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1、急性腎上腺皮質(zhì)危象,概述病因診斷鑒別診斷治療,概述,是指各種病因引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭狀態(tài)。起病急驟,臨床主要表現(xiàn)有發(fā)熱、極度乏力、惡心、嘔吐、休克和昏迷等,如不及時搶救,??蓪?dǎo)致死亡。,病因,急性腎上腺皮質(zhì)受損破壞 1.嚴(yán)重感染:如敗血癥,全身出血兼有腎 上腺出血,以腦膜炎雙球菌敗血癥為典型(華-佛綜合征)。 2.各種出血性疾病。如血小板減少性紫癜、白血病等合并腎上腺出血。 3.癌瘤的腎上
2、腺轉(zhuǎn)移破壞。 4.外傷引起腎上腺出血或雙側(cè)腎 上腺靜脈血栓形成,以及抗凝血治療引起的腎上腺出血。,原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全的病人,在下列情況下可發(fā)生腎上腺危象: 1. Addison病人和腎上腺次全切除術(shù)后病人,在感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、嘔吐、腹瀉、分娩、勞累、饑餓等應(yīng)激狀況下。 2.長期激素替代治療病人突然停用或減量過快均可誘發(fā)危象。 3.垂體功能減退病人如Sheehan征在未補(bǔ)充激素的情況下給予甲
3、狀腺素或胰島素時也可誘發(fā)。,,慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下、腎上腺皮質(zhì)破壞的病人在嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)下,皮質(zhì)醇分泌不僅沒有相應(yīng)的增加,反而是腎上腺皮質(zhì)激素嚴(yán)重不足,引起腎上腺危象。,臨床診斷,病史 急性腎上腺皮質(zhì)危象,一定具有上述病因中的任何一種才有可能導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能衰竭,故仔細(xì)詢問病史,掌握原發(fā)病,在診斷上至關(guān)重要。,危象的主要臨床表現(xiàn) 1.急性腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀和體征: ①全身癥狀:包括體溫異常,如高溫或體溫
4、不升,脫水。 ②神經(jīng)系統(tǒng):極度軟弱、煩躁不安、逐漸轉(zhuǎn)為淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出現(xiàn)精神異常。 ③消化系統(tǒng):厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,有時似急腹癥,但腹部檢查無肌緊張和腹膜炎體征。 ④循環(huán)系統(tǒng):皮膚濕冷、發(fā)紺、血壓下降、休克、循環(huán)衰竭、心動過速、心律失常等。,2.不同病因引起腎上腺危象有各自臨床特點: ①華-弗氏綜合征:起病急劇,突發(fā)高熱,迅速出現(xiàn)較嚴(yán)重的循環(huán)衰竭,皮膚出現(xiàn)丘疹樣或大片淤
5、血斑,常于24小時內(nèi)死亡。 ②腎上腺靜脈血栓形成引起的腎上腺出血:嚴(yán)重休克,劇烈腹痛并放射至腰部,可有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 ③使用抗凝劑治療后引起的腎上腺出血:多在用藥后1-2周內(nèi)出現(xiàn),突然腹痛、脹氣、腹肌緊張,先有惡心、嘔吐、面色蒼白、末梢發(fā)紺、血壓下降,最后進(jìn)入休克及昏迷。,④原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:Addison病是產(chǎn)生腎上腺危象的最常見病因之一。平時疲乏無力、食欲不佳、體重減輕,色素沉著常見于口腔黏膜、乳暈、掌紋
6、、瘢痕等處,具特征性。血壓偏低,女性病人常有閉經(jīng)、腋毛脫落。機(jī)體對外界適應(yīng)能力差,輕微應(yīng)激則危及生命。 ⑤繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:以低血糖和循環(huán)機(jī)能不全表現(xiàn)較明顯。 ⑥腎上腺全切除或次全切除并發(fā)腎上腺危象:手術(shù)后48-72小時以及在激素減至維持量后遇有應(yīng)激狀態(tài)可能發(fā)生皮質(zhì)功能不全癥狀。腎上腺皮質(zhì)瘤亦有發(fā)生腎上腺危象的可能。,實驗室及其他檢查1.24h尿17-酮固醇,17-羥固醇明顯降低,血中ACTH明顯升高。2.血皮
7、質(zhì)醇降低,100ug/L應(yīng)高度懷疑本病。3.血生化檢查:低血糖、低血鈉、高血鉀、氮質(zhì)血癥等。4.嗜酸性粒細(xì)胞增高,通常達(dá)0.3×109/L,感染和敗血癥者白細(xì)胞增高。5.腹部X片和腎上腺CT:可發(fā)現(xiàn)某些Addison病人腎上腺區(qū)鈣化和因結(jié)核、真菌感染、出血或瘤轉(zhuǎn)移引起的雙側(cè)腎上腺增大?!饕揽可鲜隹赡艿脑l(fā)病史,臨床特點及實驗室特殊檢查的結(jié)果診斷。,臨床診斷思維,1.診斷: ①有發(fā)生腎上腺危象的基礎(chǔ)病因和誘因。A
8、ddison病、腎上腺切除術(shù)后、垂體前葉機(jī)能減退癥和長期服用激素者均有明確病史,當(dāng)發(fā)生腎上腺危象時不易漏診。嚴(yán)重暴發(fā)性感染、敗血癥患者,腎上腺出血往往被原發(fā)病的嚴(yán)重進(jìn)展?fàn)顟B(tài)所掩蓋,不易及時發(fā)現(xiàn),因此嚴(yán)重感染者出現(xiàn)上腹部或側(cè)腰部突發(fā)性劇痛、體溫驟升、嘔吐、腹瀉、休克、皮膚出現(xiàn)瘀點瘀斑、神志不清迅速進(jìn)入昏迷狀態(tài)應(yīng)高度懷疑為腎上腺危象(即華-弗綜合征);特別是抗菌素治療取得初步療效后又突然,出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時更應(yīng)考慮腎上腺出血的可能;手術(shù)后的
9、患者突然出現(xiàn)血壓下降、全身衰竭、病情惡化而又無明顯原因可解釋時,要考慮到有腎上腺出血的可能。②臨床表現(xiàn)為高熱、乏力、惡心、嘔吐、脫水、低血壓和休克、意識障礙。③嗜酸性粒細(xì)胞增高。④血鉀高,血鈉低,血鈉/血鉀<30.⑤血尿皮質(zhì)醇降低。⑥CT檢查可見腎上腺增大。?⑦待病情穩(wěn)定再進(jìn)一步做腎上腺皮質(zhì)功能檢查。,2.鑒別診斷 ①必須與其他病因的昏迷相鑒別:如糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病高滲性昏迷、急性中毒、腦血管意外等,這些
10、病人血糖高或正常,嗜酸性粒細(xì)胞不增加,而腎上腺危象病人血糖低、嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)增加可資鑒別,但關(guān)鍵還是仔細(xì)詢問病史。 ②急性雙側(cè)腎上腺出血和破壞,必須和內(nèi)外科急腹癥鑒別,如胃和闌尾穿孔腹膜炎、急性膽囊炎、出血性壞死性胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等。若病人血鉀高、鈉低,嗜酸性粒細(xì)胞增高和血、尿皮質(zhì)醇降低,則揭示腎上腺危象的可能。另外,腹部X線片和CT檢查可見雙側(cè)腎上腺增大,也可供參考。,③其他原因低血糖鑒別:如胰島素瘤,胰島素瘤低血糖癥狀發(fā)作
11、較重且持久,常有以下特點,多在空腹時發(fā)生,癥狀未陣發(fā)性,發(fā)作時情況患者往往不能回憶出來,病人不能耐受饑餓。,2.鑒別診斷,①垂體前葉功能減退危象:除皮質(zhì)激素低下外,垂體相應(yīng)促激素亦低。 ②一般感染中毒性休克:雖可有感染史,休克、昏迷等中毒性表現(xiàn),但無內(nèi)分泌改變,更無 糖皮質(zhì)激素嚴(yán)重缺乏的證據(jù)。 ③其他:低血糖癥,無糖皮質(zhì)激素嚴(yán)重缺乏依據(jù)。,治療,1.皮質(zhì)激素治療:開始2-4h內(nèi)迅速將氫化可的松100mg加入250ml1
12、0%葡萄糖液中,靜脈滴入。以后可每6h滴入氫化可的松100mg,第1個24h內(nèi)總量約400mg,第2-3天減至300mg,病情好轉(zhuǎn),繼續(xù)減至200-100mg/d,當(dāng)病人嘔吐停止、血壓恢復(fù)、神志清晰后,可改為口服,如氫化可的松20-40mg,3-4次/d,待病情穩(wěn)定逐漸減量至每天30mg,早上8時前服20mg,下午4時服10mg,作為生理替代治療,長期使用。,,2.補(bǔ)液:5%葡萄糖鹽水,第1-2天每天2000-3000ml,并注意電解質(zhì)
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