜、顆粒細(xì)胞一雌激素。 ·支持間質(zhì)細(xì)胞一雄激素（男性化越明顯，良性可能性越大）◆晚期復(fù)發(fā)。10～20年。◆潛在惡性，術(shù)后應(yīng)化療。,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤分泌的類固醇激素,,顆粒細(xì)胞瘤( granulosa cell tumor)◆多數(shù)情況下與泡膜細(xì)胞瘤同時(shí)存在。◆功能性卵巢腫瘤，主要產(chǎn)生雌激素

4、。◆發(fā)病高峰45～55歲。◆外觀圓形分葉狀，外表光滑，有包膜，10 %～15 %自發(fā)破裂◆低至中度惡性腫瘤，有晚期復(fù)發(fā)的特點(diǎn),,◆預(yù)后差的因素 ·年齡>40歲。 ·有腹部癥狀，包括腹水。 ·腹部可捫及腫塊。 ·完全實(shí)質(zhì)性腫物。 ·腫瘤直徑>15cm。 ·組織學(xué)分裂象多(>10/10HPF)。 ·雙側(cè)性腫瘤。 &#

5、183;有卵巢外播散。,,幼年型顆粒細(xì)胞瘤(j uvenile granulosa cell tumor)◆臨床表現(xiàn)，生物學(xué)行為和病理特點(diǎn)均區(qū)別于成人型顆粒細(xì)胞瘤?！粽碱w粒細(xì)胞瘤的5 %◆發(fā)病年齡平均1 3歲（新生兒到67歲不等）。44% 30歲。,,◆臨床特點(diǎn) “雌激素效應(yīng)”，不規(guī)則出血。 80%青春期前，同性性早熟。 10%伴有腹水，另約10%因腫瘤破裂致急腹癥。 偶可伴發(fā)Maffucci's Syn

6、drome（內(nèi)生骨疣和血管瘤）、Ollier Disease（多發(fā)內(nèi)生骨疣）或性腺發(fā)育異常。,,◆治療Ia單純手術(shù)即可，可保留生育功能（對(duì)側(cè)卵巢受累<2%），期別高的病例，需手術(shù)+多藥化療( No guideline) 卡鉑400mg/m2體表面積，D1每4周重復(fù)1次。 依托泊苷( VP16)120mg／m2體表面積，D1～3。,,預(yù)后： Ia期90%以上可無(wú)瘤生存，僅5%生物學(xué)行為屬惡性；如復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，均發(fā)生在術(shù)后3

7、年以內(nèi)；預(yù)后差的因素只與臨床分期晚有關(guān)，與瘤體大小、破裂與否或核分裂象多少均無(wú)關(guān)；無(wú)雌激素升高征者，預(yù)后差。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：雌酮（E）、睪酮(T)、Ca、CA125、抑制素(inhibin)。,,泡膜細(xì)胞瘤( theca cell tumor)的臨床、病理特征◆屬于性腺間質(zhì)腫瘤。◆占卵巢腫瘤的6 %◆發(fā)病年齡泛泛，無(wú)明顯高峰階段◆不多見(jiàn)?！舫：喜㈩w粒細(xì)胞／纖維瘤?！魧?shí)性?！舸萍に卮碳ぐY狀一內(nèi)膜病變，比顆粒細(xì)胞瘤雌激素水平高4倍

8、，合并內(nèi)膜癌26%～27%◆臨床與病理不平行◆腫瘤為黃色或蠟黃（黃素化，可分泌孕激素和雄激素），質(zhì)硬，可見(jiàn)溝回?！纛A(yù)后好。惡變率<5%,,環(huán)管狀性索腫瘤( sex cord tumor with an-nular tubules，SCTAT)◆占性索腫瘤的6%◆低度惡性，晚期復(fù)發(fā)（平均6.3年）．5年生存率不適合此治愈標(biāo)準(zhǔn)，必須長(zhǎng)期堅(jiān)持隨診。 腫瘤多為單側(cè)，即使復(fù)發(fā)，也很少累及對(duì)側(cè)卵巢和子宮?！舾骨粌?nèi)種植極少見(jiàn)，

9、很少有腹水和子宮直腸窩結(jié)節(jié)?！舾鼓ず罅馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移是SGTAT主要的擴(kuò)散途徑-且沿同側(cè)淋巴道進(jìn)行?！艨煞置诖萍に睾驮屑に兀陆?jīng)紊亂是重要的l臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為不規(guī)則出血或持續(xù)性閉經(jīng)?！舨糠植±喜JS（黑斑息肉?。?，預(yù)后好；不合并PJS者．15%復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。◆治療以手術(shù)為主，輔以放療，可保留生育功能，淋巴清掃必須包括腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)◆復(fù)發(fā)瘤多與腫瘤組織易分離，不應(yīng)放棄二次手術(shù)機(jī)會(huì)。,,硬化性間質(zhì)瘤( sclerosing str

10、omal tumor)◆占間質(zhì)腫瘤的6%◆良性◆具有內(nèi)分泌功能，可分泌雌激素和雄激素◆多見(jiàn)于30歲以下婦女◆臨床功能失調(diào)不明顯，主要癥狀為月經(jīng)失調(diào)◆病理特點(diǎn)：瘤細(xì)胞為纖維性間質(zhì)或水腫的纖維結(jié)締組織分隔成假小葉，瘤細(xì)胞兼有纖維瘤，泡膜細(xì)胞瘤或類脂質(zhì)細(xì)胞瘤形態(tài)特征。,,支持間質(zhì)細(xì)胞腫瘤(sertoli—leydig cell tumor)◆潛在惡性。◆占卵巢腫瘤0.2%～0.5%．為顆粒泡膜細(xì)胞瘤的1/10～1/5 ◆平均

11、發(fā)病年齡28歲，5%為青春期前，10%在45歲后◆98%為單側(cè)。◆分類：高、中、低分化，網(wǎng)型，含異源成分?！襞R床表現(xiàn)：去女性化，男性化?！魧?shí)驗(yàn)室檢查：睪酮，雄烯二酮上升，染色體一般正常,,◆治療 ·年輕，有生育要求，I期一切除瘤側(cè)附件。 ·年長(zhǎng)，無(wú)生育要求，臨床期別已晚一全宮十雙附件切除，甚至分期手術(shù)。 ·分化不良者，術(shù)后輔助放、化療，密切隨診?！艋煼桨福篜VB（順鉑十長(zhǎng)春新堿十博來(lái)

12、霉素）3～4個(gè)療程。,,表現(xiàn)雄激素特征的卵巢腫瘤◆腫瘤合成與分泌過(guò)多性激素的3種可能機(jī)制 ·腫瘤細(xì)胞具有必要的酶，能將血循環(huán)內(nèi)的特定物質(zhì)轉(zhuǎn)化為性激素，并分泌入血循環(huán)。 ·腫瘤細(xì)胞刺激間質(zhì)細(xì)胞合成分泌性激素。 ·腫瘤細(xì)胞能將血內(nèi)某種激素轉(zhuǎn)變?yōu)樾约に亍?,◆直接合成并分泌性激素的腫瘤 主要是性索間質(zhì)腫瘤及脂質(zhì)細(xì)胞瘤。 ·顆粒細(xì)胞瘤，1.8%有男性化表現(xiàn)，其中

13、囊性占多數(shù)。 ·泡膜細(xì)胞瘤，雄激素轉(zhuǎn)化為雌激素的占多數(shù)。支持間質(zhì)細(xì)胞腫瘤，2 0%分泌雄激素，25%～77%男性化表現(xiàn)。 ·脂質(zhì)細(xì)胞瘤，主要是Leydig細(xì)胞瘤，62%～80%有男性化。 ·硬化性間質(zhì)腫瘤，少數(shù)囊性者可分泌雄激素。 ·上皮性瘤，有個(gè)案報(bào)道可分泌雄激素。 ·卵巢門細(xì)胞瘤。 ·非特異性類固醇細(xì)胞瘤：起源于特化的卵巢間質(zhì)，占類固醇細(xì)胞瘤的60

14、%，大多數(shù)發(fā)生于20~30歲的育齡婦女。 40%有漸進(jìn)性男性化，7%出現(xiàn)Cushing綜合征絕大多數(shù)為單側(cè)，實(shí)性，球形，界限清楚，惡變率10%～40%腫瘤轉(zhuǎn)化激素：絨癌和3%含合體滋養(yǎng)細(xì)胞的無(wú)性細(xì)胞瘤。,,轉(zhuǎn)移性卵巢腫瘤( metastatic carcinoma)◆多來(lái)源于胃腸道、乳腺和子宮。乳腺癌術(shù)后不僅要復(fù)查乳腺部位、腋窩淋巴結(jié)、肺部和骨骼，同時(shí)還應(yīng)檢查婦科盆腔，警惕和及時(shí)發(fā)現(xiàn)卵巢轉(zhuǎn)移?！籼攸c(diǎn) ·發(fā)生在

15、中年婦女為多，不像上皮性癌發(fā)病那么晚，也不像生殖細(xì)胞惡性腫瘤那么早。 ·常與胃腸道和乳腺癌同時(shí)存在，或有過(guò)這些腫瘤的病史。 ·有時(shí)合并其他部位轉(zhuǎn)移：如肺、淋巴結(jié)和骨骼等。 ·本身就是惡性腫瘤的表現(xiàn)和結(jié)果。 ·患者一般具有良好的生殖狀況。,,·常兩側(cè)均有(8 3%)，中等大小( 8～9cm)，實(shí)性，包膜完整，形狀如腎，活動(dòng)，盆腔里不像上皮性癌那樣亂作一團(tuán)，除非很晚期的胃腸道

16、腫瘤，常以腹水為首發(fā)癥狀?！粽悸殉矏盒阅[瘤的10%～30%◆來(lái)源于消化道的占63%，宮體的15 %，乳癌的占7%◆庫(kù)肯伯瘤的3條病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為： ·生長(zhǎng)于卵巢實(shí)質(zhì)。 ·可見(jiàn)印戒細(xì)胞。 ·間質(zhì)有肉瘤樣改變。治療。以治療原發(fā)瘤為主，通常雙附件切除即可。,卵巢交界性腫瘤,卵巢交界性腫瘤概述卵巢交界性腫瘤的基本診斷標(biāo)準(zhǔn)( WH01999)關(guān)于交界性腫瘤術(shù)后輔助治療的觀點(diǎn)微灶性浸潤(rùn)的漿液性

17、交界性腫瘤,,卵巢交界性腫瘤( tumor of borderline malignancy)概述◆病理特點(diǎn)：上皮細(xì)胞呈復(fù)層，增生活躍；腫瘤細(xì)胞異型性和核分裂象介于良、惡性之間；無(wú)間質(zhì)浸潤(rùn)；最常見(jiàn)的是漿液性和黏液性囊腺瘤?！舭l(fā)病年齡較輕，比卵巢癌平均小1 0歲，平均34～44歲（20～55歲）；未產(chǎn)婦比例較高，占30%～40 %；合并妊娠的占9%～10%◆腫瘤體積一般較大，平均17cm,,◆絕大多數(shù)為單側(cè)( 90 %)，其中黏液性

18、的90%～95%均為單側(cè)，大且多房。◆腫瘤分化好，期別多數(shù)較早，I期病例占50%- 70%，Ⅱ期30 %～50%,5年生存率達(dá)90 %以上?！艨捎修D(zhuǎn)移，其中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移23%(15%～27%)◆Ⅲ期腫瘤中黏液性為多?！袈殉拆ひ盒越唤缌? MBT)分為腸型【IMBT，占85%）和頸管型（米勒管型，MMBT，占15 070），間質(zhì)浸潤(rùn)是否超過(guò)5mm是區(qū)別IMBT和浸潤(rùn)性黏液癌的標(biāo)志?！鬐A125 50%陽(yáng)性?！魧?duì)化療不敏感,,◆p

19、53過(guò)度表達(dá)者的復(fù)發(fā)率和死亡危險(xiǎn)增加4倍和6倍?！鬒、Ⅱ期不用化療，年輕，有生育要求者，切除患側(cè)卵巢足矣?！舨惶岢g(shù)后化療，只在晚期、有腹膜浸潤(rùn)性種植、非整倍體DNA和p53過(guò)度表達(dá)時(shí)考慮化療?！裟[瘤復(fù)發(fā)晚，通常5～10年后，最長(zhǎng)者27年，即使復(fù)發(fā)，腫瘤仍為交界性，再次手術(shù)預(yù)后好。,,◆并發(fā)其他惡性腫瘤的傾向可占14.5%，如宮頸癌、內(nèi)膜癌、乳腺癌、腸癌和肺癌等。◆轉(zhuǎn)移灶可有3種類型：①良性種植，又稱輸卵管上皮異位癥；②非浸

20、潤(rùn)性；③浸潤(rùn)性，又稱微小癌，少見(jiàn)?！粲袟l件時(shí)應(yīng)做分期手術(shù)，但已手術(shù)過(guò)的病人不一定專為分期而手術(shù)。38 %的病例正規(guī)分期后期別上升，且均為漿液性腫瘤?！舯Ａ羯δ艿氖中g(shù)后，復(fù)發(fā)者均為黏液性，尤其是lc期的病例，可發(fā)生腹膜黏液瘤，導(dǎo)致腸梗阻。,,卵巢交界性腫瘤的基本診斷標(biāo)準(zhǔn)( WHO，1999)◆交界性腫瘤細(xì)胞核異常及有絲分裂象介于該類型明顯良性和惡性之間◆有些不典型復(fù)層上皮細(xì)胞團(tuán)脫離原來(lái)部位?！羧狈γ黠@的間質(zhì)浸潤(rùn),,關(guān)于交界

21、性腫瘤術(shù)后輔助治療的觀點(diǎn)◆應(yīng)明確交界性腫瘤輔助治療的目的是縮小病灶，有腫瘤殘余者可給予化療，為再次減瘤手術(shù)成功創(chuàng)造條件，但不能期待利用輔助治療改善預(yù)后。◆國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)合會(huì)( FIGO)I期及其他期別術(shù)后無(wú)腫瘤殘留者．不必接受輔助治療，但應(yīng)嚴(yán)密隨診。◆沒(méi)有腹膜浸潤(rùn)的病人不需要輔助治療，漿液性交界性腫瘤只有發(fā)生浸潤(rùn)種植者需要化療?！艚唤缧阅[瘤的細(xì)胞增殖速度較上皮性癌緩慢，化療應(yīng)有別于卵巢上皮癌，宜選用較溫和的方案，如PC方案較為理想

22、，療程不宜過(guò)于集中◆建議開(kāi)展腫瘤細(xì)胞DNA含量，倍體水平及有關(guān)癌基因的監(jiān)測(cè)，明確轉(zhuǎn)移灶的病理類型，使治療有的放矢,,微灶性浸潤(rùn)的漿液性交界性腫瘤（micro-lnvaslxe serous borderline tumor）◆Bell和Scully的定義：典型形態(tài)的漿液性交界性腫瘤間質(zhì)中存在灶性或多灶性，呈現(xiàn)以單個(gè)細(xì)胞、不規(guī)則小巢狀、乳頭狀或篩孔狀細(xì)胞巢，細(xì)胞里現(xiàn)不典型性，但對(duì)周圍間質(zhì)不構(gòu)成破壞性并不伴有間質(zhì)反應(yīng)，病灶范圍直徑<

23、;3mm或<1 0平方毫米 ．◆絕大多數(shù)研究認(rèn)為微灶性浸潤(rùn)不影響預(yù)后，仍劃入交界性腫瘤的范圍◆但這種灶性腫瘤細(xì)胞在間質(zhì)中呈現(xiàn)紊亂的生長(zhǎng)方式，并在細(xì)胞學(xué)上具有惡性特征，對(duì)周圍間質(zhì)構(gòu)成一定程度的破壞或引起間質(zhì)反應(yīng)時(shí)，應(yīng)診斷為“微浸潤(rùn)癌”，尤其當(dāng)合并卵巢外病變時(shí)，對(duì)患者具有威脅?！舻嬖诟鼓そ?rùn)性種植時(shí)，無(wú)論卵巢上病灶是否為交界性都應(yīng)視為癌。,卵巢癌相關(guān)腫瘤,腹膜黏液瘤卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌,,腹膜黏液瘤( periton

24、eal myxoma)◆來(lái)源于卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫，目前更傾向于來(lái)源于闌尾或結(jié)腸黏液瘤的破裂或轉(zhuǎn)移，合并的卵巢黏液性交界瘤是繼發(fā)，其特點(diǎn)為膠胨狀物質(zhì)充滿整個(gè)腹腔，黏液狀團(tuán)塊可沉積于壁腹膜和臟腹腹膜，并可引起臟器粘連，淋巴管阻塞和異物性腹膜炎等?！粼S多腹膜黏液瘤病例，腫瘤既無(wú)破裂又無(wú)穿透的證據(jù)，可能由于黏液物質(zhì)緩慢滲入腹腔，引起腹膜增生并化生成產(chǎn)生黏液的上皮而形成腹膜黏液瘤。雖然反復(fù)手術(shù)，因不能除盡種植的上皮殘余，預(yù)后往往不

25、佳?！魶](méi)有好的方法，出現(xiàn)癥狀只能手術(shù)，但每增加一次手術(shù)，粘連和盆腹腔臟器損傷的風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加。,,卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌( extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma,EP-SPC)診斷標(biāo)準(zhǔn)◆雙側(cè)卵巢正常大小或良性增大?！袈殉餐獠∽兇笥诼殉脖砻姹磺旨暗牟∽儭！麸@微鏡下 ·卵巢無(wú)病變。 ·腫瘤僅侵及卵巢表面上皮，無(wú)間質(zhì)浸潤(rùn)。 ·