神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡介龔濤

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡介,衛(wèi)生部北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科龔濤,,疾病診斷的基本技能,一、基礎(chǔ)理論二、基本知識三、基本技能1、收集信息、資料（口述、病歷）的能力（1）病史詢問（2）體格檢查（3）輔助檢查2、合理應(yīng)用輔助檢查并正確分析其結(jié)果的能力3、臨床思辨能力：掌握醫(yī)學(xué)基本理論知識，收集臨床資料信息，采用合理的思維方法，對疾病作出準(zhǔn)確診斷的能力,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的困難,定位診斷：神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛，從中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦、脊髓

2、)，到周圍神經(jīng)，向遠端傳導(dǎo)涉及到神經(jīng)肌肉接頭及骨骼肌，同時涉及到腦血管、腦膜、腦室系統(tǒng)及腦脊液等附屬結(jié)構(gòu)。同一種表現(xiàn)可以由不同部位的病變所致，同一個部位的病變，其臨床表現(xiàn)也可能多種多樣。定性診斷：由于神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細胞的不可再生性，使得臨床工作中針對神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究有些滯后，很多疾病的名稱甚至還是使用外國人的名字命名，在實際工作中很難掌握。,,醫(yī)學(xué)的相關(guān)概念,醫(yī)學(xué)：以研究增進健康，治療和預(yù)防疾病為內(nèi)容的科學(xué)。健康:健康不僅僅是沒有

3、疾病，不體弱，而是一種軀體、心理和社會功能均臻良好的狀態(tài)（“生物-心理-社會”模式，WHO，1981年）。醫(yī)學(xué)范疇：基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)、預(yù)防醫(yī)學(xué)臨床醫(yī)學(xué)（臨床醫(yī)生）：研究疾病的病因、診斷、治療、預(yù)后,,身體結(jié)構(gòu)與學(xué)科設(shè)置,身體結(jié)構(gòu) 學(xué)科分類 科室分類 特殊分類神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)病學(xué) 神經(jīng)內(nèi)（外）科 精神科內(nèi)分泌系統(tǒng)

4、 內(nèi)分泌科循環(huán)系統(tǒng) 心內(nèi)科、心胸外科呼吸系統(tǒng) 呼吸內(nèi)科心胸外科消化系統(tǒng) 消化內(nèi)科、普外科泌尿生殖系統(tǒng) 腎內(nèi)科、泌尿外科 婦產(chǎn)科（女性）運動系統(tǒng) 骨傷科血液系統(tǒng) 血

5、液內(nèi)科免疫系統(tǒng) 風(fēng)濕免疫科 腫瘤科皮膚 皮膚科五官 五官科,,,,,神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成,,,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧,1、熟悉局部解剖結(jié)構(gòu)（橫截面）2、熟悉各種功能的傳導(dǎo)束（縱向聯(lián)絡(luò)）3、尋找“交叉點”（病變部位，“十字交叉點”）,,,,,,感覺傳導(dǎo)通路（傳入）,注意找到

6、起點與終點、三個神經(jīng)元、一個交叉點感覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路圖（痛覺為例,pain） 頂葉（終點） 丘腦（3） 脊髓丘腦側(cè)束 交叉

7、 脊髓后角（2）

8、 脊神經(jīng)節(jié)（1） 感受器（起點）,,,,,,,感覺的傳導(dǎo)通路（傳入）,,運動傳導(dǎo)通路（傳出）,注意找到起點與終點、2個神經(jīng)元、1個交叉點運動神經(jīng)傳導(dǎo)通路（皮質(zhì)脊髓側(cè)束為例，錐體外系略） 額葉中央前回Betz細胞（1）（起點）

9、 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 交叉 上運動神經(jīng)元 延髓錐體 皮質(zhì)脊髓側(cè)束

10、 脊髓前角細胞（2） 下運動神經(jīng)元

11、 骨骼肌（終點）,,,,,,,,,,,,運動的傳導(dǎo)通路（傳出）,,,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡介,中樞神經(jīng)系統(tǒng) 大腦（間腦） 腦 膜 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 腦干（小腦）

12、 錐體束（-） 神經(jīng)肌肉接頭（突觸） 脊 髓 反射弧 感受器 效應(yīng)器 骨骼肌 （入）周圍神經(jīng)（出）,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,NS的工作方式、功能、檢查方法與內(nèi)容,（1）不自主神經(jīng)（效應(yīng)器為骨骼?。?

13、 傳入信息 發(fā)出指令 感受器 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 效應(yīng)器 感 覺 高級皮質(zhì)功能 運 動

14、 反 射（2）自主神經(jīng)（植物神經(jīng)）：其效應(yīng)器為腺體，血管、心臟及內(nèi)臟的平滑肌， 立毛?。裕?,,,,,,,,神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容簡介,1、精神狀態(tài)（高級皮質(zhì)功能） 意識狀態(tài)、定向力、言語、情緒、思維、認(rèn)知能力2、顱神經(jīng)3、運動功能 肌營養(yǎng)狀態(tài)、肌力、肌張力及不自主運動、共濟4、感覺功能 淺感覺、深感覺、皮層覺5、反射 淺反射、深反射、病理反射、腦膜刺激征、其他6、植物神經(jīng)功能,,膝反射的反射弧,,

15、,疾病發(fā)生的原因,心理社 心理生 機制 前驅(qū)癥狀 疾病 會刺激 物學(xué)過程 早期 遺傳 環(huán)境 因素 各種相互作用變量,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

16、,,,,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因（定性診斷）,1、病因明確遺傳性：神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，如苯丙酮尿癥環(huán)境因素：先天性疾病、感染、脫髓鞘疾病、外傷、理化與中毒因素、營養(yǎng)不良等心理社會刺激：心身疾病（如原發(fā)性高血壓、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺功能亢進、消化性潰瘍、神經(jīng)性皮炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）2、多病因：腦血管病、腫瘤、某些系統(tǒng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥3、病因不明：神經(jīng)系統(tǒng)變性病,,疾病定性診斷的基本原則,一部位、一病理多部位、一病理

17、多部位、多病理,,從發(fā)病形式推測疾病性質(zhì),（1） （2） （3） （4）,,,,,,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中的輔助技術(shù),1、實驗室：分子生物學(xué)、神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)病理、腦脊液檢查2、儀器（1）電生理檢查：腦電圖、肌電圖、誘發(fā)電位（2）超聲技術(shù)：經(jīng)顱多普勒超聲、彩超（3）X影像學(xué)檢查：CT

18、、MRI、DSA（4）放射性核素技術(shù)：SPECT、PET、XeCT注意：應(yīng)熟悉檢查原理、檢查技術(shù)、適應(yīng)癥、禁忌癥、檢查結(jié)果的品質(zhì)參數(shù)分析,,帕金森病的病理生化改變,1、選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失(50－70％)；進行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡路易氏（Lewy）小體：含大量突觸核蛋白；膠質(zhì)細胞增生2、紋狀體多巴胺含量顯著減少（ 80－ 99％ ）;與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;,,電檢查－腦電圖技術(shù),電檢查－肌電圖技術(shù),電檢查－神經(jīng)感

19、覺傳導(dǎo)速度測定,電檢查－視覺誘發(fā)電位,腦血管檢查技術(shù)簡介,,,B-mode（灰階）超聲顯像,,頸部血管超聲與DSA比較,腦動脈螺旋CT檢查,左側(cè)大腦中動脈M1段梗阻,,左側(cè)MCA區(qū)梗死（DWI）,,數(shù)字減影動脈血管造影（DSA）,腦實質(zhì)病變的檢查,,大腦中動脈區(qū)梗死類型,,,,,,腦出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血,,蛛網(wǎng)膜下腔出血,,腦白質(zhì)病變的MRI表現(xiàn),,腦灌注量的檢查技術(shù)簡介（腦供血不足）,,,SPECT（上）與PET（下）,,Xe-CT

20、與PCT,,功能磁共振的檢查,,腦血管病的相關(guān)概念,動脈 （腦卒中，其他） 血管性質(zhì) 毛細血管 靜脈 急性：腦卒中 起病方式

21、 腦動脈硬化-腦供血不足 腦血管病 慢性 血管性癡呆 病理性質(zhì)（出血性、缺血性、占位性） 嚴(yán)重程度（大卒中、小卒中、靜息性卒中） 嚴(yán)重程度小卒中大

22、卒中靜息性卒中,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,不同病理形式的腦血管病,動脈粥樣硬化性血栓形成、異常栓子、血流動力學(xué)異常、血液學(xué)異常、血管畸形、外傷、腫瘤（或機械壓迫）、炎癥梗死、出血、占位,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,缺血性卒中急性期的有效治療,,DSA雙側(cè)VA（2-13日）,,,,DSA雙側(cè)VA（2-16日） [病情突然加重],,,,LVA內(nèi)溶栓后（2-16日）,,,LVA支

23、架置入術(shù)（3-2日）后復(fù)查（4-20日）,,,“頭暈”是 “ 腦供血不足” 嗎？,頭暈的分類眩暈：前庭神經(jīng)中樞及周圍傳導(dǎo)通路的病變（血管源性則稱為椎-基底動脈供血不足）導(dǎo)致自身與外周環(huán)境之間發(fā)生相對運動。暈厥：腦灌注不足導(dǎo)致的短暫意識喪失（腦動脈源性、心源性、迷走反射性、血液成份異常，如低血糖、一氧化碳中毒等），此項有診斷泛化的趨勢。平衡障礙（顱內(nèi)器質(zhì)性病變）難以確定（心理情緒）,,眩暈：后循環(huán)梗死最常見的臨床表現(xiàn),病例總數(shù)：1

24、17例診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)及頭部MRI與DWI臨床表現(xiàn)：有眩暈癥狀者占61.5％單純眩暈：9例，其中小腦梗死4例；腦橋 梗死3例；多部位梗死病灶2例 （均涉及到小腦）特別是高齡老人，后循環(huán)缺血很不典型,,暈厥：大腦低灌注狀態(tài),頸椎壓迫椎動脈＃(Rotational VB ischemia)頸動脈嚴(yán)重狹窄（1）僅有低灌注（2）TIA（3）分水嶺梗死（血壓過低）＃：Neurosurger

25、y 56:36-45,2005.缺血缺氧性腦病（麻醉意外、心跳猝停等）,,頸椎壓迫椎動脈（Rotational VB ischemia）,DSA檢查結(jié)果,,Rotational VB ischemia,Syncope, near syncope, dizziness with head turningTranscranial Doppler with head turningPCA velocity drop more th

26、an 60%Hyperemic response of more than 10%Symptoms are well reproducible,,,,Rotational VB ischemia,TCD動態(tài)檢查結(jié)果,,頸動脈嚴(yán)重狹窄（＞70％）或梗阻-2 （TIA支架置入術(shù)前后）,,保護網(wǎng)在血管內(nèi)支架置入術(shù)中的應(yīng)用,,頸動脈嚴(yán)重狹窄（＞70％）或梗阻-1,臨床表現(xiàn) 例數(shù) 百分率（%）

27、 致殘性stroke # 7 29.2 非致殘stroke 5 20.8 TIA 7 29.2 認(rèn)知功能下降 4 16.7 頭暈* 1

28、 4.2 合計 24 100.0 注: # 5例病灶相應(yīng)側(cè)ICA梗阻，1例雙側(cè)狹窄，1例雙側(cè)ICA梗阻； * 單純以頭暈為表現(xiàn),,,,,頸動脈嚴(yán)重狹窄（＞70％）或梗阻-3（分水嶺梗死）,結(jié) 論,在臨床工作中，的確存在“腦供血不足”（腦低灌注）的問題，而且有進一步發(fā)展為缺血性卒中（包括TIA）或認(rèn)知功能障礙的可能性?！澳X供血不足”（包括急性和慢

29、性）的概念應(yīng)該重新認(rèn)識。概念的確定：對于非急性起病者可考慮診斷為“慢性腦供血不足”，“慢性腦循環(huán)不全癥”（chronic cerebral circulation insufficiency，CCCI）值得商榷。,,重癥肌無力的概念,重癥肌無力（Myasthenia gravis, MG）是重點累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AChR)，主要由乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)介導(dǎo)、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫性疾病。,

30、,神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)（電鏡）,,,,,MG病變部位【神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）】,,MG的診斷要點-1,流行病學(xué)：青壯年多見，兩個年齡高峰：20-30歲，女性多見；40-50歲，男性或合并胸腺瘤者多見（北京醫(yī)院850例：14歲以前兒童43％，14歲以后成年人57％，男女之比為1∶1.60)癥狀學(xué):活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重的骨骼肌無力。常見于眼外?。山惶媸芾郏⒈砬榧?、咀嚼肌、呼吸肌、頸肌、肢帶肌。藥理學(xué)：新斯的明試驗陽性，或?qū)?/p>

31、溴吡斯的明治療有效,箭毒類藥物實質(zhì)加重免疫學(xué)：血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；其他實驗室檢查新進展(見后面),,MG的診斷要點-2,電生理：低頻（﹤5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）:波幅遞減（﹥ 15%）；單纖維肌電圖（SFEMG):顫抖明顯增寬，嚴(yán)重時出現(xiàn)阻滯,纖維密度一般正常。免疫病理學(xué)：神經(jīng)肌肉接頭處活檢可見突觸后膜皺折減少、變平坦和其上AchR數(shù)目減少；胸腺病變：胸腺腫瘤（15%）或胸腺增生（85%）。其他自身免疫學(xué)異常證

32、據(jù)：伴有甲狀腺功能異常、干燥綜合征等自身免疫性疾病或免疫學(xué)指標(biāo)異常(輔助支持證據(jù))一般來講，根據(jù)臨床癥狀學(xué)特點及藥理學(xué)結(jié)果即可作出肯定診斷。,,侵襲性與非侵襲性胸腺瘤,,MG“完整的”規(guī)范化治療方案效果圖,激素沖擊免疫抑制胸腺摘除對癥治療 1月 1年