常見的腦干損害綜合征資料

1、（三）常見的腦干損害綜合征：,－迷宮中的“迷宮”,中腦損害：,（1）Parinaud綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中腦頂蓋部受損，1864年開始報道，1883年由法國眼科醫(yī)師Parinaud進行分類，后來以此命名。臨床表現(xiàn)為雙眼垂直運動障礙（向上和向下），伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因為四疊體腫瘤或生殖細胞腫瘤。,中腦損害：,（2）Claude綜合征（紅核-動眼綜合征）：為中腦被蓋部紅核和動眼神經(jīng)受損，1912年

2、由法國精神病醫(yī)師Claude最先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體共濟失調(diào)；病因為血管病或腫瘤。,中腦損害：,（3）Benedict綜合征（動眼麻痹-不自主運動綜合征）：為中腦被蓋部腹側(cè)動眼神經(jīng)、黑質(zhì)受損，1874年由奧地利醫(yī)師Benedict報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體舞蹈、手足徐動或震顫；病因為血管病或腫瘤。,中腦損害：,（4）Weber綜合征（動眼神經(jīng)交叉癱綜合征）：為中腦大腦腳底受損，1856年由英國醫(yī)生W

3、eber首先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因為腫瘤、血管病和動脈瘤。,中腦損害,（5）中腦被蓋中央綜合征病灶：中央灰質(zhì)癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 a 眼外肌麻痹（除外展和上斜）， 故雙眼外斜視 b 雙上眼瞼下垂 c 雙眼調(diào)節(jié)反射消失 d 雙眼對光反射消失,中腦損害,（6）動眼神經(jīng)及

4、錐體束綜合征 病灶：雙側(cè)大腦腳底及動眼神經(jīng) 癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 四肢上運動神經(jīng)元性麻痹,橋腦損害,1 皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶：皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a 下型核間性眼肌麻痹 b 對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神 經(jīng)元性麻痹,,,橋腦損害,2 Foville綜合征（腦橋

5、內(nèi)側(cè)部綜合征） 描述：1858年由法國神經(jīng)病學家Foville報道 病灶：錐體束及內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 核間性眼肌麻痹下型 b 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹 c 對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動 神經(jīng)元性麻痹 病因：血管病和腫瘤,,,橋腦損害：,3 內(nèi)側(cè)丘系、

6、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 對側(cè)肢體深感覺障礙 b 其他同F(xiàn)oville綜合征,,,橋腦損害：,4 Raymond-Cestan綜合征（橋腦被蓋部綜合征） 描述： 1903年由法國神經(jīng)病學家Raymond報道 病灶：結(jié)合臂、內(nèi)側(cè)丘系和內(nèi)側(cè)縱束 癥

7、狀：a 同側(cè)小腦性共濟失調(diào) b 對側(cè)肢體本體感覺障礙 c 核間性眼肌麻痹下型 d 可有同側(cè)面神經(jīng)麻痹 病因：腫瘤或血管病,,,橋腦損害：,5 Millard-Gubler綜合征（腦橋外側(cè)部綜合征） 描述： 1855年由法國醫(yī)師Millard 報道， 其后Guble

8、r又有相繼報道 病灶：外展神經(jīng)、面神經(jīng)及其核和錐體束 癥狀：a 病灶側(cè)外展麻痹 b 病灶側(cè)周圍性面癱 c 對側(cè)肢體偏癱 病因: 血管病、腫瘤和炎性脫髓鞘,,,橋腦損害：,6 錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹

9、 b 對側(cè)肢體深感覺障礙 c 同側(cè)共濟失調(diào) d 核間性眼肌麻痹下型,,,腦橋損害：,7 Locked-in綜合征（閉鎖綜合征） 描述： 1875年Dorolles報道第1例，于1966年由Plum和Posner 首先使用該病名 病灶：腦橋腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束

10、 癥狀：意識清楚，雙側(cè)眼球水平活動受限，雙側(cè)面癱，雙側(cè)軟 腭，咽喉及舌的運動受限，不能轉(zhuǎn)頭和聳肩，四肢遲緩 性癱，雙側(cè)病理反射陽性 病因：基底動脈閉塞所致雙側(cè)腦橋腹側(cè)梗死；腦橋中央髓鞘溶 解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。,,,延髓損害：,1 交叉性麻痹綜合征 病灶：錐體交叉

11、 癥狀：交叉性上運動神經(jīng)元麻痹， 同側(cè)上肢，對側(cè)下肢,,,延髓損害：,2 Dejerine綜合征（延髓前部綜合征） 描述： 1914年由法國神經(jīng)病學家 Dejerine進行了較為詳細的描述。 病灶： 錐體和舌下神經(jīng) 癥狀： 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹

12、 病因： 脊髓前動脈閉塞,,,延髓損害：,3 舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半深感覺喪失 病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體和舌下神經(jīng) 癥狀：對側(cè)肢體深感覺障礙 對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹,,,延髓損害：,4 Schmidt綜合征 病灶：疑核和副核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹

13、 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹,,,延髓損害：,5 Jackson綜合征 病灶：疑核、副神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹,,,延髓損害：,6 Tapia氏綜合征 病灶：疑核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹

14、 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹,,,延髓損害：,7 Avellis綜合征（延髓后部綜合征） 描述： 1891年由德國喉科醫(yī)師Avellis首先報道， 但后來證實其病側(cè)為頸靜脈孔綜合征， 目前仍沿用此病名 病灶：疑核和脊髓丘腦束 癥狀：吞咽困難，病灶側(cè)軟腭和喉麻痹，病灶

15、 側(cè)肢體分離性感覺障礙； 病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥,,,延髓損害：,8 Wallenberg綜合征（延髓外側(cè)部綜合征） 描述： 1895年由德國醫(yī)師Wallenberg報道 病灶：三叉神經(jīng)脊束及其核、脊髓丘腦束、脊髓小腦 束、前庭神經(jīng)核、疑核和交感神經(jīng)下行纖維 癥狀：a 病灶側(cè)面部痛溫覺障礙

16、 b 病灶對側(cè)偏身感覺障礙 c 病灶側(cè)小腦性共濟失調(diào) d 眩暈、嘔吐和眼球震顫， e 同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難 f 病灶側(cè)Horner綜合征 病因: 椎動脈或小腦后下動脈閉塞,,,延髓損害：,9 Babinski-Nageott綜合征（延髓被蓋部綜合征）

17、 描述：1902年由法國神經(jīng)病學家Babinski報道 病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊束及其核、 小腦下角、前庭外側(cè)核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體束 癥狀：同側(cè)咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味覺消失，同側(cè)面部痛溫 覺消失，同側(cè)小腦性共濟失調(diào)，伴眩暈、嘔吐和眼球震顫， 病側(cè)對側(cè)分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側(cè) Horne

18、r綜合 征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部少汗）； 病因：椎動脈或脊髓前動脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。,內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome),1921年Lhermitt報道1例嗜睡性腦炎合并眼球水平運動障礙的患者，命名為核間性眼肌麻痹；19

19、23年Lutz根據(jù)會聚功能是否受累，分為前、后兩型；1950年又有學者將其稱為內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Medial longitudina fasciculus syndrome， MLF)；1956年Cogan又根據(jù)是否合并腦干受累的其他體征，分為前、中、后三個亞型；1967年Fisher報告1例右側(cè)橋腦被蓋部病變合并核間性眼肌麻痹的患者，將其稱為一個半綜合征。,前型（中腦型）,病灶位于中腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與動眼神經(jīng)核之間的聯(lián)系

20、受到破壞： 1 病灶側(cè)眼球呈外斜位，隨意性內(nèi)收活動受限； 2 病灶對側(cè)眼球外展活動正常，但伴有外展時單眼 的眼震； 3 雙眼會聚運動可正常，亦可受限； 4 病灶側(cè)眼球反射性內(nèi)收活動正常，如進行冷水灌 注試驗，可引出眼球內(nèi)收運動。,后型（橋腦型）,病灶位于橋腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與外展神經(jīng)核之間的聯(lián)系中斷，臨床表現(xiàn)為： 1 病灶側(cè)凝視

21、麻痹：雙眼均向病灶對側(cè)注視； 2 病灶側(cè)眼球外展活動受限； 3 雙眼會聚運動正常； 4 病灶對側(cè)眼球內(nèi)收活動正常，但伴有內(nèi)收時單 眼的眼震； 5 病灶側(cè)反射性外展活動正常，如進行冷水灌 注試驗，可引出眼球外展運動。,One-and-a-half　syndrome,較大的累及內(nèi)側(cè)縱束與同側(cè)橋腦側(cè)向注視中樞的病變均可引起一個半綜合征。發(fā)