宣教白血病基礎知識講座

1、,,白血病的基礎知識,,什么是白血病,,,白血病是在病理情況下，正常的血細胞分化受阻引起的一類造血系統(tǒng)惡性腫瘤。造血干細胞或祖細胞呈克隆性擴增，調(diào)節(jié)失控，出現(xiàn)成熟障礙。 白血病細胞在體內(nèi)無控性增生和積聚，取代了正常造血，侵襲其它器官和系統(tǒng)，使患者出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤，最終導致死亡。 舉例：莊稼地里雜草太多了。 看不見，摸不著。,,,,,,,,,血疑 山口百惠,,白血病發(fā)病率,,,一

2、、與心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、糖尿病相比，是少 見病。 二、年發(fā)病率： 男性：4.8/1OO 000～ 7.1/1OO 000 女性：3.2/1OO 000～4.6/1OO 000。 發(fā)病率低，少見。一定階段才有癥狀，有其特殊性，不易被發(fā)現(xiàn)和診斷。,,臨 床 表 現(xiàn),,一、正常造血受抑制 1.發(fā)熱和感染：有反復發(fā)熱，感染部位多樣，口腔、牙齦、肺、消化道、肛門、泌尿道為主，可發(fā)展

3、為敗血癥。（正常功能白細胞少了，我弱敵強） 2.出血：主要為皮膚和粘膜。如皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔血泡，女性月經(jīng)量增多，時間延長。（洗澡時發(fā)現(xiàn)。。。） 3.貧血：面色蒼白、頭暈、乏力、耳鳴、心慌、胸悶等。（自覺癥狀 他人的眼睛） 表現(xiàn)不特異，經(jīng)常先去其它科室就診，延誤診斷與治療,,發(fā)熱是急性白血病最常見的臨床癥狀50%的病人以發(fā)熱起病原因：繼發(fā)感染 腫瘤熱,,繼發(fā)感染全身表現(xiàn)：持續(xù)中熱或高熱

4、、甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗局部表現(xiàn)：局部可以表現(xiàn)為炎癥、潰瘍、壞死或膿腫形成，嚴重者可致敗血癥或膿毒血癥部位：感染可以發(fā)生于機體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽部最為常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等,,腫瘤性發(fā)熱：表現(xiàn)：持續(xù)低至中熱、可有高熱，常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降原因：與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān),,出血幾乎所有病人在整個急性白血病過程中都有不同程度的出血原因

5、：血小板減少（最主要）血小板功能異常凝血因子減少白血病細胞浸潤和細胞毒素對血管的損傷,,表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性病人以月經(jīng)過多、陰道持續(xù)出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發(fā)生顱內(nèi)出血而導致死亡急性早幼粒細胞白血病者易發(fā)生DIC，可出現(xiàn)全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血最明顯的一型。,,臨 床 表 現(xiàn),,二、髓外組織器官浸潤（壞細胞在其它地方生根發(fā)芽） 1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大

6、 2.皮膚損害（誤診為皮膚?。?3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（行為怪異，精神病醫(yī)院） 4.骨和關(guān)節(jié)疼痛（誤診為風濕?。?5.泌尿生殖器：睪丸浸潤 6.呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等,,浸潤,肝脾淋巴結(jié),骨骼關(guān)節(jié),,睪丸,中樞神經(jīng),口腔皮膚,其他,,,,,,,,肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在：主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關(guān)淋巴結(jié)腫大：約50%的病人在就診時伴有淋巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹

7、膜后等深部淋巴結(jié)）多見于急淋,肝脾淋巴結(jié)浸潤,,,骨骼關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見癥狀胸骨下端局部壓痛：對白血病診斷有一定價值粒細胞肉瘤（綠色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明,,骨骼關(guān)節(jié)疼痛,,可有牙齦增生腫脹皮膚出現(xiàn)藍灰色斑丘疹（局部皮膚隆起變硬、呈紫藍色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑多見于AML –M4、M5,,皮膚黏膜,,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–

8、NSL）原因：化療藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能被有效殺滅表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強直、抽搐、昏迷等是白血病髓外復發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，以急淋最為很常見，其次是M4、M5、M2,,CNSL,,睪丸白血病：睪丸表現(xiàn)為無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細胞浸潤多見于急淋化療后緩解后的幼兒和青年是僅次

9、于CNSL髓外復發(fā)的根源,,睪丸白血病,,白血病細胞還可以浸潤至其他器官和組織如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng),,其他,,診 斷,,,1.血常規(guī)(簡單、實用) 2.骨髓穿刺及骨髓活檢（必須） 3.染色體、免疫分型、融合基因、細胞組織化學染色等多種手段（精確診斷、分型）。 為何血少，還要抽“那么多血或骨髓”？（初次入院） 精確分型，個體化治療。 中國人-天津人-和平區(qū)人 為當前！為將來！

10、,血常規(guī),正常值 白細胞：WBC 4.0~10×109/L血紅蛋白 HB 男性 120~160g/L 女性 10~150g/L血小板 PLT 100~300×109/L血分類：可見數(shù)量不等的原始或幼稚細胞，但白細胞不增多型病人的外周血很難找到原始細胞,骨髓細胞形態(tài)學,是必查項目和確診的主要依據(jù)表現(xiàn)：多數(shù)病人表現(xiàn)為增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細胞和（或

11、）幼稚細胞為主，而較成熟中間階段的細胞缺如，并殘留少量的成熟細胞，形成所謂的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷，此外，正常的紅細胞及血小板減少。少數(shù)病人增生低下，奧氏小體僅見于急非淋，有獨立診斷的意義,,診 斷,,,,免疫學檢查,針對白血病細胞所表達的特異性抗原的檢測，借以分析細胞所屬的系列、分化程度和功能狀態(tài)，以區(qū)分急淋、急髓及其各自的亞型,染色體和基因,急性白血病伴有特異性的染色體

12、和基因異常改變并與疾病的發(fā)生發(fā)展、診斷、治療、預后密切相關(guān)如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15號染色體上PML基因（早幼粒白血病基因）與17號染色體上的RARA融合基因，這正是M3發(fā)病及使用全反式維甲酸治療有效的分子生物學基礎,,分 型,,一、慢性白血?。ㄒ话悴恍枰≡褐委煟?1.慢性粒細胞白血病 2.慢性淋巴細胞白血病 二、急性白血?。ūM快住院治療） 1.急性

13、髓系白血病(M1-7) 2.急性淋巴細胞白血病,分類,,白血病的致病因素,,1.白血病是如何發(fā)生的？ 答案仍不明確。 2.人們逐漸認識到與感染、輻射、化學制劑、遺傳因素 有關(guān)。(二戰(zhàn)時廣島、長崎) 單一因素不會導致白血病。 不是遺傳病。有遺傳傾向（高血壓、糖尿?。?提問：白血病患者可否生育子女？,病因及發(fā)病機制,HTLV-1人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型：是一種C型逆轉(zhuǎn)錄

14、病毒，具有傳染性，可通過哺乳，性生活級輸血而傳播，并認為此病毒可直接致病活或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認識,化學因素,化學物質(zhì)：笨及其衍生物抗腫瘤的細胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亞硝胺類物質(zhì)亞乙胺類衍生物,放射因素,X射線、γ射線級電離輻射白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量、全身級部分軀干收到中、大劑量輻射后均可誘發(fā)白血

15、病。小劑量的輻射能否引起白血病不確定日本廣島、長崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴重輻射地區(qū)白血病的發(fā)生率是未受輻射地區(qū)的17~30倍,遺傳因素,家族性白血病約占白血病的7/1000當家庭中有一個人發(fā)生白血病時，其近親家庭成員發(fā)生白血病的機率比一般人高4倍單孿生中如一個患者白血病，另一個發(fā)生約為1/4或1/5，比雙卵孿生者高12倍有染色體畸變的人群白血病的發(fā)生率高于正常人如21-三體綜合征的患兒在10歲以內(nèi)白血病的發(fā)生率約為1

16、/74,其他血液病,慢性粒細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會進展至白血病,,治 療,,一、近期目標：完全緩解（和正常人一樣） 二、遠期目標：長期生存（5年內(nèi)不復發(fā)） 三、終極目標：治愈 治療過程：誘導治療、鞏固治療、維持治療 白血病細胞生命力極強！ 星星之火，可以燎原,,,,治 療,,一、目標治療

17、 1.聯(lián)合化療 最大限度殺死白血病細胞，防止復發(fā)，延長生存期，或達到痊愈。 2.干細胞移植 3.靶向治療 4.中醫(yī)中藥 為何要輸血制品？為何要反復輸血制品？ 為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？,誘導治療,是治療的起始階段。通過聯(lián)合化療，迅速，大量地殺滅白血病細胞，恢復機體的正常造血，使病人盡可能在較短時間內(nèi)獲得完全緩解（CR）病人癥狀和體征消失外周血象的白細胞分類

18、中無白血病細胞骨髓象中相應系列的白血病原始細胞小小于5%病人能否獲得CR，是成功與失敗的關(guān)鍵,CR后的治療,是誘導治療的延續(xù)，達到CR后，體內(nèi)仍有108~109左右的白血病細胞，且髓外某些部位仍有白血病細胞浸潤，是疾病復發(fā)的根源鞏固和強化 徹底清除白血病干細胞，防止復發(fā)，對治愈起著關(guān)鍵作用,治 療,二、支持治療 1.血液制品輸注 2.抗感染治療

19、 3.并發(fā)癥處理 4.中醫(yī)中藥 為何要輸血制品？為何要反復輸血制品？ 為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？,防治感染,這是保證急性白血病病人爭取有效化療或進行造血干細胞移植，降低其死亡率的關(guān)鍵措施之一查明感染部位尋找病原學證據(jù)，及時使用有效抗生素,改善貧血和輸血,血紅蛋白低輸注懸浮紅細胞血小板低輸注濃縮血小板

20、并發(fā)DIC時，則應做出相應處理,,預 后,,一、急性髓系白血?。ǚ謱樱?兒童、60歲以下成人AML的CR率60-85%，5年DFS兒童達50%，成人約30-40%。 急性早幼粒細胞白血?。篊R率90%，治愈率70%。 二、急性淋巴細胞白血病（成人） CR率：30-40% 成人約30-40%患者有望治愈。,,預 后,,三、慢性粒細胞白血病

21、 靶向治療藥物（伊馬替尼、尼洛替尼、達沙替尼）應用，CML的長期生存明顯延長。（臨床實驗） 道路是曲折的，前途是光明的。M3的例子,,,,護 理,,一、心理上的護理 晴天霹靂（對患者及家屬） 心理休克期（2周左右）：家屬+患者,,,,護 理,,首先：家屬戰(zhàn)勝自己，接受殘酷的現(xiàn)實，勇敢的面對現(xiàn)實 其次：積極幫助患者接受現(xiàn)實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。提問：

22、 1.選擇善意的謊言還是告訴患者真實的情況？ 2.何時告訴患者病情？（逐漸滲透） 3.誰去告訴患者病情？（家人還是醫(yī)生）,,護 理,,,戰(zhàn)勝自己的心理比戰(zhàn)勝疾病本身更重要！,肌肉萎縮性側(cè)面硬化病,宇宙之王--史蒂芬·威廉·霍金,,護 理,,二、身體上的護理 1.飲食方面：清淡、干凈、易消化。（血象低、血象正常） 化療期間惡心

23、、嘔吐、食欲差。鼓勵患者吃飯，吃飯也是治療。 提問： 1.為何要吃高壓飯？何時開始吃高壓飯？ 2.患者能吃阿膠嗎？水果、肯德基、牛奶、豆 漿、牛肉、魚…… 3.患者不能吃什么? 家屬很無助，患者很無奈。,,護 理,,2.口腔的護理（漱口、刷牙） 提問：血象低時還刷牙嗎？