三基理論培訓(xùn)

1、,血管瘤,目錄,一 脈管性疾病的分類二 脈管畸形的自然病程三 脈管畸形的治療選擇四 脈管畸形的護(hù)理,,一 脈管性疾病的分類與命名血管瘤 淺表（皮膚）血管瘤 深部血管瘤 混合型血管瘤脈管畸形 靜脈畸形 微靜脈畸形 淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形 動(dòng)靜脈畸形 混合性脈管畸形靜脈－淋巴管畸形靜脈－微靜脈畸形,1. 血管瘤,典型特征是出生后不久發(fā)現(xiàn)，多在1歲內(nèi)發(fā)生快速增生，

2、之后便在幼年時(shí)發(fā)生漸進(jìn)性退化；大多數(shù)血管瘤見于皮膚（黏膜）和皮下（黏膜下）。,1.1淺表血管瘤,①原發(fā)于真皮乳頭的血管瘤，常常在被覆的皮膚中伸展，并表現(xiàn)為紅色斑痣或丘狀突起。這類表淺病損表現(xiàn)為紅色斑痣而沒有突起者曾被稱為“毛細(xì)血管瘤 ”；②有突起者則被稱為“草莓樣血管瘤”。,淺表血管瘤（斑片狀不突出皮膚）,,淺表血管瘤（草莓樣突起）,1.2深部血管瘤,病損發(fā)生于皮下，其淺表被覆的皮膚因?yàn)椴∽兊脑龃蠖鴶U(kuò)張伸展，但病損本身相對(duì)較深，與真皮

3、間有膠原隔開，故其淺面的皮膚可無(wú)色澤變化或呈現(xiàn)青紫色。,（黏膜）深部血管瘤,1.3混合型血管瘤,偶有深部和淺部的病損同時(shí)并存 。 不管是深部或是淺部血管瘤，其組織結(jié)構(gòu)完全一致。,增生期血管瘤，血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖，有絲分裂常見。這是血管瘤的典型組織學(xué)特征；伴隨增生期的結(jié)束，肥大細(xì)胞變得豐富，內(nèi)皮細(xì)胞活躍程度開始下降。隨之，內(nèi)皮細(xì)胞開始退化，進(jìn)入消退期；消退期病變的血管由扁平的、成熟的正常內(nèi)皮細(xì)胞襯里，纖維脂肪基質(zhì)中可見擴(kuò)張的血管腔

4、。這個(gè)時(shí)期，血管瘤在組織學(xué)上與血管畸形并無(wú)區(qū)別，若不是兩者的自然史和生物學(xué)行為有差異，很難對(duì)其作出區(qū)分。,耳后血管瘤（增殖期）,胸部血管瘤（增殖期）,左頰、下唇及頜下血管瘤（消退期）,右耳及耳周血管瘤 （消退期）,2. 脈管畸形,常于一出生即已發(fā)生，但可能是一開始不太明顯而待體積增大后方才被發(fā)現(xiàn)。脈管畸形既無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖，也不發(fā)生退化，相反卻是緩慢而不停地?cái)U(kuò)張并貫穿整個(gè)病程乃至終生。其擴(kuò)張過(guò)程是其本體結(jié)構(gòu)的體積增加的肥大性過(guò)程

5、；相反，血管瘤的體積增大則是由于血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖，細(xì)胞數(shù)量的增加所致。,3.臨床應(yīng)用,脈管性疾病的病史采集程序和簡(jiǎn)要分類、診斷流程 是：靜脈畸形 是：血管瘤 是：血管瘤 是否出生時(shí)即發(fā)病 體積是否迅速增大 體積是否縮小 否：脈管瘤 否：脈管畸形 否：脈管畸形,

6、,,,,,,,,血管瘤和脈管畸形的比較,血管瘤 脈管畸形臨床特征 出生之后（多在1歲內(nèi)）發(fā)生 出生時(shí)即已存在，隨年齡增 長(zhǎng)而緩慢擴(kuò)張 1年內(nèi)快速增生，1年后開始消退

7、 不發(fā)生快速增生，也從不消 退 男：女= 1：6 男：女=1：1生物學(xué)特征 增殖：大量增殖的內(nèi)皮細(xì)胞和肥 內(nèi)皮細(xì)胞增殖周期正常， 大細(xì)胞

8、 僅見成熟的內(nèi)皮細(xì)胞肥大 消退：內(nèi)皮細(xì)胞凋亡、病變漸進(jìn) 內(nèi)皮細(xì)胞換代頻率正常，不性皺縮 會(huì)自然消退 結(jié)構(gòu)：以纖維脂肪組織和管腔結(jié) 畸形的小靜脈、靜脈、毛細(xì)構(gòu)為主

9、 血管或淋巴管腔,1. 微靜脈畸形,微靜脈畸形 中線行靜脈畸形 皮膚葡萄酒色斑,中線型微靜脈畸形（天使之吻）,1.2皮膚的葡萄酒色斑,出生時(shí)的淺粉紅色病變，在青春期迅速變?yōu)樯罴t色病變；至30歲時(shí)，發(fā)展為深紫色、厚實(shí)的鵝卵石樣葡萄酒色斑。而且，病變發(fā)展的速度可因人而異，有些成人可表現(xiàn)為淺粉紅色病變，而在一些兒童可見深紫色病變。,皮膚的葡萄酒色斑,微靜脈畸形 （葡萄酒色斑）,2. 靜脈畸形,靜脈畸形（veno

10、us malformation）由擴(kuò)張的靜脈構(gòu)成。與其他畸形一樣，靜脈畸形隨年齡增長(zhǎng)而加重，發(fā)展速度而異，病變可表淺或深病變皮膚或黏膜的顏色因血管擴(kuò)張的程度和病變的深度不同而表現(xiàn)不一。由于病變總是沿阻力最小的間隙（或平面）擴(kuò)張，因而在表淺畸形，總是向皮膚或黏膜表面膨脹性生長(zhǎng)，顏色呈深紫色，且常見結(jié)節(jié)形成，深部畸形色澤不一。病變?cè)缴?，顏色越淺；位于脂肪墊的深在病變，僅表現(xiàn)為肉色腫塊，被覆皮膚顏色正常。,靜脈畸形,3.淋巴管畸形,淋巴管畸形

11、（lymphatic malformations）指由于淋巴管擴(kuò)張而形成的先天性畸形。其形成可能是由于流出管阻塞（相對(duì)或絕對(duì)）導(dǎo)致近端淋巴管擴(kuò)張，繼而形成腫塊。,微囊型淋巴管畸形,,大囊型淋巴管畸形,4.動(dòng)靜脈畸形,動(dòng)靜脈畸形是由動(dòng)脈與靜脈間交通的多個(gè)瘺道所構(gòu)成的先天性畸形，組織學(xué)檢查顯示，病變由大量擴(kuò)張的毛細(xì)血管構(gòu)成；隨著病變發(fā)展，擴(kuò)張程度增加，靜脈擴(kuò)張和動(dòng)脈肥厚更加明顯。大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形為實(shí)性血管病變，周圍可見擴(kuò)張動(dòng)脈和靜脈，隨年齡

12、增大，擴(kuò)張血管更加明顯。,動(dòng)靜脈畸形,混合性脈管畸形（ 靜脈－微靜脈畸形）,混合性脈管畸形（靜脈－淋巴管畸形）,三 脈管性疾病的診斷,脈管病變的臨床初步診斷主要依據(jù)病史和體格檢查，對(duì)某些患者可選擇性采用穿刺、B超、血管造影、CT和MRI等特殊輔助檢查，以資進(jìn)一步明確診斷。,四 脈管畸形的治療選擇,由于血管瘤有自然消退的可能，故早期的血管瘤以保守治療和控制其發(fā)展、促進(jìn)其退化為主，并在治療和隨訪中“等待”其自然消退，必要時(shí)才進(jìn)行手術(shù)治療。

13、而脈管畸形則不會(huì)自然消退，病變緩慢擴(kuò)張并貫穿整個(gè)病程乃至終生，不僅會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重畸形，還可造成明顯的功能障礙。對(duì)其治療和干預(yù)的時(shí)間越遲，帶來(lái)的畸形和功能障礙越明顯，故必須盡早對(duì)其實(shí)施積極的治療。,一般而言，脈管畸形的治療措施主要包括激光治療、硬化治療、冷凍治療、栓塞治療和手術(shù)治療以及上述各種措施的綜合應(yīng)用（multidisciplinary approach）。,1.硬化劑治療,硬化劑治療脈管畸形是一種比較安全可靠的方法，已成功用于靜脈畸形

14、和淋巴管畸形的治療。可作為單一的治療方法，亦可與手術(shù)、激光等聯(lián)合應(yīng)用，有時(shí)尚具有手術(shù)等其他療法不能替代的獨(dú)特療效和美容效果。已應(yīng)用的硬化劑有：5%魚肝油酸鈉、無(wú)水乙醇、40%尿素、平陽(yáng)霉素、消痔靈、明礬、高滲鹽水、高滲葡萄糖、四環(huán)素或強(qiáng)力霉素、OK-432（溶鏈菌）、 博萊霉素、十四烷基硫酸鈉、乙醇胺、醇溶蛋白、喹啉、Ethibloc等。,,,,不良反應(yīng)及并發(fā)癥,①皮膚壞死。②神經(jīng)麻痹。硬化劑注射到血管或在運(yùn)動(dòng)或感覺神經(jīng)周圍注射時(shí)，可

15、能致神經(jīng)麻痹。③發(fā)熱。④過(guò)敏反應(yīng)。⑤腦中毒。 ⑥間質(zhì)性肺炎和肺纖維化。,口服普萘洛爾,1、監(jiān)測(cè)心率、血氧飽和度普萘洛爾為β受體拮抗劑，可減慢心率，降低血壓，因此在治療開始前即進(jìn)行心率，血氧飽和度的檢測(cè)。2、給藥前進(jìn)食β受體拮抗劑還能降低脂肪分解，糖原分解和糖原異變，使患兒易出現(xiàn)低血糖，此外還會(huì)掩蓋一些交感神經(jīng)性低血糖癥狀，因此給藥前1h給患兒進(jìn)食，避免空腹。,,3、及時(shí)、準(zhǔn)確的按醫(yī)囑給藥將口服藥碾碎后在溫水中融開，給患兒

16、喂服。因孩子小喂藥困難，可將藥物置于奶瓶中吸吮，或用小勺從一側(cè)口角喂服。給藥后觀察血管瘤的顏色，硬度，面積等的變化，及時(shí)通知醫(yī)生，根據(jù)病情調(diào)整相應(yīng)調(diào)整,不良反應(yīng),心率減慢、血糖降低胃腸道反應(yīng)較少見的有支氣管痙攣及呼吸困難更少見的有發(fā)熱 、皮疹（過(guò)敏反應(yīng)）、出血傾向（血小板減?。?須格外警惕的有四肢冰冷、震顫、惡心、腹瀉、倦怠、嗜睡,相關(guān)護(hù)理措施,1.對(duì)于皮膚潰瘍，應(yīng)保持局部清潔，清除表面壞死組織，用0.2%碘伏每日換藥；對(duì)口腔

17、潰瘍者，可給予金霉素甘油局部用藥。進(jìn)高熱量、高蛋白、高維生素、清淡易消化的半流質(zhì)飲食，以溫?zé)釣橐耍晾贝碳ば允澄?，無(wú)法進(jìn)食者，應(yīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，維持水電解質(zhì)平衡。肉芽生長(zhǎng)期可使用促進(jìn)細(xì)胞生長(zhǎng)的生物制劑，如，貝復(fù)劑等,,2.淺表的血管瘤表皮極薄，容易因摩擦或汗液浸泡導(dǎo)致破潰，極易引起出血或潰瘍，處理不當(dāng)可引起感染。要保持寶寶身體清潔，常洗澡，以免汗液浸濕血管瘤表皮。洗澡時(shí)父母也要特別注意，不要?jiǎng)澠茖殞氀芰觥?也要經(jīng)常給寶寶修剪指甲或戴手