橄欖腦橋小腦萎縮不同影像表現(xiàn)類(lèi)型與臨床相關(guān)因素分析.pdf

1、目的:研究橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)患者橄欖、腦橋、小腦萎縮影像表現(xiàn)程度與病程，年齡，發(fā)病年齡，臨床癥狀和體征的相關(guān)性，分析與OPCA重度組相關(guān)的危險(xiǎn)因素，以助于提高臨床診斷水平和預(yù)后的判斷。進(jìn)一步研究存在智能障礙的OPCA患者，其臨床癥狀及體征與智能障礙的關(guān)系，以助于了解OPCA患者智能障礙的發(fā)生發(fā)展規(guī)律，以便在臨床上給予及時(shí)治療。
　　 方法:收集于2011年-201

2、3年在河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診或住院診治并進(jìn)行了MRI檢查的100例OPCA患者，根據(jù)其影像表現(xiàn)的萎縮程度分成兩組，輕度組和重度組，輕度組，小腦腦溝增多、腦干略變細(xì)，橋腦無(wú)明顯改變;重度組除前者征象外，可見(jiàn)橋腦腹側(cè)萎縮，延髓橄欖重度萎縮，第四腦室擴(kuò)大，腦干基底池?cái)U(kuò)大。詳細(xì)記錄所有患者下列臨床資料:年齡，性別，發(fā)病年齡，病程，受教育程度，臨床癥狀和體征，及影像學(xué)表現(xiàn)即觀察患者小腦和腦干的的萎縮情況和腦室、腦溝、腦池，同時(shí)注意觀察有

3、無(wú)腦實(shí)質(zhì)信號(hào)異常，腦內(nèi)其他結(jié)構(gòu)有無(wú)萎縮征象。對(duì)患者的一般智能進(jìn)行檢測(cè)，方法采用修訂的長(zhǎng)谷川智能量表(RevisedHasegawaDementiaScale，HDS-R)，分為智能正常者和智能障礙者。根據(jù)患者的運(yùn)動(dòng)功能將疾病的嚴(yán)重程度分以下三級(jí):Ⅰ級(jí)，能獨(dú)立行走及生活自理;Ⅱ級(jí)，行走須他人扶助或借助拐杖，生活部分自理;Ⅲ級(jí)，臥床，生活不能自理。
　　 1應(yīng)用SPSS13.O統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。比較輕度組和重度組兩組的年齡、發(fā)病

4、年齡、病程、首發(fā)癥狀和各項(xiàng)臨床癥狀、體征及運(yùn)動(dòng)功能。應(yīng)用Logistic回歸分析OPCA重度組的相關(guān)臨床癥狀和體征。
　　 2比較重度組有智能障礙者和無(wú)智能障礙者的性別、運(yùn)動(dòng)功能、年齡、病程、受教育程度。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　 結(jié)果:
　　 1、病例基本資料:
　　 輕度組:共48人，其中男性26人(54.2％)，女性22人(45.8％)，年齡15歲～75歲。平均52.1±12.38歲，病

5、程0.5～10年，平均病程3.3±1.97年，發(fā)病年齡為14～65歲，平均發(fā)病年齡48.9±11.62歲，首發(fā)癥狀，其中雙下肢走路不穩(wěn)或無(wú)力39例(81.3％)，頭暈3例，語(yǔ)言不清2例，肢體震顫2例，余為尿頻等。指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)18例(37.5％)，語(yǔ)言障礙20例(41.7％)，眼球震顫24例(50.0％)，24例均為水平眼震，無(wú)旋轉(zhuǎn)或垂直眼震。吞咽困難和飲水嗆咳為15例(31.3％)，錐體外系損害癥狀共4例(8.3％)，其中有2例表現(xiàn)為

6、肌張力增高，震顫2例，直立性低血壓0例(0.0％)、二便障礙8例(6.7％)，巴氏征陽(yáng)性者8例(16.7％)、腱反射亢進(jìn)者20例(41.7％)，智能障礙者12例(25.0％)。運(yùn)動(dòng)功能(Ⅱ級(jí)及以下)者36例(75.0％)。
　　 重度組:共52人，其中男性24人(46.2％)，女性28人(53.8％)，年齡20歲～73歲。平均年齡52.9±13.18歲，病程1～13年，平均病程5.1±2.64年，發(fā)病年齡為18～65歲，平均發(fā)病

7、年齡47.9±12.28歲。首發(fā)癥狀，其中雙下肢走路不穩(wěn)或無(wú)力42例(80.8％)，頭暈3例，語(yǔ)言不清2例，肢體震顫3例，余為尿頻等。指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)46例(88.5％)，語(yǔ)言障礙36例(69.2％)，眼球震顫28例(53.8％)，24例為水平眼震，4例為旋轉(zhuǎn)眼震。吞咽困難和飲水嗆咳為30例(57.7％)，錐體外系損害癥狀8例(15.4％)，其中有5例表現(xiàn)為肌張力增高，震顫3例，直立性低血壓4例(7.7％)、二便障礙16例(30.8％)，

8、巴氏征陽(yáng)性者18例(34.6％)、腱反射亢進(jìn)者37例(71.2％)，智能減退者26例(50.0％)，輕度減退者14例，中度減退者7例，重度減退者5例。運(yùn)動(dòng)功能（Ⅱ級(jí)及以下）37例(71.2％)。
　　 重度組患者52例全部經(jīng)過(guò)一般智能檢查，其中26例(50.0％)存在智能障礙，輕度智能障礙14例，中度7例，重度5例，26例(50.0％)不存在智能障礙。
　　 智能障礙的患者HDS-R分值為8～30分，平均為24.0分，其

9、中男性15人(59.3％)，女性11人(40.7％)，年齡35歲～73歲。平均年齡53.5歲，病程1～13年，平均病程6.0年，受教育程度0～12年，平均受教育程度6.0年，根據(jù)運(yùn)動(dòng)功能分為三級(jí):Ⅰ級(jí)6人，Ⅱ級(jí)9人，Ⅲ級(jí)11人。
　　 智能正常的患者HDS-R分值為31～32.5分，平均為31.5分，其中男性18人(69.2％)，女性8人(30.8％)，年齡20歲～72歲。平均年齡52.0歲，病程1～11年，平均病程4.0年，受

10、教育程度0～16年，平均受教育程度9.0年，根據(jù)運(yùn)動(dòng)功能分為三級(jí):Ⅰ級(jí)11人，Ⅱ級(jí)11人，Ⅲ級(jí)4人。
　　 2、輕度和重度兩組間的比較
　　 兩組間的病程有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05)，輕度患者的病程要短于重度患者。兩組間指鼻試驗(yàn)、語(yǔ)言障礙、吞咽困難和飲水嗆咳、智能減退、腱反射亢進(jìn)和巴氏征陽(yáng)性的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，重度患者更易出現(xiàn)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)、語(yǔ)言障礙、吞咽困難、飲水嗆咳和智能減退及錐體束的損害。
　

11、　 3、多因素分析
　　 對(duì)首發(fā)癥狀，臨床癥狀和體征進(jìn)行Logistic回歸分析，納入標(biāo)準(zhǔn)為0.05，剔除標(biāo)準(zhǔn)為0.10，結(jié)果語(yǔ)言障礙(X1)、吞咽困難和飲水嗆咳(X2)、智能減退(X3)可進(jìn)入方程，logitP=-2.149+1.156X1+1.424X2+0.601X3，卡方檢驗(yàn)，x2=43.568，P=0.000，提示語(yǔ)言障礙、吞咽困難和飲水嗆咳、智能減退是影像表現(xiàn)萎縮較重的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　 4、重度組中智能

12、正常和智能障礙患者的比較
　　 重度組中智能正常和智能障礙患者的年齡、受教育程度、病程有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05)，智能障礙組的年齡大于智能正常組，智能障礙組的受教育程度短于智能正常組，智能障礙組的病程長(zhǎng)于智能正常組。
　　 智能正常組與智能障礙組的性別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05），智能正常組與智能障礙組的運(yùn)動(dòng)功能存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05)，且智能障礙組的運(yùn)動(dòng)功能要比智能正常組差。智能障礙組的Ⅲ級(jí)人數(shù)為11(42.3