癲癇類別體系

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16、抗癲癇聯(lián)盟組織了四個專門委員會對癲癇的診斷進(jìn)行了多方位，詳細(xì)的研究，提出了癲癇診斷的新方案，并在2001年國際癲癇大會中通過了這個診斷方案，隨之也帶來了冶療觀點上的相應(yīng)變化。,五大新進(jìn)展,1　制定了癲癇的標(biāo)準(zhǔn)詞庫2　提出了新的癲癇診斷方案3　進(jìn)行了新的癲癇和癲癇綜合征的分類4　提出了一些新的癲癇發(fā)作類型和癲癇　　綜合征5　推薦了新的治療方案,診斷步驟,對發(fā)作現(xiàn)象進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化的術(shù)語描述

17、 根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)化描述按國際抗癲癇聯(lián)盟制定的發(fā)作類型進(jìn)行分類 根據(jù)分類和伴隨癥狀在國際抗癲癇聯(lián)盟統(tǒng)一制定的癲癇綜合征中尋求是否是特殊的癲癇綜合征 進(jìn)一步尋找病人可能的病因 按世界衛(wèi)生組織制定的《國際損傷、失能和殘障》分類標(biāo)準(zhǔn)評定病人殘損程度。,,,,,,癲癇發(fā)作類型的新分類,一個獨特的病理生理機(jī)制和解剖基礎(chǔ)所表現(xiàn)的發(fā)作性事件。這是一個具有病因、治療和預(yù)后含義的診斷。,,全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)全

18、身性強(qiáng)直—陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇狀態(tài)偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱,癲癇綜合征的分類,1 由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。它所涉及的不僅僅是發(fā)作類型。,部分性癲癇狀態(tài),主要表現(xiàn)：核心癥狀： 持續(xù)1-2秒肌陣攣：僅影響身體某部分的節(jié)律性肌肉收縮：持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天，甚至數(shù)年的

19、，睡眠中不消失 。 大約60%的病人除持續(xù)性癲癇發(fā)作外，還有其它類型的癲癇發(fā)作 ，如繼發(fā)性全面發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作,治療,1 盡可能誘找病因，對代謝或醫(yī)源性疾病進(jìn)行處理。2 最好的抗肌陣攣藥物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓類的氯硝西泮。3 在治療伴有顳中央棘波的良性兒童癲癇中蘇太明、卡馬西平可能有效。,2 持續(xù)性先兆,（1）歷史注釋和命名：持續(xù)性先兆是此次國際抗癲癇聯(lián)盟新規(guī)定的一種發(fā)作類型。先兆來自希臘語，本意是

20、微風(fēng)。,治療,88%的持續(xù)性先兆能被安定、咪噠唑侖及勞拉西泮所控制，因而這些藥物可作為治療的首選。勞拉西泮作用時間短，如果必要的話可以長時間滴注。對安定或勞拉西泮的茅盾反應(yīng)很少見，在伴有皮質(zhì)發(fā)育不全的重癥持續(xù)性部分性發(fā)作的病人，維生素B6治療可能有效,臨床表現(xiàn),1 主要表現(xiàn)為由肢體主動或被動活動所引起短暫性強(qiáng)直或部分性發(fā)作。2 也可以感覺性賈克森氏發(fā)作起病，這種發(fā)作的癇樣特征可通過發(fā)作期腦電圖記錄來證實(Arseni et al

21、1967).3 反射性跌倒發(fā)作出現(xiàn)在散步時，頭皮腦電圖有由足部誘發(fā)的癇樣放電。4 CBZ，VPA仍是首選。,4 伴或不伴失神眼臉肌陣攣性,,誘發(fā)因素,最常見的誘發(fā)因素是在持續(xù)光線的情況下自覺或不自覺或反射性的閉眼。,臨床表現(xiàn),伴失神的眼肌痙攣有二個主要部份，①眼瞼肌痙攣，可以有或沒有隨后出現(xiàn)的意識改變；②輕度意識改變（失神）。發(fā)作突然開始，迅速結(jié)束，約持續(xù)3-5秒鐘。,,除偶爾僅有一次肌陣攣外，每次發(fā)作都有3次以上的反復(fù)眼

22、瞼肌痙攣，通常是連續(xù)的、類痙攣的快速顫動。另外，眼肌痙攣還可伴有手的抽動 眼瞼肌痙攣主要出現(xiàn)在腦電圖癇樣放電的第二秒， 。,（4）輔助檢查,1 腦電圖上可見到3-6HZ的高幅棘-慢波，持續(xù)1-5秒，通常在閉眼后的0.5-2秒內(nèi)出現(xiàn)，黑暗中消失。2 過度換氣可增加腦電圖上的癇性放電。3 睡眠中可有廣泛性多棘慢波的增加，,臨床表現(xiàn),閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，牙齒嚓嚓響，常伴手臂痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。

23、發(fā)病時可能有短暫的認(rèn)知功能損傷，可有失讀癥、語言停止，雙側(cè)肌陣攣和失神都有報道。,治療,1 避免長時間閱讀，避免睡眠剝奪，在必需閱讀的地方采用磁帶的方法避開長時間閱讀。2 如果病人沒有全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，不需要藥物治療。3 大多數(shù)病人對丙戊酸和小劑量的氯硝西泮治療反應(yīng)好，卡馬西平可能加重發(fā)作。,癲癇治療學(xué)的變化,,,全身性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 VPA、CBZ、 PHT陣攣性發(fā)作 VPA、CBZ、PHT

24、典型失神發(fā)作 VPA、拉莫三嗪 乙琥胺、氯硝西泮非典型失神發(fā)作 乙琥胺、VPA肌陣攣性失神發(fā)作 拉莫三嗪 乙琥胺+VPA 強(qiáng)直性發(fā)作 VPA、CBZ、PHT痙攣 ACTH肌陣攣發(fā)作 VP

25、A，拉莫三嗪， 乙琥胺，CLP 眼瞼肌陣攣 乙琥胺+ VPA，CLP 拉莫三嗪+VPA肌陣攣失張力發(fā)作 VPA ，拉莫 負(fù)性肌陣攣 失張力發(fā)作VPA，CLP全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作,局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作 CBZ、VPA、PHT 表現(xiàn)為簡單感覺癥狀 表現(xiàn)為經(jīng)歷性感覺癥狀 局

26、灶性運動性發(fā)作CBZ、VPA、PHT 表現(xiàn)為單純陣攣性運動發(fā)作 表現(xiàn)為不對稱的強(qiáng)直樣運動癥狀 表現(xiàn)為典型的（顳葉）自動癥 表現(xiàn)為多動性自動癥 表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣 表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作 癡笑發(fā)作 多種藥物合用 腫瘤需手術(shù) 偏側(cè)陣攣發(fā)作 繼發(fā)為泛化性發(fā)作 局灶性癲癇綜合征中的反

27、射性發(fā)作,,,,,,,,癲癇綜合征的國際分類,癲癇綜合征 首選藥物 良性家族性新生兒驚厥 不需治療，必要時可選用苯 巴比妥、丙戊酸。 嬰兒早期肌陣攣性腦病 藥物治療無效 大田原（Ohtahara）綜合征 苯巴比妥 嬰兒游走性部分性發(fā)作 氯

28、硝西泮與司替戊醇聯(lián)合應(yīng) 用可能有效 West綜合征 ACTH、強(qiáng)的松良性嬰兒肌陣攣性癲癇 丙戊酸,癲癇綜合征 治療良性家族性嬰兒驚厥 不需治療，必要時可選

29、 用苯巴比妥、丙戊酸良性非家族性嬰兒驚厥 CBZ、PB、VPA Dravet 綜合征 丙戊酸和苯二氮卓類 HH綜合征# 手術(shù) 非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣狀態(tài)* 靜注安定， 部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。 伴中央顳區(qū)棘波

30、的良性兒童癲癇 多數(shù)不需治療， 少數(shù)可用卡馬西平、丙戊酸 早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇 不需治療，伴熱性抽 搐者可用安定,遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型） 卡馬西平肌陣攣失神癲癇 丙戊酸加乙琥胺，拉莫三嗪肌陣攣站立不能發(fā)作性癲癇 首選丙

31、戊酸，無效加用拉莫三嗪 Lennox-Gastaut綜合征 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 Landau-Kleffner綜合征（LKS） 丙戊酸、乙琥 胺和安定有效慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇 丙戊酸加苯二 氮卓類兒童失神癲癇