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文檔簡介
1、血管活性腸肽瘤(WDHA綜合癥,WDHH綜合征,VernerMrison綜合征)【病因】胰島細(xì)胞增生是VIPoma綜合征的原因之一,此病有遺傳傾向【癥狀】分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀,水瀉量大且持續(xù)時(shí)間長,尤其在禁食72小時(shí)以后腹瀉仍無緩解者,有診斷價(jià)值;其他包括體重下降、腹部痙攣、皮膚潮紅等。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、血清血管活性腸肽(VIP)測定、B超、CT、選擇性胰動(dòng)脈造影和經(jīng)皮肝穿刺門靜脈系置管取血法(PTPC)等定位檢查不難做出診斷。在
2、本病的定位診斷過程中,對(duì)兒童病人應(yīng)注意有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤;同時(shí)對(duì)腎上腺也應(yīng)特別警惕,防止漏診。1.腹瀉本病最突出的癥狀就是大量的分泌性腹瀉,有70%的病人每天的腹瀉量在3L以上,糞便稀薄如水樣,外觀如茶色。腹瀉常呈突發(fā)性、暴發(fā)性發(fā)作,但在重癥病人可呈持續(xù)性腹瀉。血糖素很相似,因此可能發(fā)生胰高血糖素樣效應(yīng);亦可能為低血鉀對(duì)胰島功能影響的結(jié)果。在切除腫瘤之后葡萄糖耐量也可恢復(fù)正常。6.其他約62%的VIPome病人可有腹部痙攣;20%的病人會(huì)
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