胸部少見(jiàn)疾病影像診斷

1、2024年3月24日星期日,胸部少見(jiàn)疾病影像診斷,,2024年3月24日星期日,肺含鐵血黃素沉著癥急性期肺出血,2024年3月24日星期日,肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具

2、體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期預(yù)后不良。,2024年3月24日星期日,Wegener's granulomatosis,2024年3月24日星期日,WEGER GRANULOMA,2024年3月24日星期日,Wegener's granulomatosis,2024年3月24日星期日,肺Wegener肉芽腫,CT表現(xiàn)：（1）兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，少數(shù)可單發(fā)，大小可數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半

3、的病灶有空洞，多為內(nèi)壁一規(guī)則的厚壁空洞，病灶發(fā)展時(shí)空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見(jiàn)液平面，巨大空洞可達(dá)整個(gè)肺葉。經(jīng)治療后隨病情好轉(zhuǎn)空洞縮小，甚至完全消失；（3）可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化，多出現(xiàn)于長(zhǎng)期治療后，且主要位于腫塊的邊緣；（4）鄰近支氣管擴(kuò)張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見(jiàn)毛刺及胸膜凹陷征；（6）縱隔淋巴結(jié)腫大，胸腔積液少見(jiàn)。,2024年3月24日星期日,Godman 提出WG必須滿足三個(gè)條件: 上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎及腎小

4、球腎炎(即威格納三聯(lián)征),近年增加了c－ANCA 陽(yáng)性。ANCA為抗中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān)并可預(yù)測(cè)疾病是否復(fù)發(fā)。,2024年3月24日星期日,肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM),基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細(xì)胞的進(jìn)行性增生，呈錯(cuò)構(gòu)瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣潴留，使遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導(dǎo)致氣胸;當(dāng)淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;

5、肺小靜脈遠(yuǎn)端管腔內(nèi)瘀血擴(kuò)張甚至破裂出血，引起患者咯血。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,PLAM 女 31 胸水,2024年3月24日星期日,肺淋巴管平滑肌瘤病,CT表現(xiàn)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 本病特征性的CT表現(xiàn)是肺內(nèi)小氣囊。囊變型病變表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的小氣囊，邊界清楚的不規(guī)則線樣壁。大多數(shù)氣囊呈

6、圓形，少數(shù)小葉間隔的壁呈多角型形，局部見(jiàn)多個(gè)氣囊相重疊。平滑肌細(xì)胞型病變表現(xiàn)為線樣密度灶和局部肺區(qū)毛玻璃樣密度。后期并發(fā)癥以氣胸較為常見(jiàn)，有少量胸水，并可見(jiàn)有淋巴結(jié)腫大。少數(shù)患者CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎血管平滑肌瘤。,2024年3月24日星期日,,PLAM影像學(xué)上可見(jiàn)雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分布無(wú)部位差異。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁邊緣。囊狀影之間為相對(duì)正常的肺組織，極少融合60%患者出現(xiàn)乳糜胸水，40%合并氣胸。本病預(yù)后較差

7、，常于出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死于呼吸衰竭。無(wú)明顯纖維化或結(jié)節(jié)狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺嗜酸性肉芽腫,肺嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫，系組織細(xì)胞在肺內(nèi)異常增生又稱為肺組織細(xì)胞增生癥X，是以肺組織細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)的原因不明的一種罕見(jiàn)疾病?；颊叨嘤形鼰熓罚Ｒ?jiàn)癥狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，可有胸痛，當(dāng)肺囊泡破裂時(shí)發(fā)生自發(fā)性氣胸，部分患者可有輕中度發(fā)熱

8、、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等。患者也可無(wú)呼吸道癥狀或癥狀輕微而不能引起重視，肺部無(wú)陽(yáng)性體征，而僅于胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查常為正常值，部分患者血白細(xì)胞增高，中性粒細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞很少能在血液中發(fā)現(xiàn)，免疫學(xué)檢查可正常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經(jīng)肺組織活檢。病理可見(jiàn)：肉芽腫性炎，肉芽腫內(nèi)有較多的Langerhans組織細(xì)胞，還可見(jiàn)顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)；免疫組化染色示：Langerhans細(xì)胞S-1

9、00陽(yáng)性，符合郎格罕組織細(xì)胞增多癥（嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫）。,2024年3月24日星期日,女性，28歲。多尿、閉經(jīng)，開(kāi)胸活檢證實(shí)肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小于2mm,2024年3月24日星期日,,影像學(xué)特征：兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結(jié)節(jié)（多小于5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規(guī)則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結(jié)節(jié)為主，后期以囊腔為主—蜂窩肺。25%的患者可并發(fā)氣胸。,2024年3月24日星期

10、日,Langerhans cell histiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產(chǎn)生囊樣肺實(shí)質(zhì)改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見(jiàn)囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。根據(jù)囊腫分布可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區(qū)則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布。,2024年3月24日

11、星期日,肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）,是一種罕見(jiàn)病。肺泡有蛋白樣物質(zhì)沉積﹐使肺內(nèi)出現(xiàn)病變。約1/3病人無(wú)癥狀﹐臨床表現(xiàn)有發(fā)熱﹐繼以間歇期﹐以后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。低熱?？人冤p咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內(nèi)病變類似急性肺水腫。,2024年3月24日星期日,男 40Y 氣促,咳嗽9月,加重4月,肺泡蛋白沉積癥 PAP,2024年3月24日星期日,

12、CT表現(xiàn),①CT典型表現(xiàn)為多發(fā)片狀陰影，呈“地圖樣”分布，其邊緣多清楚銳利，呈直線狀或弧狀，有的邊緣成角，形成三角形、多邊形、頗具特征。其形成機(jī)理可能由于病變以肺小葉為單位，小葉間隔限制了病變蔓延。②支氣管充氣相：文獻(xiàn)報(bào)道本病該征象少見(jiàn)，可表現(xiàn)為細(xì)小支氣管充氣相，也可僅見(jiàn)近端較大支氣管充氣相，存在于斑片狀影或蝶翼狀影之中。該征象的出現(xiàn)提示腺泡實(shí)變。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,③蝶翼征（bat-wing s

13、ign）：X線表現(xiàn)兩側(cè)肺門(mén)旁廣泛模糊片狀影，呈蝶翼狀分布。 ④“碎石路”征：由彌漫性磨玻璃影及內(nèi)部的網(wǎng)格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現(xiàn)）。這種改變系由于增厚的小葉間隔密度高于實(shí)變區(qū)沉積于肺泡內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)所致，而與病變相間的肺組織則完全正常，這一表現(xiàn)具有特征性。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,男37歲，右上腹痛伴惡心二天。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,呼吸道淀粉樣變性,病因不明，

14、為一種糖蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)沉著于機(jī)體組織或器官的疾病?？砂l(fā)生于肺組織、氣管或支氣管內(nèi)，呈局限性或彌漫性病變。淀粉樣變性可分為原發(fā)性或繼發(fā)性，后者較多見(jiàn)。本病分肺實(shí)質(zhì)型和氣管支氣管型，肺實(shí)質(zhì)型表現(xiàn)為淀粉樣物質(zhì)沉著于肺實(shí)質(zhì)，形成單發(fā)或多發(fā)團(tuán)塊。后者平均約2-4cm或更大。按病變部分可分為氣管支氣管型、肺內(nèi)結(jié)節(jié)型、彌漫性肺泡隔型、縱隔型和胸膜型。,2024年3月24日星期日,呼吸道淀粉樣變性,實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型影像學(xué)表現(xiàn)為周圍胸膜下的結(jié)節(jié)或腫塊，

15、單發(fā)或多發(fā)，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中心密度較外圍高，50%可見(jiàn)鈣化，偶爾可見(jiàn)空洞，結(jié)節(jié)發(fā)展緩慢。淋巴結(jié)受累不常見(jiàn)。彌漫肺泡間隔型表現(xiàn)為①?gòu)V泛小葉間隔增厚，呈彌漫性網(wǎng)狀改變；②支氣管管壁增厚，小血管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不一，直徑多為1-4mm，形態(tài)不規(guī)則，可伴鈣化；③融合的致密影，多見(jiàn)于中、外帶分布為主，邊緣不清楚；④縱隔/肺門(mén)淋巴結(jié)增大。氣管支氣管型表現(xiàn)氣管支氣管壁增厚鈣化。,2024年3月24日星期日,肺淀粉樣變性,20

16、24年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺曲菌病影像表現(xiàn),典型表現(xiàn)：曲菌球，3-4cm大小，密度較均勻，邊緣較光整，可有鈣化。位置可變，增強(qiáng)檢查無(wú)強(qiáng)化?？諝獍朐抡?。支氣管粘液栓塞，多見(jiàn)于上葉。侵襲型：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)斑片影，肺葉、肺段實(shí)變，可形成膿腫，少數(shù)空洞形成。CT檢查：肺部結(jié)節(jié)或腫塊影周圍看見(jiàn)暈輪征（病理為出血性梗死）。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,包蟲(chóng)病影像學(xué)表現(xiàn),1.兩下肺野圓形或橢圓形陰影

17、，右下肺野多見(jiàn)．單發(fā)為多，大小不一,密度均勻，邊緣光滑整齊，少數(shù)可見(jiàn)囊壁蛋殼樣鈣化。囊腫大小和形態(tài)隨呼吸可有縱向伸縮變化（包蟲(chóng)囊呼吸征）。2.囊腫破入胸腔，可形成氣胸或液氣胸。3.外囊破裂與支氣管相通對(duì)，可見(jiàn)囊腫上部新月形透亮帶，不受體位變化的影響。 4.內(nèi)外囊同時(shí)破裂與支氣管相通時(shí)，可出現(xiàn)液平面。如完全破裂，內(nèi)囊塌陷，飄浮于液平面上，使液氣面凹凸不平，狀如“水上浮蓮”，此為包蟲(chóng)囊腫破裂的典型X線征象。如囊內(nèi)容物完全咯出則形成薄壁

18、空腔，繼而可完全閉合。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,鑒別診斷,1、肺膿腫 臨床表現(xiàn)較重,CT上膿腫周圍肺紋理反應(yīng)明顯,壁厚薄不均,且見(jiàn)不到囊內(nèi)花邊樣改變 2、空洞型肺結(jié)核 一般較小,周圍可見(jiàn)衛(wèi)星灶;且有播散病灶 。3、肺大泡合并感染 可見(jiàn)液平,壁菲薄均勻,直徑較小。 4、先天性周圍型肺囊腫 可見(jiàn)液平,壁薄均勻,常合并支氣管肺發(fā)育不良,2024年3月24日星期日,患者

19、，女性，50歲。咳嗽1周，為刺激性干咳，無(wú)痰。,左肺下葉硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma),2024年3月24日星期日,影像學(xué)表現(xiàn)：邊緣光滑的類圓形腫塊，周邊可見(jiàn)“空氣新月征”，“血管糾集征”。增強(qiáng)掃描，可見(jiàn)明顯均勻強(qiáng)化。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,硬化性血管瘤,2024年3月24日星期日,肺結(jié)節(jié)病,結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪樣肉芽腫性疾病，可累及

20、多系統(tǒng)是其特點(diǎn)之一，肺及胸腔內(nèi)淋巴結(jié)最常受累，約占90%，在胸部首先累及肺門(mén)淋巴結(jié)，隨之沿支氣管周圍、血管周圍、肺泡間隔及胸膜下淋巴管向肺間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)，小的肉芽腫可融合形成不同大小的點(diǎn)狀陰影，間質(zhì)異常最終導(dǎo)致程度不等的肺纖維化，亦可發(fā)生胸腔積液但極為少見(jiàn)。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺結(jié)節(jié)病,本病好發(fā)于中年女性，臨床表現(xiàn)一般有乏力、低熱、咳嗽、呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)紫紺、氣短、肺動(dòng)脈高壓。病變預(yù)后：（1）自愈

21、；（2）病變發(fā)展至一定階段后靜止；（3）進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)明顯肺纖維化，造成肺功能障礙甚至于死亡。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺結(jié)節(jié)病CT表現(xiàn)：,（1）肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常為兩側(cè)對(duì)稱性，約80%患者可在CT上發(fā)現(xiàn)肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，其中以肺門(mén)淋巴結(jié)腫大最為明顯。（2）肺內(nèi)彌漫性小結(jié)節(jié)，其直徑2mm左右，大者可達(dá)1cm，邊緣不規(guī)則，以肺野中帶及胸膜下區(qū)為明顯；（3）融合塊影，邊緣不規(guī)則，呈

22、大塊致密影；（4）磨玻璃影，多發(fā)生于伴有肺門(mén)和縱隔淋巴結(jié)腫大者，呈彌漫性分布；（5）肺廣泛性纖維化。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺隔離癥（pulmonary seguestration）,為先天性發(fā)育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)血液供應(yīng),可分為肺內(nèi)和肺外隔離癥兩種類型。    近2／3的肺內(nèi)肺

23、內(nèi)隔離癥位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi),上葉很少受累。血液供應(yīng)主要來(lái)自降主動(dòng)脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產(chǎn)生分流。,2024年3月24日星期日,肺隔離癥 CT表現(xiàn)：,肺葉內(nèi)型                   病灶密度不均，可呈蜂窩狀 

24、                  多個(gè)大小不等的囊樣透光區(qū)                

25、60;  可見(jiàn)液－氣面或液－液面影                   伴發(fā)感染者可見(jiàn)膿腫樣改變           

26、;        病灶邊緣模糊不清                   周圍見(jiàn)輕度肺氣腫      

27、60;            多數(shù)呈不規(guī)則強(qiáng)化肺葉外型                   邊緣清楚的軟組織密度 

28、                  多數(shù)病人病灶密度均勻                 

29、;  少數(shù)可見(jiàn)多發(fā)小囊狀影                   少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強(qiáng)化,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,肺出血腎炎綜合征Goodpasture綜合征,早期表現(xiàn)為

30、肺內(nèi)腺泡結(jié)節(jié)，呈玫瑰花結(jié)樣影，及小葉性斑片狀影，由肺門(mén)向肺野散布，以兩中下肺野為主，肺尖部很少受累。肺底也清晰。進(jìn)展期則表現(xiàn)大片狀融合性氣腔實(shí)變影，如有反復(fù)出血，則在大片狀陰影周邊可見(jiàn)邊緣模糊的小結(jié)節(jié)影，緩解期肺內(nèi)陰影逐漸消失，僅留肺紋理粗亂，或完全吸收，少數(shù)可伴含鐵血黃素沉積與間質(zhì)纖維化，病程較長(zhǎng)者可見(jiàn)胸腔積液和胸膜增厚。,2024年3月24日星期日,2024年3月24日星期日,什么是肺母細(xì)胞瘤？,肺母細(xì)胞瘤,又稱肺胚層瘤，或胚胎型癌

31、肉瘤，是肺部極為少見(jiàn)的原發(fā)性肺部腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，平均年齡45歲，男性患者多于女性患者。起源于何種組織尚不明確，可能是多種組織源性。,2024年3月24日星期日,肺母細(xì)胞瘤,罕見(jiàn)下述情況需想到肺母細(xì)胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無(wú)毛刺，無(wú)鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大無(wú)典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤,2024/3/24,60,2024年3月24日星期日,患兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無(wú)效,

32、右肺中下野可見(jiàn)大片實(shí)變影,2024/3/24,61,2024年3月24日星期日,,右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影,2024/3/24,62,2024年3月24日星期日,小兒肺母細(xì)胞瘤,化療4.5月后，病灶消失,化療2個(gè)月后，病灶明顯縮小,2024/3/24,63,2024年3月24日星期日,成人肺母細(xì)胞瘤,2024/3/24,64,右肺中葉不規(guī)則軟組織腫