rathke 拉克氏囊腫

1、Rathke(拉克氏)囊腫,柳州市人民醫(yī)院放射科丁士申,組織學(xué)來(lái)源：拉克氏(Rathke)囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假?gòu)?fù)層上皮構(gòu)成。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸擴(kuò)大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)，引起臨床癥狀，此時(shí)成為癥狀性Rathke囊腫。,,Rathke囊腫可見(jiàn)于任何年齡段，年齡多在20-50歲之間，男女比例各種文獻(xiàn)報(bào)道不一。主要臨床表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙及視

2、功能障礙。頭痛大部分表現(xiàn)為慢性頭痛，垂體功能障礙。在男性患者表現(xiàn)為垂體功能低下，疲勞，性欲減退，婦女表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則，溢乳及疲勞和精神狀態(tài)改變。視功能障礙包括視力，視野改變，視野改變多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲，其原因?yàn)槟夷[直接壓迫視神經(jīng)所致。,影像學(xué)特點(diǎn),其影像學(xué)特點(diǎn)在CT和MR上表現(xiàn)出多樣性。在CT上典型的囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表現(xiàn)等或高密度。在MR上囊腫的信號(hào)多種多樣。一般認(rèn)為典型的Rathke囊腫常表現(xiàn)兩種。（1）

3、為T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，囊液成分類似腦脊液。（2）T1高信號(hào),T2變化不一。與囊液的蛋白含量等多種成分有關(guān)。,鑒別診斷,由于Rathke囊腫影像學(xué)表現(xiàn)的多樣性，術(shù)前必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，生化，影像學(xué)結(jié)果作出診斷。需與囊性垂體瘤，顱咽管瘤，表皮樣囊腫及鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫等鑒別。,,Rathke囊腫只有在伴炎癥反應(yīng)及鱗狀上皮化生等情況才可見(jiàn)輕度薄壁強(qiáng)化，Rathke囊腫病人中可見(jiàn)正常的垂體組織?；緹o(wú)鈣化，即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化。這些特點(diǎn)

4、可以與囊性垂體瘤及顱咽管瘤鑒別。表皮樣囊腫多呈甸行生長(zhǎng)，位于鞍上，沿臨近蛛網(wǎng)膜下腔塑行發(fā)展，多無(wú)增強(qiáng)。鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的MR信號(hào)示囊液與腦脊液的信號(hào)基本一致壁薄無(wú)強(qiáng)化。,治療,癥狀性Rathke囊腫應(yīng)手術(shù)治療，而經(jīng)蝶人路是首選方法。手術(shù)原則是清除囊腫內(nèi)容物，切除囊壁，緩解囊腫對(duì)垂體組織、鞍隔、視神經(jīng)、視交叉的壓迫，盡量減少對(duì)垂體組織的損傷。而囊腫完全位于鞍上，向鞍旁擴(kuò)展明顯瘤體巨大的囊腫仍應(yīng)選擇經(jīng)顱手術(shù)。Rathke囊腫為先天性良性病變，

5、術(shù)后不需要放、化療。但有復(fù)發(fā)可能。慢性炎癥，囊壁鱗狀上皮化生及MR顯示增強(qiáng)是術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)示指標(biāo)。而對(duì)于無(wú)癥狀性Rathke囊腫目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為建議定期MR和內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)觀察3-6個(gè)月，如腫物增大或出現(xiàn)癥狀者再考慮手術(shù)。,,,35歲女性患者，頭暈不適、視物模糊3月余。平掃圖像,35歲女性患者，頭暈不適、視物模糊3月余。增強(qiáng)圖像,,Rathke囊腫：橫軸位呈腎形。,,,,,病史：男，51歲，頭痛一年。MR平掃、增強(qiáng)圖像。病理：Rathke囊腫

6、。,,,男，15歲，右側(cè)顳部陣發(fā)性刺痛3周伴嘔吐一次，以往無(wú)不適。者上海中山醫(yī)院術(shù)后病理：Rathke囊腫,病例,女，63歲，左眼視物遮擋感2月入院。自述2月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左眼視物遮擋感，外下方為甚，伴視力下降，無(wú)眼痛、畏光、流淚，無(wú)視物變形。曾在外院擴(kuò)血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，自感癥狀稍緩解，但未完全改善，來(lái)我院求治。,,眼科檢查：左眼顳下側(cè)弧形視野缺損，右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大；右眼視力0.4，矯正視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。實(shí)

7、驗(yàn)室檢查：促垂體泌乳素、4PM皮質(zhì)醇、12MN皮質(zhì)醇、高敏促甲狀腺激素升高。,,MR表現(xiàn):鞍區(qū)內(nèi)見(jiàn)一類圓形囊樣占位病灶，邊界清，大小約16*15*20mm，其內(nèi)呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，信號(hào)較腦脊液信號(hào)稍高，鞍隔稍上抬，視交叉結(jié)構(gòu)被推壓，增強(qiáng)掃描鞍區(qū)病灶囊壁強(qiáng)化，厚度均勻，垂體形態(tài)未見(jiàn)異常。MR診斷：鞍區(qū)內(nèi)囊性占位病變，考慮Rathke‘s囊腫，推壓視交叉。,,CT診斷：鞍區(qū)囊性占位，考慮Rathke囊腫。,,左眼視物遮擋感2月入院。眼科檢

8、查：左眼顳下側(cè)弧形視野缺損，右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大；右眼視力0.4，矯正視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。實(shí)驗(yàn)室檢查：促垂體泌乳素、4PM皮質(zhì)醇、12MN皮質(zhì)醇、高敏促甲狀腺激素升高。,,手術(shù)名稱：左側(cè)翼點(diǎn)入路顯微鏡下顱咽管瘤切除術(shù)手術(shù)過(guò)程： ……，左側(cè)視神經(jīng)、視交叉被腫瘤壓迫明顯……，穿刺腫瘤見(jiàn)黃綠色囊液流出，伴膽固醇結(jié)晶，瘤壁與周圍組織漸松解，部分腫瘤呈實(shí)質(zhì)性，伴鈣化。術(shù)后診斷：顱咽管瘤。,,顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的鱗

9、狀上皮細(xì)胞，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%-7%，占鞍上腫瘤的50%，好發(fā)于20歲以下的人群，30-60歲為第二發(fā)病高峰。鞍上為好發(fā)部位，占75%，21%病灶可同時(shí)累及鞍上及鞍內(nèi)，4%為鞍內(nèi)，25%可伸展到顱前、中、后窩。腫瘤多為囊性，少數(shù)為實(shí)性。鞍上者多為囊性，鞍內(nèi)者多為實(shí)性，囊性成分復(fù)雜，囊壁鈣化多見(jiàn)。,Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別,顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rathke囊腫患者嚴(yán)重；Rathke囊腫一般較小，平均直徑低于10mm，而顱咽