兒童反復肺炎診斷

1、,兒童反復肺炎的診斷思路深圳市婦幼保健院 鄒新英,兒童反復肺炎的診斷思路,反復呼吸道感染的臨床概念反復呼吸道感染的判斷條件反復肺炎診斷思路病因病因分析思路鑒別診斷輔助檢查,反復呼吸道感染的臨床概念,反復呼吸道感染的定義：指1年內發(fā)生上、下呼吸道感染 的次數(shù)頻繁，超出正常范圍。 1987年4月，第一屆全國小兒呼吸道疾病學術會議在成都市召開。會議的中心議題為小兒呼吸道感染及病原學快速診斷、哮喘、呼吸衰

2、蝎的新進展，經(jīng)討論制定了“反復呼吸道感染的診斷參考標準”。,兒童反復肺炎的診斷思路,4,反復呼吸道參考標準,參考標準規(guī)定：,注：若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可加上下呼吸道感染次數(shù)，反之則不能,兒童反復肺炎的診斷思路,5,反復呼吸道感染的臨床概念,參考標準發(fā)表后，自1988年以來國內各類兒科雜志公開發(fā)表的有關反復呼吸道感染的臨床學術論文和病倒報告，粗計達1103篇。有關研究發(fā)現(xiàn)反復呼吸道感染的病因較為集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、微量元素

3、缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。,兒童反復肺炎的診斷思路,6,反復呼吸道感染判斷條件,2006年第10屆全國小兒呼吸病學術會議及2007年《中華兒科雜志》編輯委員會和中華醫(yī)學會兒科學分會呼吸學組主辦的“慢性咳嗽和反復呼吸道感染的學術研討會“充分討論之后，對1987年制定的“反復呼吸道感染的診斷參考標準”做了修訂。 根據(jù)多學科專家的共識，將反復呼吸道感染的病名診斷理解為臨床概念；將“反復呼吸道感染的診斷參考標準”修改為“反復呼

4、吸道感染判斷條件”。,兒童反復肺炎的診斷思路,7,反復呼吸道感染判斷條件,判斷條件：反復上呼吸道感染兩次感染間隔時間至少 7 天以上。若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可以將上、下呼吸道感染次數(shù)相加 ，反之則不能。但若反復感染是以下呼吸道為主，則應定義為反復下呼吸道感染。確定次數(shù)須連續(xù)觀察 1 年。反復肺炎指1年內反復患肺炎≥2 次，肺炎須由肺部體征和影像學證實，兩次肺炎診斷期間肺炎體征和影像學改變應完全消失。,兒童反復肺炎的

5、診斷思路,8,反復肺炎診斷思路—病因,對于反復肺炎，除必須考慮何種致病微生物外，更重要的是認真尋找導致反復肺炎的基礎病變。病因： 原發(fā)性免疫缺陷病 先天性肺實質、肺血管發(fā)育異常 先天性氣道發(fā)育異常 先天性心臟畸形 原發(fā)性纖毛運動障礙,,兒童反復肺炎的診斷思路,9,反復肺炎診斷思路—病因,6.囊性纖維性變 7.氣道內阻塞或管外壓迫 8.支氣管擴張 9.反復吸入,兒童反復肺炎的診斷思路,10,反復肺炎診斷思路

6、—病因,1、原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性抗體缺陷病、細胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、補體缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原發(fā)性免疫缺陷病等。 常見的原發(fā)性抗體免疫缺陷病為：X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、常見變異型免疫缺陷?。–VID）、IgG亞類缺乏癥、選擇性IgG缺乏癥、慢性肉芽腫病等。,兒童反復肺炎的診斷思路,11,反復肺炎診斷思路—病因,1)、X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）: 本病的特征：為B淋巴細胞缺乏以

7、及成熟停滯，導致嚴重的低丙種球蛋白血癥。本病伴性隱性遺傳，男性發(fā)病。 患兒多于4～8個月起病，表現(xiàn)為肺炎鏈球菌、鏈球菌、和嗜血桿菌等胞外菌反復嚴重的感染，常并發(fā)惡性淋巴瘤、白血病和類風濕性關節(jié)炎等。 患兒血清中IgG＜2.0g/L,IgA、IgM含量均低，缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風、百日咳疫苗后抗體應答。血清和外分泌液中的抗體缺乏（此點與嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥相鑒別），患兒細胞免疫功能檢查正常。 治療：丙種球

8、蛋白替代療法,兒童反復肺炎的診斷思路,12,反復肺炎診斷思路—病因,2）、常見變異型免疫缺陷病（CVID）： 患者家族中血清Ig濃度異常，出現(xiàn)自身抗體、自身免疫病或腫瘤的幾率較高，提示與遺傳有關。 臨床表現(xiàn)和易感細菌種類：與X連鎖無丙種球蛋白血癥相似。 發(fā)病年齡:不定，較多見于青壯年，男女都可發(fā)病 。對感染的易感程度較X-連鎖無丙種球蛋白血癥為低。 大部分病人扁桃體和淋巴結不同程度增大，淋巴結皮質有

9、濾泡，部分病人循環(huán)B細胞數(shù)正常或接近正常，但血清Ig和抗體應答呈現(xiàn)嚴重缺陷。還可并發(fā)腸道結節(jié)性淋巴樣增生、胸腺瘤、溶血性貧血、惡性貧血、萎縮性胃炎、胃酸缺乏等。,兒童反復肺炎的診斷思路,13,反復肺炎診斷思路—病因,3）、嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥： 本病為一種自限性疾病，病因不明，以嬰兒期免疫球蛋白合成延遲為特征，未成熟兒多見，男女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)與X連鎖無丙種球蛋白血癥相似，但程度輕，表現(xiàn)為反復的細菌感染。

10、 血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，細胞免疫功能正常，淋巴活檢可找到漿細胞。 患兒生后9~18個月才開始自身合成免疫球蛋白，2~4歲含量達到正常水平。,兒童反復肺炎的診斷思路,14,反復肺炎診斷思路—病因,4）、選擇性IgA缺陷癥： 只缺乏血清IgA（﹤0.05g/L)和分泌型IgA，為常染色體隱性或顯性遺傳，男女都可發(fā)生，且家族內可有多人發(fā)病。 本病患者可無癥狀，或于嬰幼兒時期開始反復患呼吸道感染，

11、也可發(fā)生胃腸道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和變態(tài)反應性疾病。 致病原因同其他抗體缺陷癥 近年來發(fā)現(xiàn)伴有反復感染的選擇性IgA缺乏癥常合并IgG2和IgG4缺陷。,兒童反復肺炎的診斷思路,15,反復肺炎診斷思路—病因,5）、 IgG亞類缺陷癥： IgG亞類缺陷患者的血清總IgG 水平一般都正常，而單個或多個IgG 亞類的含量低于同齡兒正常值均數(shù)減2SD；對某些抗原不產(chǎn)生抗體，臨床上與全丙種球蛋白低下血癥同

12、樣地容易感染。 2歲以前難與生理性IgG 亞類低下相鑒別，故不宜過早診斷本病。,兒童反復肺炎的診斷思路,16,反復肺炎診斷思路——病因,6）、選擇性IgM缺陷癥： 血清IgM濃度﹤100mg/L為選擇性IgM缺陷。 患者常有嚴重的細菌感染，特別是革蘭氏陰性菌引起的敗血癥、腦膜炎等，導致患者在嬰兒期即死亡。 另它的主要表現(xiàn)為反復的化膿性感染。血清IgM﹤2g/L可視為缺乏。,兒童反復肺炎的診斷思路,17,

13、反復肺炎診斷思路——病因,7）、慢性肉芽腫?。和淌上到y(tǒng)缺陷病 本病又稱粒細胞消化功能障礙?？赡苁怯捎谥行粤＜毎皢魏思毎荒墚a(chǎn)生足量的過氧化氫。中性粒細胞的殺菌作用減弱，不能殺滅過氧化氫酶陽性的細胞，如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、變形桿菌、白色念珠菌等，因而不能消化吞噬這些細菌。致使感染經(jīng)久不愈。（但能殺滅過氧化氫酶陰性的細菌。如肺炎雙球菌、鏈球菌等） 臨床特點：嬰兒期反復的化膿菌感染。如皮下膿腫、化膿性淋巴結炎、肺炎、肺

14、膿腫等多部位感染或膿腫形成、局部膿腫切開以后，傷口持久不愈。在細菌抗原的刺激下、淋巴組織過度增生、致使肝、脾及淋巴結腫大、并形成慢性肉芽腫。 白細胞計數(shù)及中性粒細胞可增加、但中性粒細胞的殺菌指數(shù)顯著低下。,兒童反復肺炎的診斷思路,18,反復肺炎診斷思路——病因,2、先天性肺實質、肺血管發(fā)育異常 先天性肺實質發(fā)育異常的患兒，如肺隔離癥、肺囊腫等，易發(fā)生反復肺炎或慢性肺炎。這些畸形常在合并肺炎時發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為同一肺葉反復感染或

15、肺部固定陰影不能完全吸收。 肺血管發(fā)育異常導致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反復肺炎或咯血。,兒童反復肺炎的診斷思路,19,反復肺炎診斷思路——病因,---- 先天性肺實質發(fā)育異常1）、肺隔離癥（pulmonary seguestration）： 也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”，是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形。臨床表現(xiàn)：一般分為葉內型和葉外型兩種類型 葉內型：病變的肺組織呈囊性改變，位于同一

16、肺葉 的臟層胸膜內。 葉外型：病肺位于正常肺葉組織之外。,兒童反復肺炎的診斷思路,20,反復肺炎診斷思路——病因,---- 先天性肺實質發(fā)育異常2）、肺囊腫(congenital pulmonary cyst)： 一種較為常見的肺發(fā)育異常癥。病變的肺組織出現(xiàn)單個或多個囊腫，可累及一個或數(shù)個肺葉。先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)頗不一致，有的可完全無癥狀，有的可因囊腫內出現(xiàn)張力性積氣而引起嚴重的壓迫癥狀。 先天性肺囊腫的臨

17、床表現(xiàn)可甚懸殊，依其囊腫的大小、數(shù)目，對鄰近臟器的影響程度有無感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀。,兒童反復肺炎的診斷思路,21,反復肺炎診斷思路——病因,---- 先天性肺實質發(fā)育異常3）、肺血管異常： 血管異常是一組由先天性血管發(fā)育異常而引發(fā)的疾病。病灶隨春秋增加而成比例發(fā)展，不會自行減退。 血管異常按照其構造布局分成：毛細血管畸形或微靜脈畸形，靜脈畸形和消息脈畸形。 臨床表現(xiàn)：體表部位

18、的血管異常導致血管畸形決定。其反復大量出血為此病之特色。特殊情況下，可讓人在短時間內呈現(xiàn)失血性休克。,兒童反復肺炎的診斷思路,22,反復肺炎診斷思路——病因,3、先天性氣道發(fā)育異常 如氣管-支氣管狹窄、氣管-支氣管軟化、氣管-支氣管橋，這些畸形常引起氣道分泌物阻塞，反復發(fā)生肺炎。由于氣道不通暢，患兒多伴有喘息、吸氣性或雙相性呼吸困難，咳嗽有時呈金屬聲。纖維支氣管鏡或CT氣道重建可協(xié)助診斷。,兒童反復肺炎的診斷思路,23,反復肺炎

19、診斷思路——病因,4、先天性心臟畸形 各種先天性心臟病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反復肺炎。,兒童反復肺炎的診斷思路,24,反復肺炎診斷思路——病因,5、原發(fā)性纖毛運動障礙 纖毛結構或功能障礙時，由于呼吸道粘液清除障礙，病原微生物滯留于呼吸道易導致反復肺炎或慢性肺炎。 臨床特點：痰多，可伴有喘息，由于整個呼吸道粘膜均受累，還表現(xiàn)為慢性化膿性鼻炎、鼻竇炎、慢性滲出性中耳炎。診斷依賴纖毛活檢電鏡觀察。

20、 如果患兒有內臟轉位（主要是右位心）-支氣管擴張-鼻竇炎三聯(lián)征，可臨床診斷 Kartagener’s 綜合癥(簡稱KS,為常染色體隱性遺傳病，有家族病史）,兒童反復肺炎的診斷思路,25,反復肺炎診斷思路——病因,Kartagener`s綜合征 是指一組具有慢性鼻竇炎、支氣管擴張、內臟易位的臨床三聯(lián)癥的兒童或成人。 在20世紀開始有人報道，關于超微結構的報道最早見于1976年發(fā)表的關于鼻纖毛結構的異常 認為KS

21、是臨床變異性的原發(fā)性纖毛不動綜合征 （Primay ciliary dyskinsia PCD) （Immotile cilia syndrome ICS）PCD 是一種常染色體隱性遺傳的粘液纖毛缺失或功能障礙的病癥PCD 與內臟易位共存叫做 KS ，約占PCD 的50% 發(fā)病率：在白人中的發(fā)病率為1/2000，是白人兒童第三大常見的遺傳性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纖維變（CF）和遺傳性免疫缺陷。黃種

22、人的發(fā)病率尚未見報道；另有報道發(fā)病率為1/3萬~1/6萬；KS 發(fā)病率居報道為1/25萬。,兒童反復肺炎的診斷思路,26,反復肺炎診斷思路——病因,Kartagener`s綜合征發(fā)病機制-11）內臟易位：在胚胎發(fā)育過程中，若纖毛結構異常，由于缺乏正常的纖毛擺動，將隨機地發(fā)生內臟旋轉；在妊娠10~15天時，內臟發(fā)生左旋代替正常的向右旋轉2）支氣管擴張：早期出現(xiàn)的支氣管擴張不是內因的結果，而是支氣管慢性感染的結果 80%PCD

23、 存在支氣管擴張，嬰兒未受影響，發(fā)病率隨年齡的增加而增加3）慢性鼻竇炎出現(xiàn)在所有患者中，由于鼻竇發(fā)育不良，尤其是額竇發(fā)育不良，導致病變纖毛細胞營養(yǎng)供應不良。,兒童反復肺炎的診斷思路,27,反復肺炎診斷思路——病因,Kartagener`s綜合征發(fā)病機制-24）纖毛 現(xiàn)已證實纖毛軸絲含有130多種多肽，任何一種多肽有缺陷，均會造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性； 精子尾部鞭毛是一種特殊的纖毛，因其基

24、因絲（多肽）與呼吸道纖毛相似，結構異常時，精子失去運動功能，造成不育； 同樣由于輸卵管纖毛功能障礙，引起易位妊娠 。 在一些不典型的病例中，纖毛結構可以正常。,兒童反復肺炎的診斷思路,28,反復肺炎診斷思路——病因,6、囊性纖維性變 當患兒有反復肺炎，同時伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障礙，肝硬化時，應考慮本病，汗液檢查氯化鈉含量高于正常對照可確診。 在西方國家，囊性纖維性變是兒童反復肺炎最常見的原因，東方

25、黃色人種罕見。我國大陸及臺灣地區(qū)曾報道了個別兒童病例，提示我國兒童有可能存在本病。,兒童反復肺炎的診斷思路,29,反復肺炎診斷思路——病因,7、氣道內阻塞或管外壓迫 兒童引起氣道內阻塞的最常見疾病為支氣管異物，其次是結核性肉芽腫和干酪性物質阻塞，偶見氣管和支氣管原發(fā)腫瘤。 氣道管外壓迫的原因多為縱膈、氣管支氣管淋巴結結核、腫瘤、血管畸形以及真菌感染引起的腫大淋巴結壓迫所致，由于局部通氣不良，造成反復肺炎。,兒童反復肺炎的

26、診斷思路,30,反復肺炎診斷思路——病因,8、支氣管擴張 各種原因引起的局限性或是廣泛性支氣管擴張，由于分泌物清除障礙，可反復發(fā)生肺炎。 支氣管擴張可由許多原因引起：免疫缺陷性疾病、麻疹、腺病毒、結核感染后等 臨床表現(xiàn)：長期咳嗽、咳膿痰、反復肺炎、杵狀指（趾）。CT檢查看到擴張的支氣管征象可明確診斷。,兒童反復肺炎的診斷思路,31,反復肺炎診斷思路——病因,9、反復吸入 吞咽功能障礙患兒如智力低下、環(huán)咽肌

27、肉發(fā)育延遲、神經(jīng)肌肉疾病以及胃食管反流等。由于長期反復吸入，導致肺炎遷延不愈或反復肺炎。,兒童反復肺炎的診斷思路,32,反復肺炎診斷思路—— 病因分析,病因分析思路如下： 詳細詢問病史和體格檢查 評價胸部X線片 反復單一部位肺炎 反復的多部位肺炎 支氣管發(fā)育異常

28、 免疫缺陷病、反復吸入 肺發(fā)育異常 支氣管、肺發(fā)育異常、先心 氣道外壓迫 原發(fā)性纖毛遠動障礙 氣道內阻塞 廣泛支氣管擴張 局限支氣管擴張

29、 囊性纖維性變,,,,,兒童反復肺炎的診斷思路,33,反復肺炎診斷思路--鑒別判斷,需要與反復肺炎鑒別的疾病： 肺結核、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、哮喘、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP）、嗜酸細胞性肺炎、過敏性肺泡炎、特發(fā)性間質性肺炎,兒童反復肺炎的診斷思路,34,反復肺炎診斷思路—輔助檢查,1、耳鼻喉科檢查 可發(fā)現(xiàn)某些先天發(fā)育異常和急、慢性感染灶。,兒童反復肺炎的診斷思路,35,反復肺炎診斷思

30、路—輔助檢查,2、病原微生物檢測 病原微生物應進行多病原聯(lián)合檢測，以獲得致病微生物的提示。,兒童反復肺炎的診斷思路,36,反復肺炎診斷思路—輔助檢查,3、肺部CT和氣道、血管重建顯影 可提示支氣管擴張、氣道狹窄（腔內阻塞和管外壓迫）、氣道發(fā)育畸形、肺發(fā)育異常、血管壓迫等。,兒童反復肺炎的診斷思路,37,反復肺炎診斷思路—輔助檢查,4、免疫功能測定 有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)、繼發(fā)免疫缺陷病。包括體液免疫、細胞免疫、補體、吞噬

31、功能等檢查，也應注意有無頑固濕疹、血小板減少、共濟失調、毛細血管擴張等異常。,兒童反復肺炎的診斷思路,38,反復肺炎診斷思路—輔助檢查,5、支氣管鏡檢查 包括硬質、纖維和電子支氣管鏡， 可診斷異物、支氣管擴張、氣道腔內阻塞和 管外壓迫、氣道發(fā)育畸形等,兒童反復肺炎的診斷思路,39,反復肺炎診斷思路—輔助檢查,6、肺功能測定 通氣功能測定和必要時進行的支氣管激發(fā)試驗、支氣管舒張試驗有助于鑒別變態(tài)反應下

32、呼吸道感染疾病。 換氣功能和彌散功能測定可利于鑒別某些間質性肺疾患。,兒童反復肺炎的診斷思路,40,反復肺炎診斷思路—輔助檢查,7、特殊檢查懷疑有原發(fā)性纖毛運動障礙時，可行呼吸道（鼻、支氣管）黏膜活檢，觀察纖毛結構、功能；懷疑有囊性纖維性變時，可進行汗液氯化鈉測定和CFRT基因檢查；疑有反復吸入時，可進行環(huán)咽肌功能檢查或 24小時PH測定。,兒童反復肺炎的診斷思路,41,反復肺炎治療原則,1 、尋找病因, 針對基礎病處理: