不同分型原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征患者的臨床特征分析.pdf

1、空泡蝶鞍綜合征是指腦脊液因各種原因填充蝶鞍，致使正常垂體組織受壓而引起相關(guān)癥狀的一組癥候群，隨著MRI技術(shù)的不斷普及，曾被認(rèn)為是少見(jiàn)病的空泡蝶鞍綜合征的檢出率呈逐年增加的趨勢(shì)，尤其以發(fā)病原因尚無(wú)定論的原發(fā)性空泡蝶鞍為主，且該病于各年齡段及不同性別人群均可發(fā)生，但因本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)病例因其他顱內(nèi)疾病或眼科癥狀及體檢等就診時(shí)才能檢出，使本病的漏診率及誤診率升高，導(dǎo)致患者病情延誤，影響患者的生活質(zhì)量，因此，系統(tǒng)全面的對(duì)該病的危險(xiǎn)因

2、素、臨床特征及垂體功能激素水平的變化進(jìn)行總結(jié)，對(duì)于指導(dǎo)臨床有重要的意義，應(yīng)當(dāng)引起臨床工作者的關(guān)注。
　　目的：回顧性分析原發(fā)性空泡蝶鞍患者臨床資料，總結(jié)該病主要危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)及治療方法與腺垂體功能的改變，并分析不同影像學(xué)分型原發(fā)性空泡蝶鞍患者在一般情況、主要臨床癥狀及治療方法上有無(wú)差異，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，進(jìn)一步指導(dǎo)臨床，對(duì)該病的診療提供合理及慎密的思路。
　　資料和方法：研究對(duì)象為寧夏醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2003年1月至2

3、013年12月診斷為原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征，病歷資料齊全的患者，共有43例病例納入研究。納入標(biāo)準(zhǔn)為：(1)根據(jù)MRI檢查符合空泡蝶鞍影像學(xué)表現(xiàn)的患者;(2)根據(jù)病因分類(lèi)符合原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征診斷的患者。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)腺垂體功能檢查等病例資料不完整的患者；（2)由手術(shù)、放療及藥物等明確病因所致的繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征患者。研究方法：對(duì)所有符合條件的43例病例完整采集住院資料，包括：一般情況、主訴、合并癥、手術(shù)史、女性患者的妊娠史等，觀察指

4、標(biāo)包括:分別記錄患者年齡、性別、BMI值、既往史、合并癥、女性患者詢(xún)問(wèn)月經(jīng)及妊娠情況，所有患者均測(cè)定垂體-腎上腺軸（ACTH、COR8AM、COR4PM）、垂體-甲狀腺軸（TSH、T3、T4、FT3、FT4）、垂體-性激素軸（LH、FSH、T、PG、E2、PRL）三軸的激素水平。統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：相關(guān)數(shù)據(jù)計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和百分比（％）表示，應(yīng)用SPSS11.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)變量資料采用卡方檢驗(yàn)進(jìn)行比較

5、，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：（1）男性患者占總病例的37.2%（16/43），女性占62.8%（27/43）；男性平均發(fā)病年齡為53歲，女性為46歲，其中27例女性患者中，無(wú)妊娠史的患者占7.1%（2/27）；有1次妊娠史的患者占32.1%（9/27）；多次妊娠的占63%(17/27)，不同影像學(xué)分型PESS的年齡分布無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05）;(2)本組研究中患者有“高血壓、糖尿病”合并癥的人數(shù)共有11例，約

6、占比25.6%；平均BMI值：女性（24.6±4.0）kg/m2，男性（25.7±3.5）kg/m2，其中BMI＜18.5 kg/m2的人數(shù)為0，22例（51.2%）18.5 kg/m2≤BMI＜24 kg/m2，11例（25.6%）24 kg/m2≤BMI＜28 kg/m2，10例（23.2%）BMI≥28 kg/m2；（3）本組患者兩種分型主要癥狀均為頑固性頭痛、頭暈、乏力47%（20/43），無(wú)相關(guān)癥狀患者占11.8%（4/27）

7、、有腺垂體功能減退患者占65.1%(28/43)；兩種分型PESS患者主要臨床表現(xiàn)均為頭痛、頭暈，主要臨床表現(xiàn)無(wú)明顯差異（P>0.05）；（4）本組研究中有65.1%(28/43)的患者出現(xiàn)不同程度的腺垂體功能受損。完全性及有垂體受壓患者更易出現(xiàn)垂體功能減退（P<0.05）；（5）不同分型患者采用對(duì)癥治療后治愈率無(wú)顯著性差異（P>0.05）。
　　結(jié)論：（1）該病于女性患者多見(jiàn)，男女均好發(fā)于中老年人群，考慮年齡，女性的妊娠史為該病

8、的主要危險(xiǎn)因素；（2）原發(fā)性空蝶鞍患者臨床表現(xiàn)多樣不一，以頑固性頭痛、頭暈、乏力、垂體前葉功能減退為主要癥狀，出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，應(yīng)高度懷疑ESS的產(chǎn)生，并行MRI檢查及檢測(cè)垂體激素水平排除本病可能，減少該病的誤診及漏診率，不同分型PESS患者在臨床表現(xiàn)上無(wú)差異；(3)不同分型患者均可出現(xiàn)垂體功能減退，提示無(wú)論空泡蝶鞍患者影像學(xué)表現(xiàn)占位及垂體受壓程度如何，均應(yīng)定期監(jiān)測(cè)評(píng)估垂體分泌激素功能，確診垂體功能減退患者，應(yīng)及早足量使用相應(yīng)耙腺激素替代