腦膠質(zhì)瘤診療設(shè)計標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范(2018年度版)

1、_腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范（2018年版）一、概述腦膠質(zhì)瘤是指起源于腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將腦膠質(zhì)瘤分為ⅠⅣ級，Ⅰ、Ⅱ級為低級別腦膠質(zhì)瘤，Ⅲ、Ⅳ級為高級別腦膠質(zhì)瘤。本規(guī)范主要涉及星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和室管膜細(xì)胞來源的高、低級別腦膠質(zhì)瘤的診治。矚慫潤厲釤瘞睞櫪廡賴。我國腦膠質(zhì)瘤年發(fā)病率為5810萬，5年病死率在全身腫瘤中僅次于胰腺癌和肺癌。腦膠質(zhì)瘤發(fā)病機制尚不明了，目前確定的兩

2、個危險因素是：暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合征相關(guān)的高外顯率基因遺傳突變。此外，亞硝酸鹽食品、病毒或細(xì)菌感染等致癌因素也可能參與腦膠質(zhì)瘤的發(fā)生。聞創(chuàng)溝燴鐺險愛氌譴凈。腦膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)功能及認(rèn)知功能障礙和癲癇發(fā)作三大類。目前，臨床診斷主要依靠計算機斷層掃描（CT）及磁共振成像（MRI）檢查等影像學(xué)診斷，磁共振彌散加權(quán)成像（DWI）、磁共振彌散張量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波譜成像（MRS）、

3、功能磁共振成像（fMRI）、正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）等對腦膠質(zhì)瘤的鑒別診斷及治療效果評價有重要意義。殘騖樓諍錈瀨濟溆塹籟。腦膠質(zhì)瘤確診需要通過腫瘤切除或活檢獲取標(biāo)本，進行組織和分子病理學(xué)檢查，確定病理分級和分子亞型。目前主要的分子病理標(biāo)記物包括：異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變、染色體1p19q聯(lián)合缺失狀態(tài)（codeletion）、O6甲基鳥嘌呤DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）啟動子區(qū)甲基化、α地中海貧血伴智力低下綜合征X連鎖基因（A

4、TRX）突變、端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶（TERT）啟動子突變、人組蛋白H3.3（H3F3A）K27M突變、BRAF基因突變、PTPRZ1MET基因融合、miR181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。這些分子標(biāo)志物對腦膠質(zhì)瘤的個體化治療及臨床預(yù)后判斷具有重要意義。釅錒極額閉鎮(zhèn)檜豬訣錐。腦膠質(zhì)瘤治療以手術(shù)切除為主，結(jié)合放療、化療等綜合治療方法。手術(shù)可以緩解臨床癥狀，延長生存期，并獲得足夠腫瘤標(biāo)本用以明確病理學(xué)診斷和進行分子遺傳學(xué)檢測。手術(shù)治療原則

5、是最大范圍安全切除腫瘤，而常規(guī)神經(jīng)導(dǎo)航、功能神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測和術(shù)中MRI實時影像等新技術(shù)有助_變形，中線結(jié)構(gòu)移位，腦溝、腦池受壓；增強掃描呈明顯花環(huán)狀及結(jié)節(jié)樣異常強化影。鵝婭盡損鵪慘歷蘢鴛賴。不同級別腦膠質(zhì)瘤的PET成像特征各異。目前廣泛使用的示蹤劑為18FFDG。低級別腦膠質(zhì)瘤一般代謝活性低于正常腦灰質(zhì)，高級別腦膠質(zhì)瘤代謝活性可接近或高于正常腦灰質(zhì)，但不同級別腦膠質(zhì)瘤之間的18FFDG代謝活性存在較大重疊（2級證據(jù)）3。氨

6、基酸腫瘤顯像具有良好的病變本底對比度，對腦膠質(zhì)瘤的分級評價優(yōu)于18FFDG，但仍存在一定重疊?；[叢媽羥為贍僨蟶練淨(jìng)。臨床診斷懷疑腦膠質(zhì)瘤擬行活檢時，可用PET確定病變代謝活性最高的區(qū)域。18FFET和11CMET比，18FFDG具有更高的信噪比和病變對比度（2級證據(jù)）4，5。PET聯(lián)合MRI檢查比單獨MRI檢查更能準(zhǔn)確界定放療靶區(qū)（1級證據(jù)）6。相對于常規(guī)MRI技術(shù)，氨基酸PET可以提高勾畫腫瘤生物學(xué)容積的準(zhǔn)確度，發(fā)現(xiàn)潛在的被腫瘤細(xì)胞浸

7、潤侵襲的腦組織（在常規(guī)MRI圖像上可無異常發(fā)現(xiàn)），并將其納入到患者的放療靶區(qū)中（2級證據(jù)）79。18FFDGPET由于腫瘤皮層對比度較低，因而不適用于輔助制定放療靶區(qū)（2級證據(jù)）10。預(yù)頌圣鉉儐歲齦訝驊糴。神經(jīng)外科臨床醫(yī)師對神經(jīng)影像診斷的要求很明確：首先是進行定位診斷，確定腫瘤的大小、范圍、腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)（包括重要動脈、皮層靜脈、皮層功能區(qū)及神經(jīng)纖維束等）的毗鄰關(guān)系及形態(tài)學(xué)特征等，這對制定腦膠質(zhì)瘤手術(shù)方案具有重要的作用；其次是對神經(jīng)

8、影像學(xué)提出功能狀況的診斷要求，如腫瘤生長代謝、血供狀態(tài)及腫瘤對周邊腦組織侵襲程度等，這對患者術(shù)后的綜合療效評估具有關(guān)鍵作用。多模態(tài)MRI可提供腫瘤的血液動力學(xué)、代謝、神經(jīng)纖維組織受累狀況和皮質(zhì)功能區(qū)等信息，對于腦膠質(zhì)瘤的鑒別診斷、確定手術(shù)邊界、預(yù)后判斷、監(jiān)測治療效果及明確有無復(fù)發(fā)等具有重要意義，是形態(tài)成像診斷的一個重要補充。滲釤嗆儼勻諤鱉調(diào)硯錦。表1腦膠質(zhì)瘤影像學(xué)診斷要點腫瘤類型影像學(xué)特征性表現(xiàn)低級別腦膠質(zhì)瘤主要指彌漫性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、