胸部少見疾病影像診斷 (2)

1、胸部少見疾病影像診斷,,Wegener's granulomatosis,WEGER GRANULOMA,Wegener's granulomatosis,,肺Wegener肉芽腫,CT表現(xiàn)：（1）兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，少數(shù)可單發(fā)，大小可數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半的病灶有空洞，多為內(nèi)壁一規(guī)則的厚壁空洞，病灶發(fā)展時空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見液平面，巨大空洞可達(dá)整個肺葉。經(jīng)治療后隨病情好轉(zhuǎn)空洞縮小，

2、甚至完全消失；（3）可見小點狀鈣化，多出現(xiàn)于長期治療后，且主要位于腫塊的邊緣；（4）鄰近支氣管擴(kuò)張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見毛刺及胸膜凹陷征；（6）縱隔淋巴結(jié)腫大用胸腔積液少見。,,Godman 提出WG必須滿足三個條件: 上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎及腎小球腎炎(即威格納三聯(lián)征),近年增加了c－ANCA 陽性。ANCA為抗中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動程度相關(guān)并可預(yù)測疾病是否復(fù)發(fā)。,肺淋巴管平滑肌瘤病(P

3、LAM),基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細(xì)胞的進(jìn)行性增生，呈錯構(gòu)瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣潴留，使遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導(dǎo)致氣胸;當(dāng)淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;肺小靜脈遠(yuǎn)端管腔內(nèi)瘀血擴(kuò)張甚至破裂出血，引起患者咯血。,PLAM 女 31 胸水,肺淋巴管平滑肌瘤病,CT表現(xiàn)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

4、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 本病特征性的CT表現(xiàn)是肺內(nèi)小氣囊。囊變型病變表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的小氣囊，邊界清楚的不規(guī)則線樣壁。大多數(shù)氣囊呈圓形，少數(shù)小葉間隔的壁呈多角型形，局部見多個氣囊相重疊。平滑肌細(xì)胞型病變表現(xiàn)為線樣密度灶和局部肺區(qū)毛玻璃樣密度。后期并發(fā)癥以氣胸較為常見，有少量胸水，并可見有淋巴結(jié)腫大。少數(shù)患者CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎血管平滑肌瘤。,,PLAM影像學(xué)上可見雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分布無部位差異。囊壁

5、厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁邊緣。囊狀影之間為相對正常的肺組織，極少融合60%患者出現(xiàn)乳糜胸水，40%合并氣胸。本病預(yù)后較差，常于出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死于呼吸衰竭。無明顯纖維化或結(jié)節(jié)狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤,肺嗜酸性肉芽腫,肺嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫，系組織細(xì)胞在肺內(nèi)異常增生又稱為肺組織細(xì)胞增生癥X，是以肺組織細(xì)胞浸潤為主要特點的原因不明的一種罕見疾病?；颊叨嘤形鼰熓罚Ｒ姲Y狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，可有胸痛，當(dāng)

6、肺囊泡破裂時發(fā)生自發(fā)性氣胸，部分患者可有輕中度發(fā)熱、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等?；颊咭部蔁o呼吸道癥狀或癥狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體征，而僅于胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，實驗室檢查常為正常值，部分患者血白細(xì)胞增高，中性粒細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞很少能在血液中發(fā)現(xiàn)，免疫學(xué)檢查可正常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經(jīng)肺組織活檢。病理可見：肉芽腫性炎，肉芽腫內(nèi)有較多的Langerhans組織細(xì)胞，還可見顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸

7、潤；免疫組化染色示：Langerhans細(xì)胞S-100陽性，符合郎格罕組織細(xì)胞增多癥（嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫）。,女性，28歲。多尿、閉經(jīng)，開胸活檢證實肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小于2mm,,影像學(xué)特征：兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結(jié)節(jié)（多小于5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規(guī)則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結(jié)節(jié)為主，后期以囊腔為主—蜂窩肺。25%的患者可并發(fā)氣胸。,Langerhans cell

8、 histiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。,,肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產(chǎn)生囊樣肺實質(zhì)改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。根據(jù)囊腫分布可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區(qū)則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布。,肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary alveolus protein deposition sicknes

9、s）,是一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質(zhì)沉積﹐使肺內(nèi)出現(xiàn)病變。約1/3病人無癥狀﹐臨床表現(xiàn)有發(fā)熱﹐繼以間歇期﹐以后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。低熱?？人冤p咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內(nèi)病變類似急性肺水腫。,男 40Y 氣促,咳嗽9月,加重4月,肺泡蛋白沉積癥 PAP,CT表現(xiàn),①CT典型表現(xiàn)為多發(fā)片狀陰影，呈“地圖樣”分布，其邊緣多清楚銳利，呈直線狀或弧狀，有的邊緣成角，形成三角形、多邊形、頗具特征。其形成機(jī)理可能由于病變以肺小葉為單位

10、，小葉間隔限制了病變蔓延。②支氣管充氣相：文獻(xiàn)報道本病該征象少見，可表現(xiàn)為細(xì)小支氣管充氣相，也可僅見近端較大支氣管充氣相，存在于斑片狀影或蝶翼狀影之中。該征象的出現(xiàn)提示腺泡實變。,,,,③蝶翼征（bat-wing sign）：X線表現(xiàn)兩側(cè)肺門旁廣泛模糊片狀影，呈蝶翼狀分布。 ④“碎石路”征：由彌漫性磨玻璃影及內(nèi)部的網(wǎng)格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現(xiàn)）。這種改變系由于增厚的小葉間隔密度高于實變區(qū)沉積于肺泡內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)所致，而與病變

11、相間的肺組織則完全正常，這一表現(xiàn)具有特征性。,,,男37歲，右上腹痛伴惡心二天。,,,呼吸道淀粉樣變性,病因不明，為一種糖蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)沉著于機(jī)體組織或器官的疾病?？砂l(fā)生于肺組織、氣管或支氣管內(nèi)，呈局限性或彌漫性病變。淀粉樣變性可分為原發(fā)性或繼發(fā)性，后者較多見。本病分肺實質(zhì)型和氣管支氣管型，肺實質(zhì)型表現(xiàn)為淀粉樣物質(zhì)沉著于肺實質(zhì)，形成單發(fā)或多發(fā)團(tuán)塊。后者平均約2-4cm或更大。按病變部分可分為氣管支氣管型、肺內(nèi)結(jié)節(jié)型、彌漫性肺泡隔

12、型、縱隔型和胸膜型。,呼吸道淀粉樣變性,實質(zhì)結(jié)節(jié)型影像學(xué)表現(xiàn)為周圍胸膜下的結(jié)節(jié)或腫塊，單發(fā)或多發(fā)，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中心密度較外圍高，50%可見鈣化，偶爾可見空洞，結(jié)節(jié)發(fā)展緩慢。淋巴結(jié)受累不常見。彌漫肺泡間隔型表現(xiàn)為①廣泛小葉間隔增厚，呈彌漫性網(wǎng)狀改變；②支氣管管壁增厚，小血管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不一，直徑多為1-4mm，形態(tài)不規(guī)則，可伴鈣化；③融合的致密影，多見于中、外帶分布為主，邊緣不清楚；④縱隔/肺門淋巴結(jié)增大。

13、氣管支氣管型表現(xiàn)氣管支氣管壁增厚鈣化。,肺淀粉樣變性,肺曲菌病影像表現(xiàn),典型表現(xiàn)：曲菌球，3-4cm大小，密度較均勻，邊緣較光整，可有鈣化。位置可變，增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化?？諝獍朐抡?。支氣管粘液栓塞，多見于上葉。侵襲型：單發(fā)或多發(fā)斑片影，肺葉、肺段實變，可形成膿腫，少數(shù)空洞形成。CT檢查：肺部結(jié)節(jié)或腫塊影周圍看見暈輪征（病理為出血性梗死）。,包蟲病影像學(xué)表現(xiàn),1.兩下肺野圓形或橢圓形陰影，右下肺野多見．單發(fā)為多，大小不一,密度均勻，邊緣光滑

14、整齊，少數(shù)可見囊壁蛋殼樣鈣化。囊腫大小和形態(tài)隨呼吸可有縱向伸縮變化（包蟲囊呼吸征）。2.囊腫破入胸腔，可形成氣胸或液氣胸。,包蟲病影像學(xué)表現(xiàn),3.外囊破裂與支氣管相通對，可見囊腫上部新月形透亮帶，不受體位變化的影響。 4.內(nèi)外囊同時破裂與支氣管相通時，可出現(xiàn)液平面。如完全破裂，內(nèi)囊塌陷，飄浮于液平面上，使液氣面凹凸不平，狀如“水上浮蓮”，此為包蟲囊腫破裂的典型X線征象。如囊內(nèi)容物完全咯出則形成薄壁空腔，繼而可完全閉合。,,,,,患者

15、，女性，50歲?？人?周，為刺激性干咳，無痰。,左肺下葉硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma),,影像學(xué)表現(xiàn)：邊緣光滑的類圓形腫塊，周邊可見“空氣新月征”，“血管糾集征”。增強(qiáng)掃描，可見明顯均勻強(qiáng)化。,,硬化性血管瘤,肺結(jié)節(jié)病,結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪樣肉芽腫性疾病，可累及多系統(tǒng)是其特點之一，肺及胸腔內(nèi)淋巴結(jié)最常受累，約占90%，在胸部首先累及肺門淋巴結(jié)，隨之沿支氣管周圍、血管周圍、肺泡間隔及胸膜下淋巴管向

16、肺間質(zhì)內(nèi)浸潤，小的肉芽腫可融合形成不同大小的點狀陰影，間質(zhì)異常最終導(dǎo)致程度不等的肺纖維化，亦可發(fā)生胸腔積液但極為少見。,,肺結(jié)節(jié)病,本病好發(fā)于中年女性，臨床表現(xiàn)一般有乏力、低熱、咳嗽、呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)紫紺、氣短、肺動脈高壓。病變預(yù)后：（1）自愈；（2）病變發(fā)展至一定階段后靜止；（3）進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)明顯肺纖維化，造成肺功能障礙甚至于死亡。,肺結(jié)節(jié)病CT表現(xiàn)：,（1）肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常為兩側(cè)對稱性，約80%患者可在CT上

17、發(fā)現(xiàn)肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，其中以肺門淋巴結(jié)腫大最為明顯。（2）肺內(nèi)彌漫性小結(jié)節(jié)，其直徑2mm左右，大者可達(dá)1cm，邊緣不規(guī)則，以肺野中帶及胸膜下區(qū)為明顯；（3）融合塊影，邊緣不規(guī)則，呈大塊致密影；（4）磨玻璃影，多發(fā)生于伴有肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大者，呈彌漫性分布；（5）肺廣泛性纖維化。,肺隔離癥（pulmonary seguestration）,為先天性發(fā)育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發(fā)育并接受體循環(huán)血液供應(yīng),可分為

18、肺內(nèi)和肺外隔離癥兩種類型。    近2／3的肺內(nèi)肺內(nèi)隔離癥位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi),上葉很少受累。血液供應(yīng)主要來自降主動脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產(chǎn)生分流。,肺隔離癥 CT表現(xiàn)：,肺葉內(nèi)型                 

19、0; 病灶密度不均，可呈蜂窩狀                   多個大小不等的囊樣透光區(qū)            

20、       可見液－氣面或液－液面影                   伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變      &#

21、160;            病灶邊緣模糊不清                   周圍見輕度肺氣腫  

22、                 多數(shù)呈不規(guī)則強(qiáng)化肺葉外型                 &#

23、160; 邊緣清楚的軟組織密度                   多數(shù)病人病灶密度均勻            &#

24、160;      少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影                   少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強(qiáng)化,肺含鐵血黃素沉著癥急性期肺出血,,肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmon

25、ary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復(fù)發(fā)作，長期預(yù)后不良。,肺出血腎炎綜合征Goodpasture綜合征,早期表現(xiàn)為肺內(nèi)腺泡結(jié)節(jié)，呈玫瑰花結(jié)樣影，及小葉性斑片狀影，由肺門向肺野散布，以兩中下肺野為主

26、，肺尖部很少受累。肺底也清晰。進(jìn)展期則表現(xiàn)大片狀融合性氣腔實變影，如有反復(fù)出血，則在大片狀陰影周邊可見邊緣模糊的小結(jié)節(jié)影，緩解期肺內(nèi)陰影逐漸消失，僅留肺紋理粗亂，或完全吸收，少數(shù)可伴含鐵血黃素沉積與間質(zhì)纖維化，病程較長者可見胸腔積液和胸膜增厚。,,肺母細(xì)胞瘤,罕見下述情況需想到肺母細(xì)胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤,2024/3/30,,59,患

27、兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無效,右肺中下野可見大片實變影,2024/3/30,60,,右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影,2024/3/30,61,小兒肺母細(xì)胞瘤,化療4.5月后，病灶消失,化療2個月后，病灶明顯縮小,2024/3/30,62,成人肺母細(xì)胞瘤,2024/3/30,63,右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰,男性