同種異體骨及自體骨移植治療纖維結(jié)構(gòu)不良療效分析.pdf

1、背景：
　　 纖維結(jié)構(gòu)不良(Fibrous dysplasia，F(xiàn)D)是一種良性髓內(nèi)骨纖維病變，又稱為骨纖維異常增生癥。Von Reclinghausen于1891年首次對該病進行了描述，并稱為“纖維性骨炎”;1942年Lichtenstein與Jaffe將其作為一個獨立疾病，命名為“纖維結(jié)構(gòu)不良”。纖維結(jié)構(gòu)不良是一種先天性、非遺傳性疾病。可涉及單個或多個骨骼，分為單發(fā)性和多發(fā)性。好發(fā)部位為長骨、肋骨、顱面骨、骨盆等;并可合并其

2、他疾病，如多發(fā)性FD同時伴有皮膚色素斑、內(nèi)分泌異常，稱為McCune-Albright綜合征;合并肌內(nèi)粘液瘤稱為Mazabraud綜合征。病理表現(xiàn)為正常的骨組織及骨髓被大量增生的纖維組織或不成熟編織骨所代替。越來越多的研究表明，F(xiàn)D是一種非遺傳性的基因突變疾病。病因主要與激活型GNAS基因突變有關(guān)。單發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良較多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良常見，常發(fā)生于生長期。纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)病率約占良性骨腫瘤的7％，可發(fā)生任何年齡，無性別差異，好發(fā)病年齡多

3、為中青年，合并內(nèi)分泌紊亂者多見于幼年期兒童。臨床表現(xiàn)主要為疼痛、畸形和病理性骨折。大多數(shù)早期病人無臨床癥狀，多數(shù)病人因后期疼痛或病理性骨折就診才首次發(fā)現(xiàn)。纖維結(jié)構(gòu)不良的典型的X片影像學(xué)表現(xiàn)為“磨砂樣改變”，病變位于髓腔內(nèi)，呈膨脹性，邊界清楚，骨皮質(zhì)邊緣光滑，無骨膜反應(yīng)。目前對于纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查和組織病理檢查相結(jié)合。對于診斷困難病人，可進行相關(guān)基因檢測。纖維結(jié)構(gòu)不良很少發(fā)生惡變，發(fā)生率約在0.4％-4％。惡

4、變的主要類型有骨肉瘤、纖維肉瘤和軟骨肉瘤。多見于多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良和McCune-Albright綜合征，尤其是顱面部病變多見。接受放療病人的風(fēng)險性明顯增加。對于無癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良病人，可予以觀察，定期攝片觀察病情進展情況。雙膦酸鹽現(xiàn)已被用于治療有癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良，它能有效的抑制骨吸收和延長骨轉(zhuǎn)換，減輕疼痛，降低骨折和畸形發(fā)生率。手術(shù)治療目前仍是有纖維結(jié)構(gòu)不良的主要治療方法。手術(shù)主要用于糾正畸形、預(yù)防或穩(wěn)定病理性或疲勞性骨折。通過截

5、骨矯形、徹底病灶清除、植骨、內(nèi)固定手術(shù)，增強受累骨的機械強度，達到減輕病人癥狀或者恢復(fù)功能的目的。組織工程學(xué)發(fā)展為異體組織移植提供支撐，臨床證明同種移植與異體移植在功能評分和長期療效上沒有差異。目前同種異體骨移植已廣泛用于修復(fù)因腫瘤、感染、創(chuàng)傷后造成的骨缺損。內(nèi)固定技術(shù)的發(fā)展為骨科提供了有力支持。近年來對于FD的研究，尤其是病因和發(fā)病機制的研究為臨床診斷及治療提供指導(dǎo)。雙膦酸鹽藥物治療和手術(shù)技術(shù)的提高，使越來越多的FD病人受益。但對于F

6、D的治療，目前仍面臨挑戰(zhàn)。
　　 目的：
　　 1.分析同種異體骨移植治療纖維結(jié)構(gòu)不良療效;
　　 2.分析自體骨移植治療纖維結(jié)構(gòu)不良療效;
　　 材料與方法：
　　 1.病例資料
　　 病例資料均取自我院骨科2001年1月-2011年12月行手術(shù)治療，并經(jīng)我院病理科明確診斷為纖維結(jié)構(gòu)不良的病人。病變部位為四肢。男性42例，女性36例;年齡8-70歲，平均年齡26.50±14.81歲。單發(fā)

7、71例，多發(fā)7例;股骨36例（股骨近端20例），脛骨22例，肱骨14例。尺橈骨6例。臨床表現(xiàn):疼痛50例，病理性骨折12例，畸形6例，腫塊6例，其他4例。平均病程2.84±0.85年（2個月-11年）。所有病人均予以手術(shù)，并經(jīng)術(shù)后病理明確。
　　 1.1 病例入選標準
　　 1)有明確病理診斷的纖維結(jié)構(gòu)不良;
　　 2)病歷資料記錄完整;
　　 3)四肢部位病變;
　　 4)無院外治療;
　

8、　 5)我科手術(shù)治療;
　　 6)單獨使用同種異體骨或自體骨植骨。
　　 1.2 病例排除標準
　　 1)無明確病理結(jié)果者;
　　 2)病例資料不完整者;
　　 3)非單獨使用同種異體骨或自體骨移植者;
　　 4)院外已手術(shù)治療復(fù)發(fā)者;
　　 5)非四肢部位病變。
　　 1.3 治療方法
　　 入院后完善常規(guī)檢查及術(shù)前準備，對于表現(xiàn)典型病例，直接行手術(shù)治療;根據(jù)不

9、同部位病變，選用不同手術(shù)入路進行顯露及手術(shù)。對于不典型病例，在活檢病理明確診斷后再行手術(shù)治療。對不伴有畸形患者，主要采用病灶部位開窗、徹底刮除病變組織、高速電鉆打磨、石碳酸、酒精灼傷腔壁，無菌注射用水沖洗后植入足量同種異體骨（北京鑫康辰醫(yī)學(xué)科技發(fā)展有限公司提供）或取自體骨（髂骨，腓骨等）。再根據(jù)病變部位、范圍、大小、患者情況決定是否選用鋼板、螺釘或髓內(nèi)釘進行有效固定。對伴有畸形患者，先截骨矯形，再行刮除病灶、植骨、內(nèi)固定治療。
　

10、　 1.4 評價標準
　　 術(shù)后1月開始對患者疼痛相關(guān)并發(fā)癥及患肢術(shù)后情況進行評估（MSTS評分），定期（3～6月）通過影像學(xué)檢查評估植骨重塑情況。優(yōu)良:患肢無疼痛，無功能活動受限，影像學(xué)表現(xiàn)為移植骨完全重塑;滿意:患者功能恢復(fù)滿意，影像學(xué)顯示存在部分缺損，表現(xiàn)為輕微的、小的骨溶解，不影響骨的生物力學(xué)，不影響肢體功能、無疼痛;差:患者功能恢復(fù)不滿意，影像學(xué)表現(xiàn)為缺乏骨移植重塑或局部復(fù)發(fā)，影響骨的生物力學(xué)。
　　 1.5

11、 統(tǒng)計學(xué)分析
　　 數(shù)據(jù)采用SPSS13.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)處理，定量數(shù)據(jù)資料以均數(shù)±標準差（(x)±S）表示，兩種治療方法患者的年齡、手術(shù)時間、術(shù)中出血量、住院時間、隨訪MSTS評分、植骨愈合時間采用兩獨立樣本t檢驗進行比較分析。比較同種異體骨移植與自體骨移植患者性別、病變部位、治療效果之間差異采用x2檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　 結(jié)果：
　　 52例病人使用同種異體骨移植，病人手術(shù)時間為1.6

12、7±0.55小時（0.8-3小時），術(shù)中出血量為188.57±72.75ml(80-400ml)。52例患者術(shù)后無感染、同種異體骨排異等并發(fā)癥。其中42例同種異體骨移植病人術(shù)后獲隨訪，隨訪28.81±15.32月（6個月～108月）。效果優(yōu)良為30例，滿意9例，差為3例，MSTS評分病人為28.79±3.01分（17-30分），總體有效率為92.8％(39/42)，39例同種異移植體骨效果良好病人植骨愈合時間為15.04±3.36月（1

13、2月-24月）。3例復(fù)發(fā)患者予以再次行病灶擴大刮除、同種異體骨移植內(nèi)固定手術(shù)治療。術(shù)后出現(xiàn)1例鋼板、螺釘松動，予以更換髓內(nèi)釘治療。
　　 26例病人使用自體骨移植，手術(shù)時間為1.97±0.58小時（1.2-3.5小時）。術(shù)中出血量為237.31±82.49ml(100-450ml)，住院時間12.92±3.86天（6-24天）。26例自體骨移植患者術(shù)后無感染，切口愈合良好。其中16例患者術(shù)后獲得隨訪，隨訪21.63±6.12月（

14、6個月～36月）。效果優(yōu)良為8例，滿意6例，差為2例，MSTS評分28.00±3.37分（18-30分），總體有效率為87.5％(14/16)。14例自體骨移植效果良好植骨平均愈合時間為15.04±3.36月（12月-24月）。2例復(fù)發(fā)患者予以再次行病灶擴大刮除、異體骨植骨內(nèi)固定手術(shù)治療。
　　 同種異體骨所用手術(shù)時間較自體骨手術(shù)時間短，統(tǒng)計結(jié)果有差異性(P=0.028)。同種異體骨較自體骨術(shù)中出血量少，統(tǒng)計結(jié)果有差異性(P=0