劉振珍腹膜后纖維化ok

1、腹膜后纖維化,劉振珍,,腹膜后纖維化-(retroperitoneal fibrosis RPF) 是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生為特點的罕見疾病，增生的纖維組織常包繞腹主動脈、髂動脈、輸尿管等產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn),發(fā)病率,尚無發(fā)病率的確切資料國外;平均年發(fā)病率：1/20萬-1/50萬國內(nèi)：尚無相關(guān)統(tǒng)計資料發(fā)病年齡：40-60歲；兒童和老年也可發(fā)病。男女皆可發(fā)病，男女發(fā)病比例約2:1,臨床分型,2/3以上為特發(fā)

2、性腹膜后纖維化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF) 1/3為繼發(fā)性腹膜后纖維化,發(fā)病機制,特發(fā)性腹膜后纖維化發(fā)病機制尚不清楚許多研究認(rèn)為，該病是自身免疫所致炎性反應(yīng)的結(jié)果繼發(fā)性腹膜后纖維化常繼發(fā)于腫瘤（以胃腸道腫瘤居多）、炎癥、外傷、放療、手術(shù)以及某些藥物的使用。,病理學(xué),形態(tài)學(xué)：似一層灰白色纖維片狀物，堅硬如石，覆蓋于主動脈、下腔靜脈、輸尿管和腰肌。組織學(xué)：早期：表現(xiàn)為活躍的慢性

3、炎癥反應(yīng)鏡下：可見大量成纖維細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等晚期：可見纖維組織玻璃樣變、增厚的膠原樣物質(zhì),臨床表現(xiàn),一般與形成的腹膜后包塊壓迫鄰近臟器、血管、淋巴組織、神經(jīng)組織等有關(guān)。輸尿管是最早和最常受侵的臟器, 因受到不同程度的纖維化包繞,出現(xiàn)嚴(yán)重程度不同的阻塞, 因此, 腎盂積水和腎功能不全也是出現(xiàn)最早和最常見的臨床表現(xiàn)。,早期癥狀隱匿疼痛，最主要的臨床表現(xiàn), 包括脅腹痛、腰痛、下腹痛等, 疼痛多為隱匿性、持續(xù)性鈍痛,

4、與體位無關(guān), 盡管常發(fā)生輸尿管梗阻, 但很少發(fā)生腎絞痛,疼痛常集中于脅腹和腰骶部之間。全身癥狀：疲乏無力、體重減輕、低熱、惡心、嘔吐等,腹膜后纖維化早期癥狀,進(jìn)展期癥狀,常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀；輸尿管狹窄-近端感染或擴張，產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿急、尿頻及夜尿增多 雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿，因常有腎盂積水或腎臟感染，故腎區(qū)叩擊痛常見梗阻性腎病-腎素升高-高血壓,進(jìn)展期癥狀,累及門靜脈或脾靜脈-門靜脈高壓、食管靜脈曲張和腹

5、腔積液累及髂總動脈-由于靜脈血流緩慢，易出現(xiàn)下肢深靜脈血栓形成、下肢腫脹累及腸系膜上下動脈-腸缺血累及淋巴系統(tǒng)-淋巴回流受阻，引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙,實驗室檢查,實驗室檢查主要為1.炎性反應(yīng)：炎性指標(biāo)以ESR升高最為突出，病情緩解則ESR下降。故目前認(rèn)為其為評價疾病活動和治療效果的主要指標(biāo)。2.腎功能異常：血清肌酐和尿素氮的升高以及肌酐清除率的下降（往往出現(xiàn)中晚期梗阻性腎病患者中）3.其他：貧血、血小板升高、r球蛋白增

6、高、堿性磷酸酶升高等,影像學(xué)檢查,包括超聲、CT、MRI、靜脈腎盂造影、PET-CT等CT、MRI是最常用的檢查手段靜脈腎盂造影可能先于上述三種手段發(fā)現(xiàn)該病，故應(yīng)早期行該檢查PET-CT為鑒別腫瘤性疾病提供了幫助,影像學(xué)檢查,B超：可見一邊界清晰、光滑的團(tuán)塊位于髂骨岬上，包繞腹主動脈、下腔靜脈，并延伸至雙側(cè)輸尿管周圍。,影像學(xué)檢查,CT平掃：質(zhì)地均勻的不規(guī)則軟組織密度腫塊，包繞下段腹主動脈和髂動脈，常常累計輸尿管和下腔靜脈，也可累

7、計十二指腸、胰腺、脾等組織。,腹部增強顯示腹主動脈周圍軟組織影, 腹主動脈管徑變細(xì)箭頭,,在MRI中，單純的纖維組織在T1WI和T2WI中均呈低信號，而腹膜后纖維化是大量纖維組織增生并伴隨亞急性和慢性炎癥反應(yīng)，因此病變內(nèi)部及周圍常有炎性滲出，稍高的T2信號提示病變處于活動期,,腎盂輸尿管造影：可見腎盂輸尿管上段積水?dāng)U張，腎功能嚴(yán)重受損者靜脈腎盂造影不顯影。輸尿管呈僵硬狀改變，并呈多段狹窄伴多個擴張段，狹窄部位多在L4-L5水平以下，上端

8、擴張的輸尿管向下逐漸變細(xì)狹窄，并向中線方向移位，可見腔外受壓表現(xiàn)。逆行腎盂造影:盡管輸尿管有顯著受壓狹窄，但輸尿管導(dǎo)管大多能通過，通過后可有大量尿液滴出是其特點。,,輸尿管鏡檢查：輸尿管內(nèi)壁光滑，管壁僵硬，但輸尿管能順利通過。,診斷,CT和MRI是診斷IRF最佳的影像學(xué)檢查，典型IRF病變是沿腹主動脈周圍的軟組織包塊影，可從腎動脈水平一直延伸至髂血管，且常引起中間的輸尿管移位或梗阻病理學(xué)檢查才是診斷IRF最可靠的方法,鑒別診斷,1.

9、與輸尿管梗阻性疾病相鑒別：如結(jié)石、腫瘤等2.伴腰腹痛者：闌尾炎、闌尾穿孔等3.病變發(fā)生在盆底、累及直腸可出現(xiàn)嚴(yán)重便秘及腹瀉交替癥狀4.與腹膜后腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤相鑒別,治療,RPF早期診斷和保存腎功能是治療的本病的關(guān)鍵治療包括手術(shù)治療和藥物治療。,藥物治療,藥物治療方面，文獻(xiàn)報道較多是糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療1.腎上腺糖皮質(zhì)激素是目前認(rèn)為最有效的治療藥物之一，能快速減輕炎癥反應(yīng)，控制疾病進(jìn)展。推薦激素用法為開始足量（40-60m

10、g/d)，用足6周逐漸減量，維持量為5-10mg/d，至少0.5年，總療程不少于1年。,,2.雌激素拮抗劑-他莫昔芬（三苯氧胺）：可通過作用于某些生長因子的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)而使上皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及其間質(zhì)的增生受到抑制，從而達(dá)到抑制纖維組織增生，逆轉(zhuǎn)病情的目的推薦劑量為10-40mg/d，療程為6個月-3年。副作用：可引起血栓和卵巢癌,,3.病變壓迫癥狀或藥物治療無效時考慮外科手術(shù),手術(shù)治療,腹腔鏡下手術(shù)與開腹手術(shù)：主要適用于改善輸尿管

11、梗阻和其他器官阻塞癥狀，一般可行輸尿管松解內(nèi)移術(shù)、輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹、輸尿管內(nèi)逆行雙J 管置入，腎功能嚴(yán)重受影響者可施行腎移植術(shù)。有時為了明確診斷，可行穿刺活檢術(shù)或手術(shù)活檢術(shù)等。,,謝謝,目前該病的發(fā)病機制尚不明確，其主導(dǎo)理論有Mitchinson于20世紀(jì)90年代提出。認(rèn)為IRF、炎性腹主動脈瘤及動脈瘤周圍腹膜后纖維化三者組成慢性主動脈周圍炎（CP)的疾病譜。三者有共同的組織病理學(xué)特征。包括主動脈外膜和外膜周圍的炎癥、中層

12、變薄及內(nèi)膜的動脈粥樣硬化。在動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)存在一種氧化低密度脂蛋白和蠟樣質(zhì)的混合物，病理狀態(tài)下蠟樣質(zhì)從破裂的斑塊逸出，經(jīng)主動脈或髂總動脈變薄的動脈壁進(jìn)入主動脈周圍組織，由巨噬細(xì)胞傳遞給具有免疫活性的淋巴細(xì)胞（如T或B細(xì)胞）作為一種抗原被淋巴細(xì)胞識別并產(chǎn)生抗體，過度的局部免疫反應(yīng)引起慢性主動脈周圍炎此外有HLA-DRB1*08研究表明，CP與HLA-DRB1*03及等位基因相關(guān)，而HLA-DRB1*03等位基因與自身免疫性疾病相關(guān)