2015研究生emg神經(jīng)病

1、1,肌電圖與周圍神經(jīng)病的診治進展,溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)病學系 邵 蓓,2,肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度,發(fā)展史1929年---英國---同心圓針電極1941年---脊髓灰質(zhì)炎---神經(jīng)源性損害1949年---肌病------EMG1955年---定量EMG1960年---推廣應(yīng)用NCV---結(jié)合EMG 單纖維EMG1980年---巨肌電位，表面肌電圖1995年---重頻試驗,3,,我

2、國肌電圖的杰出貢獻者 湯曉芙 康德瑄 沈定國 孫相如 崔麗英,4,肌電圖,臨床電生理診斷技術(shù)之一 神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的延伸 診斷神經(jīng)肌肉病及神經(jīng)肌肉結(jié)頭病變 的客觀檢測手段 分子生物學、基因檢測、影像學所不能替代的檢查方法,5,中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會 肌電圖和臨床神經(jīng)電生理學組,為了更加規(guī)范肌電圖的操作 、結(jié)合國內(nèi)

3、的具體情況 制定了簡單的、便于操作的肌電圖規(guī)范化檢測和 臨床應(yīng)用，并經(jīng)過多次討論達成共識 僅供參考，希望能在操作過程中不斷更新和補充新的內(nèi)容 《肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應(yīng)用共識》,6,肌電圖 EMG,肌電圖是記錄肌肉靜息、隨意收縮及周圍神經(jīng)受刺激時各種電特性的一門技術(shù)1、定義： 狹義：肌電圖通常指運用常規(guī)同芯圓針電極， 記錄肌肉靜息和隨意收縮的各種電特性 針電極插入肌肉后記錄的電活

4、動,靜息電位,輕收縮運動單位電位,重收縮運動單位電位,7,7,同心圓針,8,廣義,肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV、SCV） 重復(fù)神經(jīng)電刺激 (重頻刺激 RNS） F波反射 H波反射 瞬目反射 海綿體肌反射 單纖維肌電圖 運動單位計數(shù) 巨肌電圖,9,肌電圖檢查適應(yīng)癥前角細胞及其以下,,前角細胞,神經(jīng)肌肉接頭,肌肉病變,周圍神經(jīng),肉毒毒素治療定位,神經(jīng)根,神經(jīng)叢,1

5、0,肌電圖檢查的臨床意義,,臨床下病灶或易被忽略（MND/肥胖）,病變節(jié)段的定位診斷（H-s1）,病變的程度和病變的分布,神經(jīng)源性損害、肌源性損害及神經(jīng)肌肉接頭病變,11,肌電圖臨床意義解讀,靜息電位插入電位 當針電極插入肌肉時引起電活動 正常時引起短暫的電極發(fā)放 移動針電極位置均可出現(xiàn)干擾電位群,12,異常,插入延長 干擾電位群延長，誘發(fā)出正向波 持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，神經(jīng)損傷

6、 10—14天后出現(xiàn) 插入減少 肌纖維數(shù)量減少，嚴重肌萎縮 肌纖維化,,13,纖顫電位,單個肌纖維的動作電位 雙相，1—5ms，波幅20—200μV 自發(fā)纖顫電位如果在一塊肌肉上發(fā)現(xiàn)兩處以上 肌電圖最有診斷價值所見之一常見于失神經(jīng)支配肌肉原發(fā)性肌病神經(jīng)損傷2—3周后出現(xiàn) 肌音如雨點打在橡皮布上，稠粥開鍋 正銳波 意義與纖顫電位同 時

7、限10—100Ms,14,束顫電位,指一個或部分運動單位支配的肌纖維自發(fā)放電 典型的束顫電位多在前角細胞病變時出現(xiàn) 也可在周圍神經(jīng) 束顫同時出現(xiàn)纖顫，正銳波，才有肯定的 病理意義,15,肌顫搐電位,多見于神經(jīng)叢病變 ----臂叢神經(jīng)病復(fù)合重復(fù)放電 假性肌強直發(fā)放,16,肌強直發(fā)放,,肌強直是在自主收縮之后或者是在受到電或機械刺激后肌肉的不自主強直收縮出現(xiàn)節(jié)律性電位

8、發(fā)放 ，聲音象轟炸機俯沖或減速的摩托車發(fā)出的聲音見于：萎縮性的強直 先天性肌強直 副肌強直 高鉀型周期性癱瘓,17,運動單位動作電位 MUAP （肌肉做輕收縮誘發(fā)的電位）,時限從電位起點至終點，以ms表示時間是檢驗真理的標準最可靠，最有用的數(shù)據(jù),18,18,運動單位動作電位 MUAP （肌肉做輕收縮誘發(fā)的電位）,神經(jīng)源性損害時限變寬存活的MU經(jīng)

9、過芽生形成的MU,肌源性損害 時限變窄 肌纖維數(shù)量減少,19,波幅,運動單位電位的電壓，用μV表示 神經(jīng)源性損害：波幅升高 肌源性損害：波幅降低 相數(shù) 雙相、三相占多數(shù) >4相， <20相為多相 反映MUP放電的離散不同步,20,肌電圖測定鑒別,神經(jīng)源性與肌源性損害與肌肉活檢符合率達90%個別失神經(jīng)的早期所支配的肌纖維只有少數(shù)幾條故M

10、UAP多相，時限短，波幅低或只有部分分支壞變,21,募集型運動單位電位 重收縮,用力收縮發(fā)放的MU數(shù)量和MU發(fā)放的頻率神經(jīng)源性損害 單純相，MUAP 減少 <25%仍可干擾相 肌源性損害 病理干擾相（低波幅）,22,22,干擾相單純相病理干擾相,,,23,重復(fù)神經(jīng)電刺激 （重頻試驗，RNS）,檢測神經(jīng)肌肉接頭功能的重要手段常用神經(jīng)：尺神經(jīng)，腋神經(jīng)，面神經(jīng) 低頻刺激：1—5次/秒，

11、4—6波/1波 波幅下降15%肌無力綜合征：低頻遞減>15%， 高頻遞增>100%,24,單纖維肌電圖,記錄肌肉興奮時不同肌纖維細胞外的動作電位測定：顫抖---同一運動單位不同肌纖維的電位間隔密度---電極記錄范圍內(nèi)單纖維動作電位的數(shù)目顫抖：jitter是由神經(jīng)肌肉接頭的傳遞時間的差異所致，它主要反映神經(jīng)肌接頭的傳遞功能肌纖維的密度反映軸突側(cè)枝芽生，是神經(jīng)再支

12、配的測量指標,25,25,,,,26,運動單位計數(shù),運動單位數(shù)目估計 MUNE表面電極定量評價某神經(jīng)支配的一塊骨骼肌或肌群中總的有功能的運動單位的多少臨床意義： 下降提示檢測神經(jīng)存在軸索性損害 不能取代同心圓針肌電圖 僅用于表淺的肌肉,27,神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 NCS,皮膚的溫度 30－32 度之間常用電極的種類 盤狀表面電極 、環(huán)指電極

13、 同芯針電極----MCV 單針電極----SCV 電極的位置 刺激電極、記錄電極、地線 刺激強度和時限 運動傳導(dǎo)的測定 感覺傳導(dǎo)的測定 異常NCS的判斷,28,刺激器，正負相隔2—3Cm 負極置于神經(jīng)的遠端超強刺激增加20%--30%測定運動纖維上的兩個點 T=bc-ac兩點距離除以兩點潛伏之差S=abS(ab)/ T(bc

14、-ac) 以m/s表示傳導(dǎo)速度正常值可以用平均值加2.5 SD 波幅分布不是常態(tài)的 用正常平均值的一半作為波幅正常 范圍低限,運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度 MCV,a,b,C,29,F波反射,由1%--5%逆行興奮的運動神經(jīng)元發(fā)放原理 F波：超強電刺激在神經(jīng)干M波后的一個晚成分 由運動神經(jīng)回返放電引起 取10—20波的平均值 出現(xiàn)率為80—100% 觀察指標 ：最短

15、潛伏期、最長潛伏期、平均潛伏期 F波出現(xiàn)率 異常判斷標準：潛伏期延長、出現(xiàn)率降低,波形離散 反映運動神經(jīng)近端功能,30,波幅,峰—峰值脫髓鞘--波幅保持在50%以上 MCV<50%脊髓前角受損—MCV下降70% 波幅下降<10%周圍神經(jīng)損害—MCV下降<60%(正常值)

16、 波幅不變常規(guī)選用：尺、正中、橈、腋神經(jīng) 腓總、脛、股神經(jīng),31,感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度 SCV,近端收集----順行性 遠端收集----逆行性SCV 刺激點到記錄點的 距離除以潛伏期 （SCV=s/t） 波幅 與刺激強度有關(guān) 頸神經(jīng)根損害—感覺動作 電位正常 臂叢或周圍神經(jīng)受損 —波幅減小,

17、b,e,a,C,d,32,神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定臨床意義解讀,1、MCV、SCV減慢—髓鞘損害 波幅降低—軸索損害2、波幅持續(xù)降低伴EMG異常—軸索損害 波幅降低動態(tài)恢復(fù)—傳導(dǎo)阻滯3、位移技術(shù)，寸步法 鑒別多灶性運動神經(jīng)病--ALS,33,海綿體肌反射 BCR、ICR,男性 刺激陰莖背神經(jīng)，沖動經(jīng)骶髓引起 球海綿體肌，坐骨海綿體肌收縮

18、通過測量 BCR、ICR潛伏期，波幅 測定骶髓反射弧的傳入和傳出女性 刺激陰部神經(jīng) 球海綿體肌記錄,34,BCR(ICR)：陰部神經(jīng)→骶髓反射弧→球海綿體肌(坐骨海綿體肌)BCR潛伏期反映 周圍感覺傳入神經(jīng)、骶髓 周圍傳出運動纖維等 組成的反射弧,球海綿體肌反射,35,35,36,,誘發(fā)電位,37,誘發(fā)電位,指神經(jīng)系統(tǒng)某一特定部位給予適宜的刺激，在中樞和周圍

19、神經(jīng)系統(tǒng)相應(yīng)部位檢出與刺激有鎖時關(guān)系的電位變化 是繼腦電圖，肌電圖之后的第三大進展 70年代開始應(yīng)用臨床，國內(nèi)80年代初應(yīng)用,38,誘發(fā)電位,發(fā)展史50年代---開始用于臨床研究70年代---臨床應(yīng)用價值1980年---運動誘發(fā)電位1985年---磁刺激運動誘發(fā)電位1992年---經(jīng)顱重復(fù)磁刺激 近年---手術(shù)監(jiān)護,39,我國誘發(fā)電位,80年代起步 SSEP\BAEP\VEP----MS EP--

20、-fMRI,40,,軀體感覺誘發(fā)電位 SSEP,41,1.傳導(dǎo)通路,周圍神經(jīng)---脊髓后束---內(nèi)側(cè)丘索---丘腦 ---大腦皮層 三叉神經(jīng)、脊髓、莖神經(jīng)、 正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng) 2.刺激 脈沖電流 1-2c/s 鞍狀電極 指環(huán)電極 記錄 Erb's C2 C7 C3' C4

21、',42,SSEP正中神經(jīng)→頸髓→大腦皮層脛神經(jīng)→骶髓→腰髓→大腦皮層SSEP N20波潛伏期反映上肢-皮層 P41波潛伏期反映下肢-皮層 脊髓功能的完整性 N9與周圍傳入神經(jīng)的功能相關(guān),方法,42,43,SSEP臨床意義的解讀,反映深感覺傳入通路的生理功能感覺神經(jīng)近端、神經(jīng)根、脊髓、腦干、丘腦、大腦皮層 適應(yīng)證： 深感覺共濟失調(diào) 亞急性聯(lián)合變性

22、 腦死亡 脊髓手術(shù)監(jiān)護,44,,腦干聽覺誘發(fā)電位 BAEP,45,1.傳導(dǎo)通路,----聽神經(jīng)----耳蝸核----上橄欖核(雙側(cè))----外側(cè)縱束----丘腦嬰幼兒、昏迷患者,46,新近研究認為,波Ⅰ來源于蝸神經(jīng)近蝸端波Ⅱ來源于蝸神經(jīng)近腦端波Ⅲ來源于耳蝸核波Ⅳ來源于上橄欖核波Ⅴ來源于斜方體,47,BAEP臨床意義的解讀,鑒別聽力損傷

23、（1000--4000HZ） 嬰幼兒、不配合成年人，偽聾、癔病、 啞巴、嬰幼兒 不能代表真正的聽力 幫助確定外周的聽見敏度 多發(fā)性硬化，橋小腦角手術(shù) 腦死亡 手術(shù)監(jiān)護 藥物副作用監(jiān)測,48,,視覺誘發(fā)電位 VEP,49,1.傳導(dǎo)通路,視神經(jīng)---視交叉 ---外側(cè)膝狀體 ---視放射 ---皮層（枕葉）

24、 P100波 潛伏期,50,VEP檢測臨床意義的解讀,客觀評價視覺通路的功能多發(fā)性硬化---早期視神經(jīng)損害的客觀依據(jù),4,51,磁刺激運動誘發(fā)電位 (MEP),磁刺激--大腦皮層--脊髓 --周圍神經(jīng)--肌肉記錄 （復(fù)合肌肉運動電位）指標各段潛伏期、中樞運動傳導(dǎo)時間意義 反映錐體束功能,,52,磁刺激檢測臨床意義的解讀,運動通路病變的診斷 多發(fā)性硬化 腦血管病 頸椎

25、病 肌萎縮側(cè)束硬化,53,經(jīng)顱重復(fù)磁刺激 (rTMS),高頻刺激使局部代謝水平增高低頻刺激使局部代謝水平降低不同頻率刺激調(diào)節(jié)腦的功能狀態(tài)<1Hz為低頻刺激15-15Hz為高頻刺激,54,rTMS的臨床意義的解讀,非常規(guī)方法使用 癲癇患者語言中樞定位 運動系統(tǒng)功能障礙 帕金森病 抑郁癥 最佳強度？最佳頻率？,55,,,事件相關(guān)電位 ERP 認知電位,56,事件相關(guān)電位 ERP,

26、內(nèi)源性電位人對某種事件或信息進行認知加工時，通過疊加和平均技術(shù)記錄的大腦電位 聽覺、視覺、 靶、非靶刺激 刺激序列：oddball 低概率---反應(yīng) 低概率---相關(guān)任務(wù) P300起源：頂、枕、顳、聯(lián)合區(qū)、海馬結(jié)構(gòu) 杏仁體 記錄電極：Fz Pz Cz 參考電極：雙側(cè)乳突,57,事件相關(guān)電位,癡呆 鑒別真性和

27、假性癡呆（抑郁癥）精神障礙 波峰降低，潛伏期正常 （注意障礙）藥理心理學的研究 篩選促智藥物，監(jiān)測藥物副作用環(huán)境醫(yī)學的研究 鉛中毒酒精中毒其他 MS ALS 測謊,58,事件相關(guān)嗅覺電位,持續(xù)、穩(wěn)定的氣流（35-37º）刺激鼻粘膜頭皮記錄OEP局限性：刺激器要求高：化學，溫度患者配合,59,,周圍神經(jīng)病診治進展,60,中國吉蘭-巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）診治指南（2010）,61

28、,急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）,急性GBS：是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）和血漿交換（PE）治療有效,62,吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）,慢性

29、GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP），是一類由免疫介導(dǎo)的運動感覺周圍神經(jīng)病，其病程呈慢性進展或緩解復(fù)發(fā)，多伴有腦脊液蛋白-細胞分離，電生理表現(xiàn)為周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯及異常波形離散；病理顯示有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎細胞浸潤等特點,63,Guillian-Barre綜合征的歷史,法國

30、神經(jīng)科 Guillian、Barre 癱瘓士兵1916年 發(fā)表文章1927年 學術(shù)講座：Guillian-Barre綜合征1859年 Landry綜合征 急性上升性軟癱1909年 Froin綜合征1892年 急性發(fā)熱性多神經(jīng)炎1936年 預(yù)后可逆性1956年 Fisher 眼外肌 共濟失調(diào) 腱反射消失,64,中國軟癱綜合征,急性運動軸索性神經(jīng)病 AMAN1990年發(fā)現(xiàn) 1991年《The

31、 Lancet》發(fā)表合作研究遠端軸索損害 北方農(nóng)村多見 兒童多見,65,Guillian-Barre綜合征的診斷,經(jīng)典型--AIDP變異型--包括以下五種亞型：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）純感覺型GBS急性全自主神經(jīng)功能不全神經(jīng)?。ˋSN）Miller Fisher綜合征（MFS）,66,1、Guillian-Barre綜合征的臨

32、床表現(xiàn),急性起病運動障礙：對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓，呼吸肌麻痹感覺障礙：對稱性手套襪子型，主觀重于客觀顱神經(jīng)： 常見雙側(cè)面癱， Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ，少數(shù)球麻痹 運動重于感覺，腱反射↓自主神經(jīng)功能障礙：皮膚、心率、血壓↓↑ 尿失禁（充盈性）,67,急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）,診斷標準：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重 多在2周左右達高

33、峰（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力 重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象（5）電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長 傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散（6）病程有自限性,68,急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）,如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷①顯著、持久的不對稱性肢體肌無力②

34、以膀胱\直腸功能障礙為首發(fā)癥狀 或持久的膀胱和直腸功能障礙③腦脊液單核細胞數(shù)超過50×106/L ④腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞⑤存在明確的感覺平面,69,2、急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）,以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主 急性起病，平均在6～12d達到高峰，少數(shù)24～48h內(nèi) 對稱性肢體無力，早期肌萎縮明顯，呼吸肌無力常見 顱神經(jīng)運動功能受累 感覺障礙明顯

35、 常有自主神經(jīng)功能障礙 神經(jīng)電生理檢查提示復(fù)合肌肉動作電位和感覺神經(jīng)動作電位 波幅降低和傳導(dǎo)速度減慢 預(yù)后不佳，遺留運動功能障礙,70,2、急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN） 診斷標準,參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯,71,3、急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）,以廣泛的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹?可發(fā)生在

36、任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，地區(qū)、 季節(jié)流行國內(nèi)以夏秋發(fā)病較多 前驅(qū)事件：以空腸彎曲菌感染多見 急性起病，平均6～12d達到高峰 對稱性肢體無力，腦神經(jīng)運動功能受損，呼吸肌無力 不伴有感覺障礙 神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神 經(jīng)軸索損害明顯 單時相病程，預(yù)后良好,72,2、急性運動軸索性神經(jīng)病

37、（AMSAN） 診斷標準,參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯,73,4、純感覺型GBS,感染前驅(qū)癥狀 急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰 廣泛對稱性四肢疼痛和麻木 感覺性共濟失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙 絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失 肌力正?；蛴休p度無力 感覺神經(jīng)動作電位波幅降低和傳導(dǎo)速度減慢

38、 病程為自限性,74,5、急性全自主神經(jīng)功能不全神經(jīng)?。ˋSN）,感染前驅(qū)癥狀 急性起病，在2-3周內(nèi)達到高峰 交感和副交感神經(jīng)功能障礙或衰減 口干、無汗，視物不清，瞳孔散大，光反射消失 低血壓，心率失常，腸梗阻，尿潴留 電生理檢測輕度感覺和運動傳導(dǎo)速度減慢 一般預(yù)后好,75,急性泛自主神經(jīng)?。ˋSN）,診斷標準（1）急性起病，快速進展，多在2周

39、左右達高峰（2）對稱性肢體感覺異常（3）可有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害（5）病程有自限性（6）排除其他病因,76,6、Miller Fisher綜合征（MFS）,急性起病，病情在3-4周達高峰 感染前驅(qū)癥狀 眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)、腱反射消失 為三聯(lián)征 一過性意識模糊，病理征（+） 輕度的感覺減退 EMG 感覺神經(jīng)動

40、作電位波幅降低和傳導(dǎo)速度↓ 血清GQ1b抗體陽性---確診意義 預(yù)后良好,77,Miller Fisher綜合征（MFS）,診斷標準（1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減 低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退 （3）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細胞分離（4）病程呈自限性,78,慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性

41、多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病經(jīng)典型CIDP,1. 見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近2. 前驅(qū)感染史：較少有明確的前驅(qū)感染史3. 類型：分為慢性進展型和緩解復(fù)發(fā)型。年齡較輕者， 緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年齡較大者，慢性進 展型多見，預(yù)后較差4. 臨床表現(xiàn)：慢性起病，癥狀進展在8周以上；但有16％的患者呈亞急性起病，癥狀進展較快，在4～8周內(nèi)即達高峰，且對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感，這部分患者目前仍傾向歸類于CIDP

42、而非急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）,79,慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病變異型CIDP,1. 純運動型 約占10％～11％，僅表現(xiàn)為肢體無力而無感覺癥狀2. 純感覺型 約占8％～17％，僅表現(xiàn)為感覺癥狀，如感覺性共濟失調(diào)、麻木、疼痛等。但隨著病程的延長可出現(xiàn)運動受累癥狀,80,慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病變異型CIDP,3. DADS：肢體的無力和（或）感覺障礙局限

43、在肢體遠端 比經(jīng)典型CIDP進展慢，部分伴IgM單克隆γ球蛋白血癥屬單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病范疇，激素治療無效而不伴單克隆γ球蛋白血癥的屬CIDP變異型，對免疫治療敏感4. MADSAM：主要表現(xiàn)為四肢不對稱的感覺運動周圍神經(jīng)病 臨床類似多灶性運動神經(jīng)病，但存在感覺損害的證據(jù)，且未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高,81,CIDP的診斷標準,CIDP的診斷目前仍為排除性診斷符合以下條件的可考慮本?。?）癥狀進

44、展超過8周，慢性進展或緩解復(fù)發(fā)（2）臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù) 為非對稱性（如MADSAM），近端和遠端均可累及，四 肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常（3）腦脊液蛋白-細胞分離（4）電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異 常波形離散（5）除外其他原因引起的周圍神經(jīng)?。?）糖皮質(zhì)激素治療有效,82,實驗室檢查,腦脊液檢查細胞 AI

45、DP早期--白細胞正常或輕度增高 2周內(nèi)正常，淋巴細胞性炎癥蛋白 第二周逐漸升高 蛋白--細胞分離 重要的指標 晚于臨床、EMG 不要過分依賴,83,實驗室檢查,神經(jīng)電生理檢查運動和感覺傳導(dǎo)速度減慢---髓鞘脫失F波潛伏期延長F波波幅減低---傳導(dǎo)阻滯復(fù)合肌肉動作電位和感覺神經(jīng)動作電位

46、波幅 降低---軸索變性,84,神經(jīng)活檢,腓腸神經(jīng)活檢有髓，無髓纖維變性減少束內(nèi)束間小血管炎細胞浸潤電鏡：巨噬細胞吞噬有髓纖維壞變產(chǎn)物,85,AIDP診斷,1、常有前驅(qū)感染史 急性起病，進行性加重，多在1--4周達高峰 2、對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力 重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失 3、可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙 4、腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象 5

47、、電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、 傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離 散等 6、病程有自限性,86,國際AIDP診斷標準,1、診斷必須的特征 兩上肢和兩下肢進行性無力、腱反射消失2、支持診斷的臨床特征?病程數(shù)天--4周?對稱性?感覺障礙④腦神經(jīng)受損⑤4周高峰緩解⑥自主神經(jīng)功能障礙⑦發(fā)病時不伴發(fā)熱3、實驗支持診斷的特征性 ?CSF蛋白-細胞

48、分離 ?EMG神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、軸索性改變,87,鑒別診斷,急性脊髓灰質(zhì)炎 不對稱，節(jié)段性，無感覺障礙 CSF蛋白細胞均增高肉毒中毒 食物中毒史，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，重頻異常 CSF蛋白細胞均正常 急性橫貫性脊髓炎 橫貫性癱瘓、傳導(dǎo)束型感覺障礙、括約肌功能障礙 CSF細胞增高、MRI異常周期性癱瘓

49、 無感覺障礙、CSF蛋白細胞均正常，血鉀低，補鉀緩解周圍神經(jīng)病 急性，血撲啉病，腹痛起病，四肢癱瘓，家族史，尿紫色 多發(fā)性肌炎，脂質(zhì)沉積病 近端肌無力、CK增高、EMG肌源性損害,88,治 療,（一）一般治療（二）免疫治療 （三）神經(jīng)營養(yǎng) （四）康復(fù)治療,89,一般治療,心電監(jiān)護：有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應(yīng)給予心電監(jiān)護；如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血

50、壓、心動過速、心動過緩、嚴重心臟傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏時，須及時采取相應(yīng)措施處理,90,一般治療,呼吸道管理呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應(yīng)注意保持呼吸道通暢加強吸痰及防止誤吸對病情進展快，伴有呼吸肌受累者，應(yīng)該嚴密觀察病情，若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低時，應(yīng)盡早進行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣,91,,營養(yǎng)支持 延髓麻痹者-----鼻飼營養(yǎng)，保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂

51、消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持 對癥處理 尿潴留，留置尿尿 神經(jīng)性疼痛的患者，適當應(yīng)用藥物緩解疼痛 肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成 --相應(yīng)的積極處理，以防止病情加重 抑郁--給予心理治療，必要時給予抗抑郁藥物治療,92,免疫治療病因治療,血漿交換（PE） ：推薦有條件者盡早應(yīng)用 建議4周內(nèi)對癱瘓患者使用，2周內(nèi)非癱瘓患者方法 每次血漿交換量為4

52、0～50ml/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次禁忌證 嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常使用中心導(dǎo)管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥 注意：在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進行血漿交換治療,93,免疫治療,靜脈注射免疫球蛋白 （IVIg）---最常用的治療 推薦有條件者盡早應(yīng)用，建議發(fā)病2周內(nèi)（A）4周內(nèi)使用（B）首選治療藥物方法人血免疫球蛋白

53、，400mg·kg－1·d－1，1次/d，總量2000mg/kg，靜脈滴注，連續(xù)3～5d 重癥者7-10天重復(fù)使用,94,免疫治療糖皮質(zhì)激素,多項臨床試驗結(jié)果均顯示單獨應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS無明確療效 糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療無顯著差異不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療 我國，經(jīng)濟條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS尤其在早期或重

54、癥患者中使用。對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待于進一步探討 在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜,,95,,糖尿病周圍神經(jīng)病診斷和治療,96,,糖尿病周圍神經(jīng)病診斷和治療 糖尿病周圍神經(jīng)病（Diabetic peripheral neuropathy，DPN）糖尿病的常見并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)包括多種類型以遠端對稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。―SPN） 自主神

55、經(jīng)病最為常見 早期識別和治療DPN，對于改善患者預(yù)后具有重要意義,97,臨床癥狀,詳細的病史詢問和體格檢查，發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)受累的證據(jù)，是診斷DPN的第一步 病史： 肢體麻木、疼痛-----DPN的常見主訴 詳細追問感覺異常,性質(zhì),符合周圍神經(jīng)分布,符合神經(jīng)痛,發(fā)生發(fā)展規(guī)律,分布范圍,出汗異常,腹瀉,便秘,性功能障礙,98,體征,感覺檢查應(yīng)仔細檢查

56、 減退以及痛覺過敏 以下肢遠端更明顯 嚴重者可有感覺性共濟失調(diào),痛覺,振動覺,觸壓覺,溫度覺,99,體征,自主神經(jīng)檢查

57、 足部 注意臥立位血壓和心率變化,皮膚發(fā)涼,干燥,皮膚變薄,潰瘍,100,體征,運動檢查 可有足部或手部小肌肉的無力萎縮，但通常出現(xiàn)較晚腱反射檢查 通?？梢婋旆瓷錅p低或消失，尤以跟腱反射為著，是診斷DPN的主要體征之一,101,注意事項,應(yīng)重視下肢的感覺障礙和腱反射檢查詢問有無 偏食、飲酒史、藥物、毒物接觸史、家族史 有助于病因的鑒別 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感覺通路病變

58、 功能性疾病 內(nèi)外科相關(guān)疾病 感覺異?；蚰承┳灾魃窠?jīng)癥狀 （如性功能異常、便秘、排尿困難等） 鑒別的關(guān)鍵,102,輔助檢查,化驗檢查血糖相關(guān)檢查 常規(guī)空腹血糖、糖尿病負荷后2小時血糖和糖化血紅蛋白測定，明確有無糖尿病根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，可選擇不同的化驗檢查進行鑒別如：肝腎功能、腫瘤篩查、免疫指標、免疫固定電泳 甲狀腺功能、葉酸和維生素B12等，必要時進行腰穿,

59、103,神經(jīng)電生理檢查,能夠確認周圍神經(jīng)病變 輔助判斷其類型以及嚴重程度 對無癥狀的糖尿病患者，電生理檢查有助于發(fā)現(xiàn)亞臨床周圍神經(jīng)病變當病史和查體已經(jīng)能夠明確周圍神經(jīng)病變及其類型時，神經(jīng)電生理檢查并非必需神經(jīng)傳導(dǎo)測定：神經(jīng)傳導(dǎo)測定在DPN的診斷中具有主要作用感覺和運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定至少包括上下肢各2條神經(jīng),104,神經(jīng)電生理檢查,①感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定 感覺神經(jīng)動作電位波幅降低 下肢遠端更為明顯，傳導(dǎo)速度相對正常

60、 符合長度依賴性軸索性周圍神經(jīng)病的特點 當存在嵌壓性周圍神經(jīng)病時，跨嵌壓部位的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度可有減慢 在以自主神經(jīng)表現(xiàn)為主者，感覺傳導(dǎo)可以正常 感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定有助于發(fā)現(xiàn)亞臨床病變,105,神經(jīng)電生理檢查,②運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定 遠端運動潛伏期和神經(jīng)傳導(dǎo)速度早期通常正常 一般無運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散 后期：復(fù)合肌肉動作電位波幅降低，傳導(dǎo)速度輕度減慢 在單神經(jīng)病或腰骶叢

61、病變時，受累神經(jīng)的復(fù)合肌肉動作電位波幅可以明顯降低，傳導(dǎo)速度也可以有輕微減慢 合并嵌壓性周圍神經(jīng)病者，跨嵌壓部位傳導(dǎo)速度可明顯減慢,106,神經(jīng)電生理檢查,針極肌電圖檢查① 可見異常自發(fā)電位 運動單位電位時限增寬、波幅增高 大力收縮時運動單位募集減少② 證實運動神經(jīng)軸索損害，發(fā)現(xiàn)亞臨床病變 并協(xié)助不同神經(jīng)病變分布類型的定位③ 以自主神經(jīng)或感覺神經(jīng)受累為主的周圍神經(jīng)病變 針電極檢查的陽性率較低,107

62、,神經(jīng)電生理檢查,F波和H反射：潛伏期延長，以下肢遠端神經(jīng)為著皮膚交感反應(yīng)測定：有助于發(fā)現(xiàn)交感神經(jīng)通路的異常表現(xiàn)為潛伏期延長，波幅降低；嚴重者下肢可引不出波形定量感覺測定：可以定量評估深感覺和痛溫覺的異常，常用于DPN的臨床研究。對于痛覺纖維的評估，有助于小纖維神經(jīng)病變的判斷，對糖尿病自主神經(jīng)病的診斷有輔助作用,108,其它,心率變異程度測定 可反映副交感神經(jīng)的功能 診斷小纖維受累為主周圍神經(jīng)病變的主要方法之一 痛覺誘

63、發(fā)電位也可以評估痛覺通路的異常 目前主要用于臨床研究,109,影像學檢查,神經(jīng)根或叢病變者，可選擇適當?shù)挠跋駥W檢查排除脊柱和椎管內(nèi)病變以及盆腔內(nèi)占位性病變神經(jīng)活檢或皮膚活檢 皮膚活檢有助于小纖維神經(jīng)病的診斷，在糖尿病自主神經(jīng)病的診斷中具有重要價值 神經(jīng)活檢主要用于和其它疾病的鑒別，并非診斷DPN的常規(guī)手段，僅在病因診斷困難的情況下根據(jù)病情選擇,110,自主神經(jīng)功能的測定,針對不同系統(tǒng)?？茩z測方法臥立位Valsa

64、lva實驗引起的血壓變化和心率變化 反映心臟自主神經(jīng)功能膀胱殘余尿B超尿動力學測定海綿體肌反射 有助于排尿困難的鑒別,111,診斷標準,糖尿病周圍神經(jīng)病診斷的基本條件明確存在糖尿病存在周圍神經(jīng)病變的臨床和/或電生理的證據(jù)排除導(dǎo)致周圍神經(jīng)病變的其它原因,112,診斷分型,多種分類方法按照周圍神經(jīng)受累的分布 多發(fā)性對稱型周圍神經(jīng)病 局灶性不對稱性周圍神經(jīng)病,11

65、3,遠端對稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,最常見的類型 隱襲起病，緩慢發(fā)展，臨床表現(xiàn)對稱 以肢體遠端感覺異常為首發(fā)癥狀 手套-襪套樣感覺障礙，早期即可見腱反射減低 以雙下肢為著，發(fā)病早期無力萎縮通常不明顯 自主神經(jīng)和感覺神經(jīng)病變往往伴隨發(fā)生、進展,114,糖尿病自主神經(jīng)病,以自主神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀， 一般隱襲起病，緩慢發(fā)展， 出汗異常、胃腸道癥狀、性功能減退、排尿困難 直立性低血壓

66、以及靜息時心動過速等 由于小纖維受累，發(fā)生心絞痛或心肌梗死時可無心前區(qū)疼痛的表現(xiàn)，發(fā)生嚴重心律失常時導(dǎo)致猝死的風險增加,115,糖尿病單神經(jīng)病或多發(fā)單神經(jīng)病,正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)受累多見 常隱襲發(fā)病，也有急性起病者 主要表現(xiàn) 相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)域的感覺和運動功能障礙在神經(jīng)走行 易受嵌壓部位 （如腕管、肘管、腓骨小頭處）更容易受累 顱神經(jīng)亦可受累，如動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)等

67、 通常急性起病,116,糖尿病神經(jīng)根神經(jīng)叢病,糖尿病性肌萎縮，為少見的糖尿病并發(fā)癥 見于腰骶神經(jīng)根神經(jīng)叢 急性或亞急性起病， 受累神經(jīng)支配區(qū)的疼痛和感覺障礙 相繼出現(xiàn)肌肉無力萎縮 可見單側(cè)或雙側(cè)受累 診斷時需要首先除外其他原因的神經(jīng)根或神經(jīng)叢病變,117,鑒別診斷,（1）僅有周圍神經(jīng)病而無糖尿病腎病和視網(wǎng)膜病變（2）以肢體無力為主要表現(xiàn)（3）自主神經(jīng)功能完全正常（4）肌電圖檢查顯示明顯的神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（

68、5）臨床僅有運動神經(jīng)受累的癥狀或體征（6）表現(xiàn)有明顯的排尿困難 免疫介導(dǎo)、營養(yǎng)缺乏、中毒、異常球蛋白血癥、肝功能不全 腎功能不全、甲狀腺功能異常、惡性腫瘤、結(jié)締組織病 感染性疾病以及遺傳病等 盡管DPN為排除性診斷 但臨床表現(xiàn)典型時，通常并不需要進行各種復(fù)雜的檢查,118,治療和預(yù)防,病因治療 控制血糖： 血糖和糖化血紅蛋白水平 保持血糖穩(wěn)定，