原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤

1、原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤一概述原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤為罕見的淋巴瘤，又稱為皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。二病因病因目前尚不明確。三臨床表現主要發(fā)生于中、老年人，無性別差異。呈單發(fā)或多發(fā)（皮下）性皮膚結節(jié)，好發(fā)于四肢。皮膚結節(jié)自行迅速發(fā)生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個別患者的結節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)

2、展而成。原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤的預后好，對局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結和脾腫大。四檢查的漿細胞表達CD20。大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。五診斷根據臨床表現、皮損特點、組織病理、免疫組化特征即可診斷。六鑒別診斷1.漿細胞瘤皮膚漿細胞瘤大多為多發(fā)性骨髓瘤的表現，屬原發(fā)性者極罕見。2.原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤多見于軀干和面部，瘤細胞屬中心細胞中心母細胞性，無PAS陽性包含物，免疫球