狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)與病理研究.pdf

1、目的：探討狼瘡性腎炎(LupusNephritis，LN)患者的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)特點，狼瘡臨床活動性指標(biāo)與病理分型和改變之間的關(guān)系，以進一步認識LN的病變特點，提高臨床診斷與治療水平。
　　方法：回顧性分析1993年4月-2009年10月期間在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院經(jīng)腎活檢明確診斷為LN的227例患者的臨床、實驗室及病理學(xué)資料，以及同期住院的778例SLE患者的資料，采用方差分析、秩和檢驗和卡方檢驗對各項臨床表現(xiàn)、實驗室指標(biāo)、免疫學(xué)

2、指標(biāo)、狼瘡活動性指標(biāo)與病理分型等進行描述和分類統(tǒng)計，以多元線性回歸進行相關(guān)分析。
　　結(jié)果：
　　1.一般情況
　　(1)1993年4月-2009年10月住院治療的SLE患者778例，其中男性75例，女性703例，男女比例1:9.4；經(jīng)腎活檢確診LN患者227例，其中男性28例，女性199例，男女比例1:7.1；雖然LN的男性患者比例稍高于SLE患者，但兩者間無明顯差異(P=0.263)
　　(2)SLE患者的發(fā)

3、病年齡為37.62±13.54(10-80)歲，男性發(fā)病年齡早于女性患者(P=0.020)；確診LN患者的發(fā)病年齡為34.41±11.86(13-75)歲。男、女LN患者的平均發(fā)病年齡無明顯統(tǒng)計學(xué)差異(P>0.05)。
　　2.病理類型
　　根據(jù)WHO國際腎臟病學(xué)會/腎臟病理學(xué)會(ISN/RPS)狼瘡性腎炎分型，輕微病變型(Ⅰ型)28例(12.3％)，系膜增生型(Ⅱ型)29例(12.8％)，局灶節(jié)段型(Ⅲ型)41例(18.1

4、％)，彌漫增生型(Ⅳ型)85例(37.5％)，膜型(Ⅴ型)38例(16.7％)，硬化型(Ⅵ型)6例(2.6％)。其中Ⅳ型LN比例最高，其次為Ⅲ型。男女患者在各型LN病理類型中的分布無顯著性差異(P=0.626)。
　　3.臨床表現(xiàn)
　　(1)分別以尿蛋白定量0.5g/24小時或+++(標(biāo)準(zhǔn)①)及0.3g/24小時或+(標(biāo)準(zhǔn)②)為界，可伴有管型(紅細胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄?和/或腎功能不全；并排除其他原因引起的尿和腎功能

5、異常定義為腎臟損害，本研究778例SLE患者按標(biāo)準(zhǔn)①1有腎臟損害表現(xiàn)者441例(57.6％)，以腎外損害為主要表現(xiàn)者337例(43.3％)；按標(biāo)準(zhǔn)②有腎臟損害表現(xiàn)者508例(65.3％)，以腎外損害為主要表現(xiàn)者270例(34.7％)。
　　(2)確診的LN患者中單純血尿36例(15.9％)，單純蛋白尿81例(35.7％)，血尿合并蛋白尿110例(48.4％)，表現(xiàn)為腎病綜合征大量蛋白尿53例(23.4％)，腎功能減退37例(16.

6、3％)。
　　(3)Ⅳ型LN患者臨床表現(xiàn)多樣，以血尿合并蛋白尿、腎病綜合征大量蛋白尿及腎功能減退最多見(P=0.000)；表現(xiàn)為單純蛋白尿的以Ⅴ型LN患者較常見，但各型比較無明顯差異(P=0.081)。
　　(4)腎外表現(xiàn)中面部紅斑、關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率以Ⅱ型最高(P=0.004)；CNS損害共6例，分別見于Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型，而Ⅰ型和Ⅴ型未發(fā)現(xiàn)CNS損害；而光敏、口腔潰瘍、漿膜炎、血液系統(tǒng)累及等癥狀在各型中的發(fā)生率無統(tǒng)計學(xué)差異(P

7、>0.05)。
　　(5)LN患者中高血壓的發(fā)病率24.2％，以Ⅳ型發(fā)病率最高(P<0.05)。
　　4.實驗室指標(biāo)
　　(1)有腎臟損害表現(xiàn)患者血紅蛋白、血白蛋白水平低于無腎臟損害表現(xiàn)患者，而有腎臟損害表現(xiàn)患者的血肌酐水平明顯高于無腎臟損害表現(xiàn)患者(P=0.000)；不同病理類型的LN患者血紅蛋白、血小板、血白蛋白、血肌酐比較總體有差異(P<0.05或0.01)，Ⅳ型LN表現(xiàn)最有特征性：即Ⅳ型LN患者24小時尿蛋白定

8、量最多，血肌酐水平最高；而血紅蛋白、血小板、血白蛋白水平最低。
　　(2)SLE患者的ANA型態(tài)以顆粒型最多，均質(zhì)型次之；有腎臟損害表現(xiàn)的SLE患者ds-DNA抗體滴度明顯高于無腎臟損害表現(xiàn)患者(P=0.011)；有腎臟損害表現(xiàn)的SLE患者抗核小體抗體(AnuA)陽性率高于無腎臟損害表現(xiàn)患者(P=0.032)；不同病理類型的LN患者間自身抗體陽性率無明顯差異(P>0.05)。
　　(3)有腎臟損害表現(xiàn)患者其補體降低的發(fā)生率高

9、于無腎臟損害表現(xiàn)患者，且降低的程度亦更明顯；LN患者以Ⅳ型補體降低的最明顯(P<0.05)。
　　(4)不同病理類型LN患者SLEDAI、AI、CI評分及LACC評分均以Ⅳ型最高(P<0.01)。
　　5.臨床表現(xiàn)、實驗室指標(biāo)與病理類型的相關(guān)性分析
　　血紅蛋白和補體水平與SLEDAI負相關(guān)；24小時尿蛋白定量和血肌酐與AI評分正相關(guān)，補體C3水平與AI評分負相關(guān)；血肌酐水平與CI評分正相關(guān)。
　　結(jié)論：

10、　　1.SLE和LN患者的好發(fā)年齡在30-50歲，女性患病率遠高于男性。
　　2.SLE患者臨床有腎臟損害表現(xiàn)約占三分之二；LN患者的病理類型中，Ⅳ型最為多見，占整個LN的三分之一以上，且腎臟損害表現(xiàn)最突出。
　　3.LN患者以血尿合并蛋白尿表現(xiàn)最常見，約占整個LN的一半；以腎病綜合征起病者約占四分之一；約有六分之一的LN患者表現(xiàn)為腎功能減退。
　　4.SLE有腎臟損害表現(xiàn)患者血紅蛋白、血白蛋白水平低于無腎臟損害表現(xiàn)患

11、者；而血肌酐水平明顯高于無腎臟損害表現(xiàn)患者。Ⅳ型LN患者貧血、低蛋白血癥、低補體C3血癥、腎功能不全的發(fā)生率及嚴重程度顯著高于其他各型，活動性指數(shù)(AI、CI、SLEDAI、LACC)亦最高。
　　5.SLE有腎臟損害表現(xiàn)者抗核小體抗體陽性率顯著高于無腎臟損害表現(xiàn)者，且ds-DNA抗體滴度明顯增高。而自身抗體在不同LN病理類型的患者之間無明顯差異(P>0.05)。
　　6.血紅蛋白和補體水平與SLEDAI負相關(guān)；24小時尿蛋