內(nèi)科學(xué)肺動(dòng)脈高壓、肺心病

1、1,第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病,第十一章,肺動(dòng)脈高壓與慢性肺源性心臟?。╟hronic pulmonary heart disease）,,2,講授目的和要求,掌握：慢性肺原性心臟?。苑涡牟。┚徑馄诩凹毙约又仄诟髯耘R床表現(xiàn)的特點(diǎn)、具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室與相關(guān)檢查以及診斷依據(jù)，慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全與心功能不全的處理要點(diǎn)。熟悉：肺動(dòng)脈高壓定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)和分類，慢性肺心病的主要病因和其肺動(dòng)脈高壓形成的機(jī)理：鑒別診斷和主要并發(fā)癥。

2、,肺動(dòng)脈高壓診斷及分類,,肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn),肺動(dòng)脈高壓是一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)狀態(tài)，以肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）升高為特征，可見于多種心、肺或肺血管疾病。靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測得的mPAP≥25mmHg，可診斷為PH。mPAP 21～24mmHg之間為臨界肺動(dòng)脈高壓，臨床意義尚不明確。根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，肺動(dòng)脈高壓分為毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓和毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈楔壓≤15mmHg時(shí)為毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓，包括動(dòng)脈型肺動(dòng)

3、脈高壓、肺部疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和未明確的多因素所致肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈楔壓＞15mmHg時(shí)為毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓，包括左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓。運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP與年齡相關(guān)，部分健康人運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP大于30mmHg。因此，不再把運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP＞30mmHg作為肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,PH臨床表現(xiàn),肺動(dòng)脈高壓患者早期無癥狀隨著病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)：勞力性呼吸困難、胸痛、心悸和疲乏少數(shù)患者出現(xiàn)暈厥、咯血，甚至心

4、絞痛。其他少見癥狀還有因增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起的聲音嘶啞。右心衰竭時(shí)出現(xiàn)惡心、腹脹、下肢水腫等癥狀。體格檢查：主要是肺動(dòng)脈高壓和右室肥厚的征象，胸骨左緣抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音增強(qiáng)，三尖瓣區(qū)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音。心衰時(shí)可有頸靜脈充盈，右室第3心音；嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝臟腫大、腹水、雙下肢水腫等體征。肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的癥狀及體征，依病因不同而表現(xiàn)各異，硬皮病的毛細(xì)血管擴(kuò)張、指端硬化和手指潰瘍系統(tǒng)性紅斑

5、狼瘡的蝶形紅斑、光過敏和雷諾現(xiàn)象間質(zhì)性肺疾病的吸氣末爆裂音等，對(duì)鑒別診斷有重要意義。,7,肺源性心臟病是指由于支氣管-肺組織或肺動(dòng)脈血管病變所致肺動(dòng)脈高壓引起右心室結(jié)構(gòu)和功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。,8,慢性肺源性心臟病,9,定義,是由肺疾病、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。,10,患病率及其影響因素

6、,1.氣象因素2.年齡因素3.性別4.吸煙5.理化因素,6.職業(yè)7.過敏因素8.社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素,11,病因,一）以影響肺泡及氣道為主的疾病 以慢性支氣管炎并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢 性阻塞性肺疾病最為多見，約占80％－90％ 1.慢性支氣管炎 4.支氣管擴(kuò)張 2.阻塞性肺氣腫 5.肺結(jié)核 3.支氣管哮

7、喘 6.塵肺,12,二）以胸廓運(yùn)動(dòng)障礙為主的疾病 1.胸廓成形術(shù)后胸膜纖維化 2.類風(fēng)濕性脊柱炎 3.廣泛胸膜粘連 4.胸廓和脊柱畸形 5.神經(jīng)肌肉病如脊髓灰質(zhì)炎等,13,三）以肺血管病變?yōu)橹鞯募膊?1.結(jié)節(jié)性肺動(dòng)脈炎,過敏性肉芽腫病累及肺動(dòng)脈、廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎。原因不明的肺

8、 動(dòng)脈高壓. 2. 肺血管的血吸蟲，轉(zhuǎn)移性瘤細(xì)胞栓塞等廣 泛性肺血管栓塞.,14,發(fā)病機(jī)制和病理,肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，體液因子和肺血管的變化，肺血管阻力增加，血管結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。 1、肺動(dòng)脈高壓的形成 2、心臟病變和心力衰竭  3、其他重要器官的損害,15,肺動(dòng)脈高壓的形成,1、肺血管阻力增加的功能性因素　 缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收

9、縮、痙攣。 缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。,16,缺氧有體液因素和直接因素。 特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。 缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)還有5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等。缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)。 PaCO2升高時(shí)，氫離子產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高。,17,肺動(dòng)脈高壓的形成,2、肺血管阻力增加的解剖

10、學(xué)因素   （1）支氣管周圍炎累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加。 （2）肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。,18,肺動(dòng)脈高壓的形成,（3）肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損 （4）肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。,19,肺動(dòng)脈高壓的形成,3、血容量增多和血液粘稠度增加  （1） 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增

11、加。血流阻力隨之增高。 （2）缺氧可使醛固酮增加，水、鈉潴留。 （3）缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，使血容量增多。,20,在肺心病肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈高壓的原因中功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。,21,心臟病變和心力衰竭,肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。 有一個(gè)代償?shù)绞Т鷥數(shù)倪^程。最后出現(xiàn)右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭. ①心肌缺氧、乳酸積累、高能磷

12、酸鍵合成降低，使心功能受損； ②反復(fù)肺部感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用； ③酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常等，均可影響心肌，促進(jìn)心力衰竭。,22,其他重要器官的損害,對(duì)其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等都能引起病理改變,導(dǎo)致多臟器的功能損害。,23,臨 床 表 現(xiàn),24,肺、心功能代償期,癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難。體征：輕度發(fā)紺、肺氣腫體征。心音遙遠(yuǎn)，但肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第二心

13、音亢進(jìn)，提示有肺動(dòng)脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)，多提示有右心肥厚、擴(kuò)大。 下肢輕微浮腫，下午明顯，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出，頸靜脈充盈。,25,肺、心功能失代償期,（1）呼吸衰竭 ：呼吸困難、紫紺、精神神經(jīng)癥狀 （嗜睡、表情淡漠、神志恍惚譫妄——肺性腦病）。 二氧化碳潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制的現(xiàn)象。 消化和泌尿系統(tǒng)癥狀 。,26,1、呼吸困難： 吸費(fèi)力伴呼氣

14、延長，淺快呼吸，輔助呼吸肌活動(dòng)加快，呈點(diǎn)頭呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留時(shí)呼吸淺慢，潮式呼吸，間停呼吸，抽泣樣呼吸。 2、發(fā) 紺： 當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度低于90%時(shí)，口唇、指甲發(fā)紺。貧血者不明顯。,27,3、精神神經(jīng)癥狀：急性缺氧可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、狂朝燥、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表現(xiàn)為智力或定向功能障礙。二氧化碳潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制。興奮包括失眠、躁動(dòng)、夜間失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠藥）肺性腦病表現(xiàn)為神志淡漠、肌肉震顫、抽

15、搐、昏睡、昏迷。腱反射減弱或消失。,28,（2）心力衰竭 ：以右心衰竭為主。發(fā)紺更明顯，有頸靜脈怒張、心率加快、或有心律失常、可聞及收縮期或舒張期雜音，肝頸回流征陽性、肝腫大、下肢浮腫，重者可有腹水。  少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。,29,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,30,1、X線檢查 ： ①肺動(dòng)脈高壓征：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫 徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07； 肺動(dòng)脈段明顯突出或其高≥3m

16、m； ②右心室增大征。 ③肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的征象。,31,慢性肺源性心臟病x線正位片a）右肺下動(dòng)脈增寬b）肺動(dòng)脈段凸出c) 心尖上凸,X線檢查,32,2、心電圖檢查： 主要表現(xiàn)是右心室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≥＋90°； 重度順鐘向轉(zhuǎn)位； Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。 右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診 斷肺

17、心病的參考條件。,33,電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波,34,3 、超聲心動(dòng)圖檢查： 右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm）， 右心室內(nèi)徑≥20mm）， 右心室前壁的厚度≥5mm， 左、右心室內(nèi)徑的比值（＜2）， 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm,肺動(dòng)脈干≥20mm， 右心房增大（內(nèi)徑≥25mm）等指標(biāo)，以診斷肺心病

18、。,35,4、血?dú)夥治?：肺心病肺功能失代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥， 即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、 PaCO2＞6.6kPa(50mmHg) 表示有呼吸衰竭。,36,5、血液檢查：RBC、Hb升高，血液黏粘度增加，合并感染時(shí)WBC增高，血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂異常。,37,6、痰細(xì)菌學(xué)檢查：明確病原體，選擇有效抗生素。,38,診 斷,39,診斷,右心室增大或右心功能不全有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾

19、病或肺血管病變，因而引起肺動(dòng)脈高壓、右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸反流征陽性 、下肢浮腫等，結(jié)合心電圖、X線表現(xiàn)，可以作出診斷。,40,鑒別診斷,1、冠心?。ㄓ械湫托慕g痛、心梗、EKG表現(xiàn)） 2、風(fēng)濕性心瓣膜病  3、原發(fā)性心肌病（全心大）,41,治 療,42,（一）急性加重期 1）控制感染 2）通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留 3）控制心力衰竭

20、 a.利尿劑 b.正性肌力藥 c.血管擴(kuò)張劑的使用 4）控制心律失常 5）水、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡的糾正 6）加強(qiáng)護(hù)理工作,治療,43,根據(jù)感染的環(huán)境及痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素。社區(qū)獲得性感染以G陽性菌占多數(shù)，醫(yī)院感染以G陰性菌為主。常用的有青霉素類、氨基糖甙類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物。,44,氧療,（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧療 ，可給予吸較

21、高氧濃度（35％－45％），糾正缺O(jiān)2。 （2）缺氧伴明顯二氧化碳潴留的氧療   其氧療原則應(yīng)給予低濃度（＜35％）持續(xù)給氧。 （3）氧療的方法 ：常用的氧療為鼻導(dǎo)管或鼻塞吸氧，吸入氧濃度（F1O2）與吸入氧流量大致呈如下關(guān)系： F1O2＝21＋4×吸入氧流量（L／min）。,45,針對(duì)心衰的治療：,①利尿劑：短期、間歇、交替、小劑量使用，選作用中、輕度藥物. ②強(qiáng)心劑：慎用。劑量宜小，一般約

22、為常規(guī)劑量的1／2或2／3量，同時(shí)選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑。 指征：急性左心衰、右心衰表現(xiàn)突出、利尿劑效果顯著不顯著的右心衰。 ③血管擴(kuò)張劑：對(duì)部分頑固性心力衰竭可以試用。,46,（二）緩解期 1. 呼吸鍛煉 2.提高肌體抵抗力 3.長期氧療,47,護(hù)理：1、心理護(hù)理：適當(dāng)?shù)囊龑?dǎo)和安慰；2、氣道護(hù)理：注意保持氣道通暢（重癥病人吸痰、翻身、拍背）。

23、,48,并發(fā)癥,（1）肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因。（2）酸堿失衡及電 解質(zhì)紊亂（3）心律失常多以房性、室上性心律失常 為主。 （4）休克（感染性、失血性、心源性 ）,（5）消化道出血（6）彌散性血管內(nèi)凝 血（DIC）（7）肝損害 （8）腎損害,49,預(yù)后及預(yù)防,預(yù)后：多為不良，死因主要為肺性腦病，肺心功能衰竭，酸堿失衡與電解質(zhì)紊亂，消化道出

24、血以及嚴(yán)重的呼吸道感染。預(yù)防：主要是防止慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫的發(fā)生和發(fā)展。提倡戒煙。,50,復(fù)習(xí)思考題,哪些疾病可以引起慢性肺源性心臟病？試述慢性肺源性心臟病的診斷要點(diǎn)？試述慢性肺源性心臟病急性加重期的治療原則？,51,病例分享,劉某某，男，68歲，教師，患者自1979年起受涼后漸起咳嗽、咳膿痰，經(jīng)青霉素靜脈滴注治療后好轉(zhuǎn)。每年發(fā)作1-2次，多在冬春季，工作和日常生活不受影響。1991年后咳嗽、咳痰加重，晨起加劇，咳白色泡

25、沫痰，活動(dòng)后如爬樓梯、快步走等感心悸、氣促，休息后可緩解，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“慢性支氣管炎，肺氣腫”，此后經(jīng)常服用止咳、祛痰藥物。2000年后發(fā)作頻率增加，2001年9月受涼后咳嗽加重、咳黃色膿性痰伴發(fā)熱，體溫38℃左右，伴明顯氣促、心悸和雙下肢浮腫，曾在省某醫(yī)院住院，診斷為“慢性支氣管炎，肺氣腫，肺心病”。經(jīng)先鋒霉素、氨茶堿、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶等藥物治療，心悸、氣促好轉(zhuǎn)，浮腫消退后出院，在家日常生活不能完全自理，有時(shí)靜臥亦感氣促。此次2

26、003年11月18日受涼后上述癥狀加重，咯黃色膿性痰，痰量增至每天l00ml左右，難咳出，心悸、氣促加重伴雙下肢浮腫，尿量減少。無發(fā)熱、盜汗、胸痛及咯血。既往幼年曾患“麻疹”，有35年吸煙史，每日20支左右。無飲酒嗜好。,52,查體,T 36. 8℃，P 114次/分，R 32次/分，Bp 100/60mmHg, SpO292%。 發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，慢性重病容，神志清楚，半坐臥位。鞏膜及皮膚無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大。頸靜脈充盈，桶狀

27、胸，肋間隙增寬。兩側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，觸覺語顫減弱，無胸膜摩擦感，叩診過清音。兩肺呼吸音減弱，雙肺下野可聞及細(xì)濕啰音。心前區(qū)無隆起，劍突下可見心尖搏動(dòng)，未觸及震顫，心界叩不出，心音遙遠(yuǎn)，心率114次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及Ⅲ/ Ⅵ期收縮期雜音。腹平軟，肝肋緣下2cm，，劍突下3cm，質(zhì)中，邊緣鈍，觸痛不明顯，肝頸靜脈回流征陽性，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。,53,輔助檢查,(1)實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):血紅

28、蛋自153g/L,紅細(xì)胞4.8×1012 /L，白細(xì)胞9.0×109/L，中性81.7%，淋巴18.3%。肝腎功能正常，電解質(zhì)正常。血?dú)夥治?pH7.391，動(dòng)脈血氧分壓( PaO2 ) 73. lOmmHg，二氧化碳分壓(PaCO2) 56. 20mmHg,提示有缺氧和二氧化碳儲(chǔ)留。(2)肺功能檢查:一秒量占預(yù)計(jì)值%( FEV1,%)39%，，一秒量(FEV1 /FVC%)35%，一氧化碳彌散量占預(yù)計(jì)值%

29、( DLCO% ) 48%，氣道阻力占預(yù)計(jì)值%(Raw%) 208%，提示中度阻塞性通氣功能障礙，彌散功能中度受損，氣道阻力增高。,54,影像學(xué),(3)胸部X線:胸片示兩肺透亮度增加，肺紋理紊亂、增多。右肺下動(dòng)脈干橫徑18mm，右心室增大,55,心電圖,(4)心電圖檢查:右心室肥大的改變:電軸右偏，額面平均電軸)≥+90O，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1+Sv5 ≥1. 05mV及肺型P波,56,超聲心動(dòng)圖檢查,(5