影像本2001-外科學(xué)-顱腦疾病

1、顱腦、椎管脊髓的外科疾病,南方醫(yī)院神經(jīng)外科黃理金,顱腦和脊髓的先天畸形,先天性腦積水或稱嬰兒腦積水：嬰幼兒時(shí)期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙、分泌過(guò)多，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。嬰幼兒可有頭顱擴(kuò)大，兒童和成人僅有顱內(nèi)壓增高。,一、 先天性腦積水,腦積水,根據(jù)腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔是否相通分為：交通性腦積水非交通性腦積水,病因：產(chǎn)傷所致顱內(nèi)出血，炎癥粘連，先天畸形，少部分為腫瘤所致，1/4病因不清。臨床表

2、現(xiàn)出生6月內(nèi)患兒主要表現(xiàn)為頭圍增大，額頂突出，囟門擴(kuò)大隆起，顱縫增寬，頭皮靜脈怒張。雙眼呈落日征，叩診呈破壺音。智力低下，可伴有抽搐。較大嬰兒和成人：高顱壓表現(xiàn)。,輔助檢查X線顱骨攝片：可見顱腔擴(kuò)大，骨質(zhì)變薄，骨縫分離。及顱底畸形情況。CT檢查：可顯示顱內(nèi)情況和腦積水程度。MRI可明確部分病因。,治療,對(duì)癥治療 去除病因解除梗阻引流手術(shù) 分流術(shù) 1）腰蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)：僅適用交通性腦積水 2）腦室-體腔分流術(shù)

3、：腦室腹腔分流，腦室心房分流,并發(fā)癥,堵管 原因腦脊液蛋白含量過(guò)高腦室內(nèi)出血或心臟內(nèi)血液逆流大網(wǎng)膜粘連包裹 感染 引流管外露,二、顱裂和脊柱裂都是由胚胎發(fā)育障礙引起，好發(fā)于顱骨中線部及脊柱腰骶段。分為顯性和隱性。,（一）顱裂 顯性顱裂又稱囊性顱裂或囊性腦膨出。根據(jù)膨出內(nèi)容可分為：腦膜膨出 腦膨出腦膜腦囊狀膨出腦囊狀膨出,臨床表現(xiàn) 位于枕部特點(diǎn):腦膜腦囊狀膨出：顱骨缺損大，腫塊大，實(shí)質(zhì)性，不透光，啼哭時(shí)張力不變

4、，表面皮膚薄，易破潰。腦膜膨出：顱骨缺損小，腫塊小，囊性，可壓縮，哭時(shí)張力可變。其余介于二者之間。,位于鼻根部者：眼距增寬，眼眶變小。從篩板向鼻腔突出者，形狀似鼻息肉。鼻腔堵塞引起呼吸困難，淚囊炎。位于顱底局部神經(jīng)功能障礙和顱神經(jīng)損害。顱蓋部可有腦發(fā)育不全，肢癱，抽搐等。,輔助檢查 X線攝片示局部顱骨缺損CT、MRI能明確膨出類型治療手術(shù)治療切除膨出組織，關(guān)閉缺損。時(shí)機(jī)出生后半年到一年手術(shù)較為安全，但有呼吸阻塞，或

5、表面易破者應(yīng)提早手術(shù)。,（二）脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，好發(fā)于腰骶部?？煞譃榧鼓づ虺觥⒓顾杓鼓づ虺龊图顾枧虺?。,臨床表現(xiàn)1.局部表現(xiàn)：出生后背部中線腫物，隨年齡增長(zhǎng)而增大。基底寬窄不一，部分人表面有毛發(fā)和色素沉著。有的合并毛細(xì)血管瘤。前囟未閉著，哭時(shí)按壓前囟，囊腫張力可增高。部分透光實(shí)驗(yàn)可為陽(yáng)性。如表面沒(méi)有皮膚，椎管脊膜敞開，為脊髓外露2.脊髓、神經(jīng)受損的表現(xiàn)：下肢不同程度癱瘓，膀胱、肛門擴(kuò)約肌障礙。陰性骶椎裂的

6、病人可有尿失禁。,診斷：臨床表現(xiàn)+X片+穿刺抽出腦脊液可確診。MRI可以明確病變程度。治療：顯性脊柱裂均需手術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)在1~3個(gè)月。手術(shù)切除囊壁，嚴(yán)密加固縫合，修補(bǔ)。有栓系綜合征的患者，分離松解。,三、狹顱癥狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化，導(dǎo)致顱腔狹小，影響腦的正常發(fā)育。病因不清。,正常小兒生后六個(gè)月骨縫開始閉合后囪在生后2月，前囪生后14~22月閉合嬰兒大腦生后6個(gè)月增長(zhǎng)85％，一年后增長(zhǎng)135％。頭圍擴(kuò)大在生后一年內(nèi)達(dá)成

7、人50％。,臨床表現(xiàn)頭顱畸形腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高：智力低下，可有癲癇，肌力差，晚期可有視神經(jīng)萎縮，失明。眼部癥狀和其它部位畸形鑒別診斷：需與小頭畸形鑒別，后者發(fā)育停止，無(wú)高顱壓。,治療：再造顱縫切除大塊顱骨減壓手術(shù)最好在生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行，出現(xiàn)功能障礙后效果不好。,（四）顱底陷入癥 枕大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。常合并扁平顱底和環(huán)樞椎畸形

8、、小腦扁桃體下疝畸形。病因?yàn)橄忍彀l(fā)育畸形,臨床表現(xiàn) 多在成年以后發(fā)病，頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)、延髓以及小腦癥狀。嚴(yán)重者可有顱內(nèi)壓增高，并可因小腦扁桃疝而致死。外觀：頸項(xiàng)粗短、枕后發(fā)際低、特殊外觀。,診斷： X線側(cè)位片：硬腭-枕大孔后上緣連線，齒狀突超出此線3mm可確診。 Booggard線：顱前窩底和斜坡夾角>145o可診斷扁平顱骨。 MRI可顯示延髓和頸髓的受壓情況和小腦扁桃體的位置。,

9、治療無(wú)明顯癥狀，觀察，但需注意避免外傷。有癥狀需及時(shí)手術(shù)減壓。,一 顱內(nèi)腫瘤（一）     概述 顱內(nèi)腫瘤有原發(fā)和繼發(fā)之分，原發(fā)顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤的2％，在各系統(tǒng)中腫瘤中居11位。兒童占比重大，僅次于白血病。,第一節(jié)    顱內(nèi)腫瘤,分類：1992WHO分類和1998年北京神經(jīng)外科研究所分類1 神經(jīng)上皮組織腫瘤2 腦膜的腫瘤3 神經(jīng)鞘細(xì)胞腫

10、瘤4 垂體前葉腫瘤,5 先天性腫瘤6 血管性腫瘤7 轉(zhuǎn)移性腫瘤8 鄰近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤9 未分類的腫瘤,性別：男性多于女性，兒童差別不大年齡：任何年齡都可以發(fā)病，但小于兩歲 及大于60歲者少見。病因：尚不清楚發(fā)生部位：大腦半球最多，其次蝶鞍及周 圍、橋小腦角、小腦、腦室及腦干,,生長(zhǎng)方式：1.      擴(kuò)張性生長(zhǎng)

11、2.      浸潤(rùn)性生長(zhǎng)3.      多灶性生長(zhǎng),,臨床表現(xiàn)一 高顱壓的癥狀二 局灶性癥狀1 刺激性癥狀，如癲癇、疼痛、肌肉抽搐等。2 壓迫性癥狀：神經(jīng)組織功能喪失。,,大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn) 精神癥狀：常見于額葉腫瘤 癲癇發(fā)作：全身陣攣性大發(fā)作或局限性發(fā)作 感覺障礙：頂葉的常見癥狀運(yùn)動(dòng)障礙：對(duì)側(cè)肢體肌力減弱 語(yǔ)

12、言障礙 ：運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、感覺性失語(yǔ)視野損害：枕葉和顳葉深部腫瘤,鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn) 視力視野改變 眼底檢查有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 內(nèi)分泌功能紊亂,松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn) 早期壓迫中腦導(dǎo)水管出現(xiàn)高顱壓癥狀中腦、小腦、丘腦壓迫癥狀，如上視困難小兒部分出現(xiàn)性早熟,顱后窩腫瘤的臨床表現(xiàn) 小腦半球腫瘤：患側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙 小腦蚓部腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)，行走不能、站立向后傾倒 橋小腦腳腫瘤：患側(cè)耳鳴，聽力下降、后組顱神經(jīng)功能障礙等,各種腫瘤由

13、部位的不同可只引起上述癥狀中的一部分，組成不同的綜合征?？梢愿鶕?jù)這些癥狀初步確定腫瘤部位。,,診斷：應(yīng)包括定位診斷和定性診斷兩部分：病史與體征，X光檢查骨質(zhì)的破壞情況鞍區(qū)骨質(zhì)的變化，病理性鈣化，CT或MRI可做出初步診斷DSA、PET輔助診斷。最終診斷應(yīng)依據(jù)病理檢查結(jié)果。,,鑒別診斷 腦膿腫 結(jié)核瘤 腦寄生蟲病 慢性硬膜下血腫 腦血管病 良性顱內(nèi)壓增高,治療1.    &

14、#160; 降低顱內(nèi)壓：脫水及藥物治療，腦脊液外引流。2.      手術(shù)治療：腫瘤切除手術(shù)：全切，部分切除，內(nèi)減壓術(shù)、外減壓術(shù)腦脊液分流手術(shù)緩解高顱壓,,3.放射治療：內(nèi)照射法：間質(zhì)內(nèi)放療外照射法：Co60，深部X線，直線加速器普通放療 X刀，γ刀立體定向放射治療：無(wú)創(chuàng)4. 化療治療：選擇易于透過(guò)血腦屏障的藥物全身化療，介入化療，局部化療，間質(zhì)內(nèi)緩釋化療。5. 基因

15、治療,神經(jīng)膠質(zhì)瘤 來(lái)源于神經(jīng)上皮的腫瘤，是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，約占全部腫瘤的40％~45%，根據(jù)瘤細(xì)胞的分化情況又可分為：髓母細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。,（二）   各類顱內(nèi)腫瘤的特性,星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤中最常見的一種，約占40％左右。生長(zhǎng)較緩慢，惡性和度較低生長(zhǎng)方式：1)     實(shí)質(zhì)性，多見于大腦半球

16、，與周圍腦組織分界不清，中青年成年人多見。2)     囊性，多位于小腦半球，具有一分界清楚的囊壁結(jié)節(jié)，多見于10歲左右的兒童,,治療 邊界不清的實(shí)質(zhì)性星形細(xì)胞瘤不能徹底切除，術(shù)后仍要復(fù)發(fā)，需加用放射治療和化療。5年生存率可達(dá)30％。分界清楚的囊性星形細(xì)胞瘤如能將囊壁的結(jié)節(jié)完全切除，可望得到治愈。,,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,占膠質(zhì)瘤的7%，瘤內(nèi)常有鈣化。 分界較清，可手術(shù)切除。術(shù)后可

17、復(fù)發(fā),室管膜瘤,好發(fā)兒童及青年占膠質(zhì)瘤12%突出于腦室系統(tǒng)內(nèi)復(fù)發(fā)性,髓母細(xì)胞瘤,高度惡性2-10歲小腦蚓部種植轉(zhuǎn)移術(shù)后放療、化療,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,占膠質(zhì)瘤20%，惡性程度最高的膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)快，易中心壞死病程發(fā)展快治療困難,腦膜瘤 僅次于膠質(zhì)瘤的第二種常見顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的20％。為良性腫瘤，病程長(zhǎng)。年齡：30~50歲好發(fā)，占全部腦膜瘤 的60％。性別：女性多于男性。,,部

18、位 分布與蛛網(wǎng)膜粒的分布情況相似，以大腦半球矢狀竇旁為最多，其次為大腦突面、蝶骨嵴、鞍區(qū)、嗅溝、后顱窩、腦室內(nèi)，偶亦可見于顱外組織，為異位的腦膜瘤。,,腫瘤與表面的硬膜有緊密粘連，通過(guò)該處可接受來(lái)自頸外動(dòng)脈的血供。局部的顱骨常有增生或被侵蝕的跡象。,,組織形態(tài) 分為內(nèi)皮細(xì)胞型和纖維型。瘤細(xì)胞有排列成同心圓樣漩渦體的特征。腫瘤有完整的包膜，不侵犯腦組織，壓迫嵌入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，切除較方便。,,但由于腫瘤來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外

19、動(dòng)脈雙重的血供，術(shù)中容易出血較多。徹底切除應(yīng)包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的顱骨以防復(fù)發(fā)。腫瘤對(duì)放療、化療不敏感。,,垂體腺瘤●從垂體前葉生長(zhǎng)出來(lái)的腫瘤，良性，約占顱內(nèi)腫瘤的10％~12%?！褚话憔哂袃?nèi)分泌功能。常按細(xì)胞的分泌功能分類?！衲[瘤直徑不到1cm，生長(zhǎng)限于鞍內(nèi)者稱為微腺瘤，臨床只有內(nèi)分泌癥狀，除CT、MRI外尚需做血清內(nèi)分泌激素檢測(cè)才能確診?！衲[瘤增大已超過(guò)鞍隔者為大腺瘤,,癥狀局部壓迫癥狀+內(nèi)分泌癥狀1.

20、0;     壓迫視交叉：視力障礙，視野缺損。典型為雙顳側(cè)偏盲2.      壓迫下丘腦：水鹽代謝紊亂，多飲，多尿等。,,3   內(nèi)分泌癥狀 ●催乳素腺瘤，女性為閉經(jīng)，泌乳，不育。 男性：性欲減退，陽(yáng)萎，體重增加等。 ●生長(zhǎng)激素腺瘤：青春期以前發(fā)病--巨人 癥，青春期以后—肢端肥大癥。 ●促腎上腺皮質(zhì)激

21、素腺瘤：皮質(zhì)醇增多癥。 病人滿月臉，水牛背，肥胖等。,,治療 ●手術(shù): 微腺瘤可行鼻蝶入路經(jīng)蝶竇 手術(shù)。大的腫瘤經(jīng)額手術(shù)切除。 ● X刀，伽瑪?shù)吨委? 不需開顱。,顱咽管瘤,先天性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤5％，多見于兒童及少年，男性多于女性，位置：鞍區(qū)多為囊性，有鈣化病理：鱗狀或柱狀上皮細(xì)胞臨床表現(xiàn)：全系激素水平下降,顱咽管瘤,治療：手術(shù)切除為主，爭(zhēng)取全切除囊液引流或分流內(nèi)放療,系前庭神經(jīng)上所生的腦瘤，約占

22、顱內(nèi)腫瘤的10%，良性，有完整包膜，位于橋小腦角內(nèi)。,聽神經(jīng)瘤,臨床表現(xiàn)1.      聽神經(jīng)受損癥狀2.      同側(cè)面神經(jīng)受損3.      同側(cè)三叉神經(jīng)受累4.      同側(cè)小腦受累5.   

23、;   腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)可影響后組顱神經(jīng)6.      顱內(nèi)壓增高的癥狀,診斷X光可示內(nèi)聽道擴(kuò)大，CT掃描可明確診斷。治療手術(shù)治療為主，但不易全切，易復(fù)發(fā)，顯微外科手術(shù)可平加全切率。死亡率高。X刀治療，小于3cm可行X刀，無(wú)創(chuàng)，效果好。,血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,又名血管母細(xì)胞瘤好發(fā)小腦半球20-40歲成人，有家族遺傳傾向多數(shù)呈囊性，內(nèi)一血供豐富的壁結(jié)節(jié)手術(shù)切除壁結(jié)

24、節(jié)，預(yù)后好,●發(fā)生率只為顱內(nèi)腫瘤的1/10，但腫瘤以 髓外良性居多。 ●部位：胸段最多，頸段其次，其余為腰 骶尾段馬尾 ●年齡：20~50歲為發(fā)病高峰 ●性別：脊膜瘤女性為多，其它都為男性 多,第五節(jié) 椎管內(nèi)腫瘤,根據(jù)瘤與脊膜脊髓的關(guān)系可分為：1．    硬膜外腫瘤：起源于硬膜外脂肪，血管，脊神經(jīng)根，脊膜等組織。約占25％。組織類型有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪

25、瘤、皮樣及上皮樣囊腫、肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。,2．    硬脊膜下腫瘤：主要起源小神經(jīng)根和脊膜，約占椎管內(nèi)腫瘤65％~70％。主要有神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。均屬良性腫瘤。3．    髓內(nèi)腫瘤主要來(lái)源于脊髓的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，多為惡性。有室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。,臨床表現(xiàn)1.神經(jīng)根刺激癥狀2.脊髓受壓期Brown-Sequrd’s sydrom3.脊髓癱瘓期

26、,診斷節(jié)段性定位髓內(nèi)髓外的鑒別,輔助診斷1.  腰椎穿刺：取腦脊液標(biāo)本并做壓力動(dòng)力學(xué)測(cè)試?？砂l(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，腦脊液蛋白高可確診。2.  脊椎X光片，對(duì)腫瘤有定位意義，如椎管擴(kuò)大，椎弓根變形等3.  CT、MRI可確診和定位。,治療盡早手術(shù)，預(yù)后多良好。高頸段脊髓手術(shù)危險(xiǎn)。,第二節(jié)    血管性疾病,一 自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subara

27、chnoid hemorrhage, SAH）是指各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱。,70％~80％屬于外科范疇自發(fā)性和外傷性病因：最常見的病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦血管畸形，占70％，前者多見,臨床表現(xiàn)1 出血癥狀：劇烈頭痛、惡心嘔吐等，精神癥狀意識(shí)障礙，腦膜刺激征 首次破裂出血后，未治療可出現(xiàn)再次出血2 腦神經(jīng)損害 以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見3 偏癱4 視力視野障礙：玻璃體下片狀出血，發(fā)病后1小時(shí)即可出現(xiàn)

28、，為診斷有力證據(jù)，偏盲。5 顱內(nèi)雜音,診斷1頭顱CT：可以明確診斷出血2 頭部MRI：發(fā)病后的一周內(nèi)對(duì)SAH診斷困難，MRA對(duì)血管性疾病有一定的診斷價(jià)值。3 DSA是確定SAH病因的重要手段，應(yīng)做為常規(guī)檢查4 腰椎穿刺：CT診斷明確不需再做腰穿。,治療1 一般治療2 病因治療,一 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂是自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）的主要原因。40~60歲是本病的高發(fā)年齡。80％發(fā)生于Willis動(dòng)脈環(huán)的

29、前部，包括頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，前交通動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈。后部不到20％。有20％左右是多發(fā)的。,根據(jù)病因分為先天性、動(dòng)脈硬化性、感染性、及損傷性四種。前兩種占大多數(shù)。,臨床表現(xiàn)●主要危害破裂出血，可以沒(méi)有任何誘因， 但也可以在勞累，情緒激動(dòng)，酒后發(fā)病●表現(xiàn)為劇列頭痛，嘔吐，意識(shí)不清?！衲X膜刺激征陽(yáng)性●腰穿壓力增高，呈血性●未破裂的動(dòng)脈瘤可壓迫鄰近血管神經(jīng)而 產(chǎn)生癥狀，如動(dòng)眼神經(jīng),診斷：主要靠腦血管造影

30、DSA治療：手術(shù);栓塞 ●間接手術(shù)：結(jié)扎頸部大血管：頸內(nèi) 動(dòng)脈管內(nèi)和海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈瘤，易 出現(xiàn)腦缺血。 ●直接手術(shù)：動(dòng)動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，是理 想的方法。,二 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是先天性的血管異常主要的缺陷是腦的局部缺乏毛細(xì)胞 血管，使動(dòng)脈與腦靜脈之間形成短路，引起一系列腦血循環(huán)動(dòng)力學(xué)的改變，發(fā)病最多在20~40歲之間，男性為女性的兩倍，病變可發(fā)生于任何部位。,臨床表現(xiàn)1．   

31、出血2．    抽搐3．    頭痛4．    神經(jīng)功能障礙,輔助檢查CT，MRI可定位，腦血管造影是診斷的最有用方法可以確定大小部位，顯示供血?jiǎng)用}及回流靜脈，確定AVM的級(jí)別，對(duì)治療方式的選擇有重大意義。,治療 ●手術(shù)：最根本的治療方法，位于手 術(shù)可切除的部位，均應(yīng)切除。 ● 立體定向放射治療，無(wú)創(chuàng)，可對(duì)重要功能區(qū)進(jìn)行

32、 治療，時(shí)間長(zhǎng) ●介入栓塞治療。,三 頸動(dòng)脈海綿竇瘺頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段或其分支的破裂形成的動(dòng)靜脈竇。80％以上是外傷引起，癥狀多數(shù)是傷后兩個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，亦可有遲達(dá)半年的。,癥狀1.      顱內(nèi)雜音2.      搏動(dòng)性突眼3.      眼結(jié)膜充血水腫4. 

33、0;    眼球運(yùn)動(dòng)障礙5.      三叉神經(jīng)6.      眼底征象,治療：介入治療可取得良好的效果。,脊髓血管畸形,少見AVM，海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)：脊髓受壓、出血、水腫MRI流空影，牛眼征脊髓血管造影手術(shù)切除；栓塞,顱底異常血管網(wǎng)癥,原因不明顱底動(dòng)脈環(huán)狹窄或閉塞，側(cè)枝循環(huán)形成臨床表現(xiàn)