兒童過敏性紫癜伴高ASO及低補(bǔ)體血癥的臨床分析.pdf

1、背景及目的:過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)，又稱亨-舒綜合征(Henoch-Schonein PurPura，HSP)，是一種兒童時期常見的系統(tǒng)性小血管炎，主要臨床表現(xiàn)為特征性的皮膚紫癜，高出皮面、壓之不褪色，不伴血小板減少，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿、蛋白尿等，少數(shù)患兒可伴有頭暈、頭痛、嗜睡、睪丸腫痛等。目前該病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。近年來有關(guān)鏈球菌感染導(dǎo)致過敏性紫癜的報道較多，約30％過敏性紫癜腎

2、炎(Henoch-Schnleinnephritis，HSPN)患兒腎小球系膜區(qū)可見一種A組溶血性鏈球菌抗原即腎炎相關(guān)性血漿素受體(nephritis-associated plasmin receptor，NAPlr)沉積，而在其他原因所致腎炎中NAPIr沉積率僅3％，說明鏈球菌感染在HSPN的發(fā)病機(jī)理中可能有重要作用。HSP患兒一般血補(bǔ)體C3、C4水平正常或輕微升高，但在臨床中也碰到補(bǔ)體下降的患兒，針對HSP伴抗鏈球菌溶血素O抗體（

3、antistreptolisin-O，ASO）升高及補(bǔ)體C3和或C4下降的患兒，其臨床特點(diǎn)如何，轉(zhuǎn)歸如何，鮮有報道。本研究的目的在于對過敏性紫癜伴高ASO及低補(bǔ)體血癥患兒的臨床特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)分析，并對其預(yù)后進(jìn)行跟蹤隨訪，以指導(dǎo)臨床合理管理。
　　方法:回顧了2009.1-2015.6期間在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院、育英兒童醫(yī)院腎內(nèi)科住院的HSP患兒2068例，從中篩選出血ASO升高并補(bǔ)體下降的患兒32例，作為觀察組，從ASO及補(bǔ)體均

4、正常的患兒中隨機(jī)抽取30例作為對照組，兩組隨訪時間均在半年以上。對上述兩組患兒的臨床資料、實(shí)驗室指標(biāo)、隨訪結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計分析。
　　結(jié)果:
　　1.整體資料:2068例HSP患兒中，男性1234例，女性834例，男∶女性別比為1.48∶1，平均發(fā)病年齡(7.09±3.05)歲，中位發(fā)病年齡為6.75歲（范圍:0.83歲-16.08歲）。按發(fā)病季節(jié)分布，春、夏、秋、冬發(fā)病人數(shù)所占構(gòu)成比分別23.3％、12.1％、28.3％和36

5、.3％。2068例患兒中同時行ASO及補(bǔ)體檢查的1859例，其中ASO升高者356例，發(fā)生率為19.2％;有行血補(bǔ)體檢查1922例，血補(bǔ)體C3和或C4下降105例，發(fā)生率為5.5％; ASO升高合并補(bǔ)體下降32例，發(fā)生率為1.7％。
　　2.組間比較:
　　2.1 一般情況比較觀察組32例患兒，男性17例，女性15例，平均發(fā)病年齡為(7.72±2.59)歲;對照組30例，男性15例，女性15例，平均發(fā)病年齡為(6.43±3.

6、38)歲，兩組間在性別、年齡上均無顯著性差異，P＞0.05。
　　2.2 臨床癥狀比較有腹痛癥狀的觀察組14例，對照組20例，P=0.07。關(guān)節(jié)痛:觀察組18例，對照組17例，P=0.97。具體到各個關(guān)節(jié):踝關(guān)節(jié)累及最為常見，觀察組16例，對照組14例;其次為膝關(guān)節(jié)，觀察組5例，對照組7例;再次為腕關(guān)節(jié)，觀察組2例，對照組1例;肘關(guān)節(jié)累及較少見，觀察組1例，對照組0例;各關(guān)節(jié)累及情況在兩組間比較均無統(tǒng)計學(xué)差異。肢體疼痛，以下肢腫痛

7、多見，觀察組24例，對照組21例，P=0.66。上肢痛:觀察組6例，對照組0例，兩者比較有統(tǒng)計學(xué)差異，P=0.024，提示HSP伴高ASO及低補(bǔ)體的患兒較ASO及補(bǔ)體正常者更易出現(xiàn)上肢疼痛。肉眼血尿:觀察組3例，對照組2例;高血壓:觀察組3例，對照組0例;合并急性腎功能不全:觀察組2例，對照組1例;此三項兩組間比較均無統(tǒng)計學(xué)差異。HSP根據(jù)臨床分型分為單純皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型及混合型，此次回顧性分析中，觀察組皮膚型1例，關(guān)節(jié)型8例

8、，腹型1例，腎型5例，混合型17例;對照組皮膚型6例，關(guān)節(jié)型3例，腹型4例，腎型0例，混合型17例;臨床分型在兩組之間的分布有統(tǒng)計學(xué)差異，P=0.013。出現(xiàn)腎臟累及的，發(fā)病初期，觀察組19例，對照組9例，兩組間有統(tǒng)計學(xué)差異，P=0.009，但在隨訪過程對照組中5例出現(xiàn)血尿考慮累及腎臟，最終腎臟累及情況在兩組間無統(tǒng)計學(xué)差異，P=0.31。合并感染:觀察組12例，對照組11例，P=0.946。
　　2.3 實(shí)驗室檢查生化指標(biāo)血平均白

9、蛋白水平:觀察組(35.11±4.74)g/L，對照組(37.56±4.50)g/L，P=0.041;平均球蛋白水平:觀察組(32.74±5.70)g/L，對照組(28.15±4.38)g/L，P=.001; A/G比值:觀察組為1.10±0.25，對照組為1.37±0.23，P=0.001。血清免疫球蛋白平均IgG水平:觀察組(1599.81±567.88)mg/dl，對照組(1052.03±262.69)mg/dl，P=0.001;

10、平均IgA水平:觀察組(309.31±113.18)mg/dl，對照組(204.31±103.17)mg/dl，P=0.001。平均血補(bǔ)體C3水平:觀察組(70.88±32.80)mg/dl，對照組(115.21±20.09)mg/dl，P=0.001;以上指標(biāo)兩組間比較均有統(tǒng)計學(xué)差異，結(jié)果提示HSP伴高ASO及低補(bǔ)體血癥的患兒，較對照組，平均血白蛋白水平顯著下降，平均血球蛋白水平顯著升高，白球比值顯著下降，平均血IgG、IgA水平顯著

11、升高。其他觀測的實(shí)驗室指標(biāo):平均血IgM水平、平均血IgE水平、平均血肌酐水平、平均血尿素氮(Blood usea nitrogen BUN)/年齡（歲）比值、平均24小時尿蛋白定量、有無存在蛋白尿，在兩組間比較均無統(tǒng)計學(xué)差異。鏡下血尿，在發(fā)病急性期，觀察組存在鏡下血尿的有19例，對照組8例，P=0.009，但在隨訪期內(nèi)，對照組5例出現(xiàn)鏡下血尿，最終鏡下血尿在兩組間發(fā)生率顯著差異，P=0.207。
　　2.4 臨床轉(zhuǎn)歸觀察組32例

12、，有4例考慮合并急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(cutepost-streptococcal glomerulonephritis，APSGN)，其中3例存在高血壓，2例存在急性腎損傷，1例出現(xiàn)水腫，均于2周內(nèi)恢復(fù)正常，3例出現(xiàn)肉眼血尿，持續(xù)時間均小于6周。觀察組32例，所有患兒在隨訪過程中均未再發(fā)皮膚紫癜;鏡下血尿平均持續(xù)時間為（223.37±438.18）天,其中有7例患兒鏡下血尿持續(xù)時間大于1年;蛋白尿平均持續(xù)時間為(28.92±37

13、.83)天，絕大部分3月內(nèi)恢復(fù)正常;補(bǔ)體C3下降19例，C3恢復(fù)正常的平均時間為(18.00±3.66)天，最長恢復(fù)時間為67天;補(bǔ)體C4下降25例，C4恢復(fù)正常的平均時間為(28.80±4.71)天，最長恢復(fù)時間為96天;ASO持續(xù)升高的平均時間為(131.09±28.93)天，最長恢復(fù)時間為958天。對照組30例，有4例患兒出現(xiàn)皮膚紫癜反復(fù)，最長的一例紫癜反復(fù)時間大于2年;14例存在HSPN，其中有5例最初住院時無尿異常，在隨訪過程

14、中出現(xiàn)尿異常。對照組患兒鏡下血尿平均持續(xù)時間為(528.85±562.86)天，與觀察組比較，兩組無統(tǒng)計學(xué)差異，P=0.095。平均蛋白尿持續(xù)時間為(186.13±134.51)天，與觀察組比較，兩組間有統(tǒng)計學(xué)差異，P=0.013。
　　結(jié)論:
　　1.在浙南地區(qū)，兒童過敏性紫癜在冬季最好發(fā)，過敏性紫癜伴高ASO發(fā)生率為19.2％;過敏性紫癜伴低補(bǔ)體發(fā)生率為5.5％;過敏性紫癜伴高ASO及低補(bǔ)體發(fā)生率為1.7％。
　　

15、2.從長期來看，高ASO及低補(bǔ)體血癥在過敏性紫癜患兒并未引起臨床表現(xiàn)和腎臟累及率的顯著差異，但急性期更易出現(xiàn)腎臟累及。血IgG、IgA升高更為常見及顯著，血IgE升高、ALB下降更多見。
　　臨床轉(zhuǎn)歸良好，補(bǔ)體絕大多數(shù)3月內(nèi)恢復(fù)正常，而平均蛋白尿持續(xù)時間短于沒有ASO及補(bǔ)體異常的HSP患兒。
　　3.過敏性紫癜伴高ASO及低補(bǔ)體血癥患兒臨床轉(zhuǎn)歸良好，補(bǔ)體絕大多數(shù)與3月內(nèi)恢復(fù)正常，而平均蛋白尿持續(xù)時間短于ASO及補(bǔ)體正常的HS