特發(fā)性間質性肺炎與結締組織病相關性間質性肺疾病比較分析.pdf

1、目的:分析和比較特發(fā)性間質性肺炎(ⅡP)與結締組織病相關性間質性肺疾病(CTD-ILD)的臨床特征、實驗室檢查結果、胸部HRCT表現、治療方案及預后，探討兩組患者各自的特征，為二者的鑒別診斷提供依據。
　　方法:收集河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院東院區(qū)呼吸內科2013年2月至2014年12月期間住院符合ⅡP及CTD-ILD診斷標準的病例的臨床特征、實驗室檢查結果、胸部HRCT表現、治療方案及預后。
　　結果:共收集初次發(fā)病資料完整可供

2、分析的87例患者的病歷資料，ⅡP患者58例(66.7％)，CTD-ILD患者29例(33.3％)，兩組患者既往有吸煙史者共37例(42.5％)。CTD-ILD繼發(fā)于多種結締組織疾病，包括類風濕關節(jié)炎(RA)10例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)6例，干燥綜合征(SS)5例，肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例，系統(tǒng)性硬化癥(SSc)2例、混合型結締組織病(MTCD)1例，顯微鏡下多血管炎(MPA)1例。58例ⅡP患者男性32例，女性26例，平均年齡

3、(70.0±10.8)歲，既往有吸煙史者30例(51.7％)。29例CTD-ILD患者，男性10例，女性19例，平均年齡(60.1±12.0)歲，既往有吸煙史者7例(24.1％)。ⅡP組的男女性別比例高于CTD-ILD組（32/26vs10/19，P＜0.05）。CTD-ILD組平均發(fā)病年齡低于ⅡP組[(60.1±12.0)vs(70.0±10.8)，P＜0.05）]。吸煙患者更多見于ⅡP組[30(51.7％)vs7(24.1％), P

4、＜0.05]。
　　臨床表現:ⅡP和CTD-ILD兩組患者都可以出現咳嗽、咳痰、胸悶、不同程度呼吸困難及爆裂音，以ⅡP組更多見，胸悶及呼吸困難癥狀兩組比較差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05），其余表現兩組比較差異無統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。皮疹、關節(jié)痛、晨僵、眼干/口干、雷諾現象、四肢近端肌無力、肌肉酸痛等肺外表現多見于CTD-ILD患者，ⅡP患者很少見到，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。與CTD-ILD患者相比，杵狀指多

5、見于ⅡP患者[12(20.7％) vs3(5.2％)，P＜0.05]。
　　實驗室檢查:CTD-ILD組血清學檢測更多見自身抗體系列(ANA、RNP、Anti-Smith、Anti-SSA等）、風濕二項(RF、Anti-CCP)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性，不同類型CTD-ILD有特異性的血清學指標異常，臨床最多見的是三個或以上指標異常的患者(14，48.2％)，其次為兩個指標異常的患者(10，34.5％)，一個指標異常

6、的的患者(5，17.2％)最少見。而ⅡP患者僅會出現ANA和RF陽性，ⅡP患者ANA和RF陽性率明顯低于CTD-ILD患者，兩指標比較分別為[12(20.7％) vs20(69.0％)，8(13.8％) vs12(20.7％)，P均＜0.05]。CTD-ILD組免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)平均值均高于ⅡP組，僅有IgM一項指標差異有統(tǒng)計學意義[(1.74±0.33)vs(1.38±1.25)，P

7、＜0.05]，CTD-ILD組補體C3、C4水平低于ⅡP組，兩組C3、C4水平對比分別為[(0.70±0.35)vs(1.00±0.40),(0.18±0.06)vs(0.23±0.12)，P均＜0.05)]。87例患者獲得痰標本的共有76例。痰培養(yǎng)中共分離出30株致病菌(39.4％)，G-感染18株(60％)，G+感染3株(10％)，真菌感染9株(30％)。痰培養(yǎng)陽性結果以G-感染為主。兩組患者感染G-、G+、真菌的幾率無明顯差異(P

8、＜0.05)。
　　HRCT表現:大部分患者HRCT表現都伴有不規(guī)則線狀影，為61例(70.1％)。較常見的HRCT改變?yōu)榫W格狀陰影43例(49.4％)、磨玻璃影26例(29.9％)，牽拉性支氣管擴張22例(25.2％)，蜂窩狀陰影19例(21.8％)。其中網格狀陰影多見于ⅡP組[35(60.3％)vs8(27.6％)，P＜0.05]，磨玻璃狀陰影多見于CTD-ILD組[12(20.7％)vs14(48.3％)，P＜0.05]。較

9、少見的HRCT表現為胸膜下弧線影(15，17.2％)。不規(guī)則線狀影、蜂窩狀陰影、胸膜下弧線影、牽拉性支氣管擴張這些HRCT表現兩組患者比較差異均無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。
　　合并癥:ⅡP患者與CTD-ILD患者相比更易合并肺氣腫[28(48.3％)vs7(24.1％)，P＜0.05]，CTD-ILD患者繼發(fā)肺動脈高壓人數多于ⅡP患者[10(34.5％)vs6(10.3％),P＜0.05]。
　　治療方案:兩組患者相比，

10、ⅡP患者多以激素治療為主[56(96.6％)vs5(17.2％)P＜0.05]，而CTD-ILD患者多以激素聯合免疫抑制劑治療為主[24(41.4％)vs2(6.9％)，P＜0.05]。預后:經治療兩組患者咳嗽、胸悶癥狀緩解71例(81.6％)，死亡16例(18.4％)，死亡患者ⅡP組占10例，CTD-ILD組占6例，死亡原因包括重癥感染、急性加重、肺癌轉移、肺栓塞、充血性心力衰竭及猝死，兩組疾病死因構成無明顯差異（P＞0.05）。呼吸

11、衰竭是兩組患者共同的主要死亡原因，ⅡP組、CTD-ILD組因呼吸衰竭導致死亡的人數分別占該組總死亡人數的70％、66.7％。
　　結論:
　　1、CTD-ILD的發(fā)病年齡低于ⅡP，且多發(fā)子女性，而男性和50歲以上并既往有吸煙史的患者多罹患ⅡP。
　　2、ⅡP患者肺外癥狀較少，但更易出現杵狀指。CTD-ILD患者較ⅡP患者出現胸悶及呼吸困難癥狀的人數少，而肺外癥狀更常見。
　　3、血清學指標陽性多見于CTD-ILD

12、組，不同CTD-ILD特異性的血清學指標異常三個或更多指標異常最多見。臨床上ⅡP患者也可出現抗核抗體(ANA)及類風濕因子(RF)陽性，診斷結締組織病還需結合其他血清學檢測結果。
　　4、87例患者痰培養(yǎng)以G-感染多見，兩組患者感染G-、G+及真菌機率無明顯差異。
　　5、ⅡP組和CTD-ILD組在HRCT表現方面存在一定差異，ⅡP組多表現為網格影，CTD-ILD組多表現為磨玻璃影。
　　6、ⅡP患者比CTD-ILD患