胃腸道血管畸形診治

1、胃腸道血管畸形(GIVM),仙居縣人民醫(yī)院 周斌,仁愛(ài) 敬業(yè) 精醫(yī) 濟(jì)民,病史,,1.患者，女，74歲 2.反復(fù)黑便8年，浮腫、乏力1周入院（既往有先天性胃血管畸形、肺血管畸形病史多年。） 3.神志清醒，貧血貌，心律齊。腹部平坦，無(wú)腹部反跳痛，未觸及肝臟。未觸及脾臟。無(wú)移動(dòng)性濁音，無(wú)腎區(qū)叩擊痛， 腸鳴音正常。雙下肢輕度凹陷性浮腫。 4. 2014-12-23本院血常規(guī)1.7*10^9/l,N63.1%,Hb78g

2、/l,plt83*10^9/l，血型A型RH陽(yáng)性；2014-12-25本院胃鏡：胃體竇交界粘膜病變（性質(zhì)待定）慢性淺表性胃炎伴糜爛。,胃體、胃底：較多蜘蛛痣央血管擴(kuò)張，胃體胃底血管發(fā)育不良。,,2014-12-27CT:右肺下葉動(dòng)靜瘺考慮（結(jié)合前片）,兩側(cè)少量胸腔積液。,既往胃鏡 2012-3-14胃鏡： {胃底} 有較多蜘蛛痣央血管擴(kuò)張。{胃體} 有較多蜘蛛痣央血管擴(kuò)張，胃體胃底血管發(fā)育不良。診斷：慢性淺表性胃炎，胃體

3、胃底血管發(fā)育不良。 2013-1-18胃鏡：{賁門(mén)} 左壁粘膜一樹(shù)枝狀血管擴(kuò)張斑。{胃底}{胃體{胃角}{胃竇}粘膜蒼白，全胃可見(jiàn)散在樹(shù)枝狀血管擴(kuò)張斑，以胃體小彎為著，胃底一直徑約0.4cm小息肉。{十二指腸} 降部一樹(shù)枝狀血管擴(kuò)張斑。診斷：胃多發(fā)性血管畸形，貧血性胃粘膜相，胃底息肉。,診斷 上消化道出血 胃血管畸形：毛細(xì)血管擴(kuò)張？ 中度貧血 肺血管畸形,絕對(duì)臥床休息，24小時(shí)留陪人

4、，禁食，吸氧，心電監(jiān)護(hù)等。 生長(zhǎng)抑素減少胃腸道血流，卡洛磺鈉氯化鈉針對(duì)癥止血，泮托拉唑針抑酸護(hù)胃及補(bǔ)液營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。,治療,患者入院后無(wú)再次解黑便，復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)2.3*10^9/l,N54.1%,Hb89g/l,plt134*10^9/l。病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，予以出院。 2015-9-27（399808），2016-1-5（406039）多次住我院治療。予預(yù)防感染、止血、抑酸護(hù)胃

5、等對(duì)癥治療均好轉(zhuǎn)出院。,預(yù)后,胃腸道血管畸形,為胃腸道血管發(fā)育不良所致，導(dǎo)致不明原因消化道出血的主要原因。1.組織學(xué)表現(xiàn)：為黏膜層或黏膜下組織內(nèi)見(jiàn)鮮紅色多量管腔擴(kuò)張、增粗或迂曲的變形血管，管壁厚薄不均。2.內(nèi)鏡表現(xiàn)為：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)的平坦紅色斑點(diǎn)或斑片。病變可累及全消化道，以下消化道為主。近年來(lái)膠囊內(nèi)鏡及氣囊輔助式小腸鏡的應(yīng)用，使小腸病變的檢出率有了顯著提高。,病理生理機(jī)制 1.血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)：為血管生成的標(biāo)志性

6、分子，無(wú)論是遺傳性還是獲得性疾病，均被認(rèn)為在血管生成的早期階段起重要作用。 2.血管平滑肌細(xì)胞功能異常：近來(lái)被認(rèn)為是導(dǎo)致血管畸形的另一因素。 3.其他：由缺氧引發(fā)血管通透性增高、血管出芽以及各種原因?qū)е碌男律軣o(wú)法正常分化而形成畸形血管網(wǎng)?；蔚难苋绻苓吔M織缺如或貼近黏膜層，脆性的血管往往容易破裂并引發(fā)出血。,診斷,一、內(nèi)鏡檢查 消化道內(nèi)鏡檢查是主要方法，包括胃鏡、結(jié)腸鏡、膠囊內(nèi)鏡和小腸鏡。

7、表現(xiàn)為單發(fā)、多發(fā)的，平坦或輕度隆起、從中心血管向外呈放射狀、齒狀擴(kuò)張的櫻桃紅色血管。,胃體、胃底：較多蜘蛛痣央血管擴(kuò)張，胃體胃底血管發(fā)育不良。,胃竇血管擴(kuò)張(gastric antral vascular ectasia。GAVE),,十二指腸血管畸形,二、影像學(xué),影像學(xué)檢查如螺旋CT或磁共振血管成像技術(shù)可以診斷。血管造影檢查為金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)病變定位準(zhǔn)確，但要求出血量>o．5～1．0 ml／min時(shí)。,圖1A皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張B唇

8、部毛細(xì)血管擴(kuò)張圖2CT(A)，腦動(dòng)脈造影（B），和放大的動(dòng)靜脈畸形病變（C）。（A）CT：右側(cè)頂葉出血（B）腦動(dòng)脈造影：右側(cè)旁矢狀竇動(dòng)靜脈畸形，由右側(cè)大腦前動(dòng)脈供血（白色箭頭處），流向上矢狀竇（C）微導(dǎo)管注射：放大的動(dòng)靜脈畸形病變，并可見(jiàn)動(dòng)脈瘤。,遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,治療,1.內(nèi)鏡 近年局部治療發(fā)展迅猛，主要有激光燒灼治療、冷凝治療等局部治療。 最常用的方式是氬離子凝固術(shù)(APC)，其原理是通過(guò)氬離子傳輸高頻電流對(duì)組織

9、產(chǎn)生熱凝效應(yīng)，在不接觸組織的條件下進(jìn)行治療，具有成本低，損傷小的優(yōu)點(diǎn)。APC在治療血管發(fā)育不良的作用是顯而易見(jiàn)的，能成功地預(yù)防再出血，減少輸血需求。2.藥物治療 主要有激素、生長(zhǎng)抑素及類似物、沙利度胺、抗血管生成單克隆抗體等。,3.外科介入,應(yīng)用于內(nèi)鏡和藥物治療失敗或急性大出血或慢性復(fù)發(fā)出血，危及患者生命時(shí)。其短期控制出血效果較好，但是復(fù)發(fā)率可達(dá)10％，主要并發(fā)癥有吻合口瘺及繼發(fā)的敗血癥。 超選擇性血管栓塞用于對(duì)下消

10、化道出血的止血治療，但存在再出血率、缺血性腸病及梗死風(fēng)險(xiǎn)。栓塞平面的選擇以及栓塞材質(zhì)的不同將影響梗死的發(fā)生率，由于小腸血供情況復(fù)雜，目前主要應(yīng)用于結(jié)腸血管發(fā)育不良的治療。,總結(jié),1.臨床表現(xiàn)：多以消化道出血為主訴首診，輕重不一，多可自行止血，約五分之一患者存在反復(fù)便血或持續(xù)缺性貧血，部分患者可出現(xiàn)急性大出血而需緊急干預(yù)，2％的患者因此死亡。病變的范圍及數(shù)目決定了其嚴(yán)重程度及預(yù)后。 2.診斷：消化道內(nèi)鏡檢查是主要方法，血管造影檢查為金