吉特林綜合征

1、吉特林綜合征一概述吉特林綜合征即Gitlin綜合征，病變基因位于X染色體，為性聯(lián)隱性遺傳重癥聯(lián)合免疫缺陷病。發(fā)病機(jī)制還不確切?；颊叨酁槟行裕谆忌虾粑栏腥?、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。二病因吉特林綜合征（Gitlinsyndrome）病變基因位于X染色體，為性聯(lián)隱性遺傳重癥聯(lián)合免疫缺陷病。發(fā)病機(jī)制目前還不確切。三臨床表現(xiàn)患者多為男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。四檢查需做X染色體檢

2、查。由于細(xì)胞免疫和體液免疫能力均低下，機(jī)體無法殺傷感染的病毒、細(xì)菌、真菌等病原體，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進(jìn)行治療因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴(kuò)散，故還應(yīng)使用殺菌性抗生素進(jìn)行治療。3.免疫替補(bǔ)療法（1）體液免疫缺陷的替補(bǔ)對重癥聯(lián)合免疫缺陷病患者，不能輸注含免疫活性細(xì)胞的制劑，如全血含白細(xì)胞的血漿等，以免發(fā)生GVHR。人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白，以提高血清免疫球蛋白水平。（2）細(xì)