先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥臨床診療分析研究.pdf

1、目的:探討先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥的臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)、病理特征、癌變機(jī)理、診斷及治療和預(yù)后情況等。
　　方法:回顧性分析從2008年1月至2015年12月連續(xù)收治的109例先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥(Todani-Ⅳ型70例，Todani-Ⅴ型39例)患者的臨床資料，總結(jié)其就診原因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、病理特征及預(yù)后等。
　　結(jié)果:1、109例先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥的患者中男性42例，女性67例，男女比例為1∶1.6;

2、患者平均年齡為36.35±15.45歲(2-73歲)。2、患者多表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱等癥狀，是否合并肝外膽管囊腫與患者的臨床表現(xiàn)之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＞0.05)。3、10例(14.29％)Todani-Ⅳ型的患者術(shù)前血清腫瘤標(biāo)記物提示CA19-9升高;6例(15.38％)Todani-Ⅴ型的患者CA19-9升高。4、109例(14.68％)患者中有16例因經(jīng)濟(jì)原因或惡變轉(zhuǎn)移僅作對(duì)癥治療后出院，6例(5.5％)行硬化劑注射或曲張血管套扎治療，

3、1例(0.92％)行脾切除術(shù)，1例(0.92％)行肝移植術(shù)，3例(2.75％)行惡變組織活檢，1例(0.92％)行PTBD，4例(3.67％)行取石治療，29例(25.69％)行肝外膽管囊腫切除、膽腸吻合術(shù)，55例(45.87％)行肝部分切除術(shù)。5、圍術(shù)期4例患者死亡，4例患者術(shù)后出現(xiàn)腹腔出血，9例患者出現(xiàn)切口液化，2例出現(xiàn)腹腔積液，6例出現(xiàn)膽漏。6、術(shù)后病理:6例出現(xiàn)惡性改變;肝內(nèi)膽管囊腫的病理與肝外膽管囊腫在病理分型上無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(

4、P＞0.05)。7、除了10例失訪外其余患者均得到隨訪，隨訪期為0.5-9年不等。7例死亡;1例出現(xiàn)惡變，8例患者術(shù)后出現(xiàn)間斷性發(fā)燒;3例出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石，1例患者因膽汁性肝硬化門脈系統(tǒng)高壓并發(fā)癥多次入院行曲張血管破裂出血的止血治療。
　　結(jié)論:1.Ⅳ型和Ⅴ型相比較，即Ⅴ型更易同時(shí)合并其他器官畸形。2.手術(shù)治療能夠比保守治療獲得更好的遠(yuǎn)期生存率。3.對(duì)于肝內(nèi)囊腫彌漫分布且癥狀較重的Ⅳ型患者如果僅行肝外膽管囊腫切除，但術(shù)中將肝內(nèi)外囊