6.肝硬變

1、1Ganyingbian肝硬變cirrhosis一種常見的慢性肝臟疾病，可由多種病因所引起。其病理改變是肝細(xì)胞的變性和壞死，繼之以彌漫的纖維化，肝實質(zhì)細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié)，肝小葉結(jié)構(gòu)改建，由纖維間隔分成若干假小葉。肝組織內(nèi)纖維組織增生，肝質(zhì)地變硬，故稱肝硬變。早期多無明顯癥狀，晚期可發(fā)生門脈高壓癥、肝功能衰竭以及多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。1、分類：肝硬變的病因很多，病理特點也不一致，目前尚無滿意的統(tǒng)一分類。1970年代，幾次國際會議建議將肝硬變分為

2、：①小結(jié)節(jié)性：即大部分硬變結(jié)節(jié)的直徑小于3mm比較均勻，常見的病因是長期酗酒或營養(yǎng)不良。②大結(jié)節(jié)性：結(jié)節(jié)大小不一，最大可達(dá)3～5cm，間隔也粗細(xì)不一，由于慢性肝炎后所致者多屬此型。③混合型：大小結(jié)節(jié)混合存在。④不完全分隔性：纖維組織包圍多個小葉，并向小葉內(nèi)伸展但不完全形成分隔一般因慢性充血性心力衰竭或血吸蟲引起的肝硬變多屬此型。這種分類主要是基于大體的病理形態(tài)，靠臨床或肝穿刺難以完全判斷故臨床上不實用。單憑臨床表現(xiàn)要明確引起肝硬變的病因

3、，也非常不易。因而，仍然有人按病因進(jìn)行分類。2、病因：主要有：1)病毒性肝炎：主要是乙型肝炎及丙型肝炎所致。甲型肝炎不引起肝硬變。乙型肝炎一般經(jīng)過慢性活動性肝炎階段發(fā)展至肝硬變。上海報道追蹤424例急慢性肝炎發(fā)展為肝硬變者占2.5～13.2％。乙型肝炎是中國肝硬變的主因，許多研究表明丙型肝炎也是重要原因。2)慢性酒精中毒：乙醇作為肝硬變的病因在西方國家中占首位，在歐洲為42％美洲為66％。亞洲僅占11.9％，在中國也非主要原因僅占肝硬變

4、患者的5％左右。飲酒的量和時限同肝硬變的發(fā)病率有直接關(guān)系，長期飲酒者，首先肝細(xì)胞代謝受損，繼之肝組織內(nèi)纖維組織增生，而后發(fā)展為酒精性肝硬變。3)血吸蟲病：血吸蟲排卵于肝臟內(nèi)的匯管區(qū)，造成局部阻塞而繼發(fā)匯管區(qū)炎癥及肉芽腫，并導(dǎo)致廣泛纖維化，終于使肝臟硬變。4)膽汁性肝硬變：在中國多繼發(fā)于肝外膽管狹窄梗阻。原發(fā)性膽汁性肝硬變?yōu)橐环N原因未明的肝內(nèi)膽汁郁積而引起，在中國非常少見。5)其他病因：藥物誤用或中毒、長期肝郁血(如慢性心功能不全)、代謝

5、紊亂(如血色病)、肝豆?fàn)詈俗冃詴r銅沉積于肝臟、1－胰蛋白酶缺乏癥等。營養(yǎng)失調(diào)與肝?硬變的關(guān)系尚不十分明了。有些原因不明的，稱之為穩(wěn)原性肝硬變。肝硬變形成的機(jī)理，近年來雖然研究頗多，但仍未完全了解。3、臨床表現(xiàn)：差異很大。1)癥狀：中國多數(shù)病人常從慢性活動性肝炎演變而來，故可有慢性活動性肝炎的癥狀及體征。早期患者可無明顯癥狀，或僅有一般的食欲減退、乏力、上腹不適等非特征性癥狀。有時甚至一直無癥狀，直到手術(shù)或尸體解剖才發(fā)現(xiàn)有肝硬變。在病程晚

6、期時，由于肝硬變的進(jìn)展，肝功能明顯受損，逐漸出現(xiàn)失代償?shù)陌Y狀，此時主要有：①食欲減退、惡心、嘔吐。②體重下降、疲倦乏力。由于肝功能不全、各種代謝障礙所致，尤其是蛋白質(zhì)合成不足。③上腹或肝區(qū)疼痛、腹瀉、腹脹。④肝功能減退，影響凝血因子合成致有出血癥狀如牙齦、鼻腔及皮膚出血等。3酪胺)及苯乙醇胺不能被肝分解清除而進(jìn)入腦組織，與正常的兒茶酚胺類神經(jīng)遞質(zhì)競爭而將其取代以致影響大腦功能出現(xiàn)神志變態(tài)，及至昏迷。③血漿氨基酸代謝異常：主要表現(xiàn)為三種支

7、鏈氨基酸(纈、亮、異亮氨酸)含量降低而芳香氨基酸(色、酪、苯丙氨酸)升高。以致支鏈氨基酸／芳香氨基酸比值由正常的3.0～4.0下降至1.0或更低因而芳香氨基酸進(jìn)入腦組織增多形成假性神經(jīng)遞質(zhì)干擾腦功能。④血中硫醇衍生物增加：此為肝臭味的來源。此外，短鏈脂肪酸增加電解質(zhì)紊亂若引起低血鈉癥、低血鎂癥也可能有一定關(guān)系。5)肝腎綜合征：系肝硬變晚期突發(fā)的腎臟功能障礙，出現(xiàn)少尿、無尿及氮質(zhì)血癥，伴有低鈉血癥。其發(fā)病機(jī)制尚不明了，可能與有效循環(huán)血量降

8、低及腎血管收縮有關(guān)，腎臟組織學(xué)并無異常病變，預(yù)后嚴(yán)重。6)感染：包括腹水感染、敗血癥及結(jié)核病等。7)肝癌：常常在肝硬變基礎(chǔ)上發(fā)生。據(jù)統(tǒng)計，肝癌同時合并肝硬變者約占84％，肝硬變續(xù)發(fā)肝癌者約有14％。6、診斷：除注意肝炎病史、癥狀及體征外，肝功能化驗可出現(xiàn)異常。還可應(yīng)用鋇餐X射線檢查或胃鏡觀察有否食管靜脈曲張。腹腔鏡可直接觀察肝臟形態(tài)及表面有否結(jié)節(jié)。并可用一般肝臟穿刺或腹腔鏡下肝臟穿刺作病理組織學(xué)檢查。核素檢查、B型超聲波檢查及CT掃描等

9、也有一定參考意義。7、治療：包括一般治療及合并癥的治療。1)一般治療：首先是對病人的休息和勞動作出妥善安排。肝功能代償者可參加輕工作；有慢性肝炎活動者按肝炎治療處理，肝功能喪失代償或發(fā)生合并癥者應(yīng)臥床休息予以治療。病人飲食，原則上應(yīng)高熱量、高蛋白質(zhì)、低脂肪和富含維生素；忌煙酒；有肝性腦病趨勢者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入；有腹水者應(yīng)限制鈉鹽或進(jìn)無鹽飲食；食管靜脈曲張者應(yīng)避免堅硬能損傷食道的食物。2)藥物治療：目前尚無特效藥，凡治療慢性活動性肝炎的藥

10、物均可試用。應(yīng)補充維生素，對熱量攝入不足者給予葡萄糖液靜脈注射或點滴，可同時加用胰島素及氯化鉀；對患者需要而病情又許可者，可靜脈給氨基酸液或血漿白蛋白制劑。3)合并癥的治療：腹水不多者，只要臥床休息、限制鈉鹽攝入，即可自發(fā)性利尿而消退腹水。同時應(yīng)用利尿藥也可。對中等量腹水患者，除限制鈉鹽攝入外，應(yīng)加服適量利尿藥，如噻嗪類(雙氫氯噻嗪等)并用氨苯喋啶或安體舒通，以減少鉀的丟失，無效者可口服或靜脈注射速尿。也可同時加用中藥。對頑固性重癥腹水

11、，更須嚴(yán)格限鈉及水?dāng)z入口服利尿藥如安體舒通、氨苯喋啶、噻嗪類、速尿或利尿酸鈉等。使用利尿藥時，需注意血清鉀鈉的改變，以防止電解質(zhì)紊亂。對有腹水患者不宜反復(fù)多次引流放出腹水，因為單純放出腹水，會丟失較多蛋白質(zhì)，結(jié)果反而使腹水加重，而且也可發(fā)生體內(nèi)電解質(zhì)紊亂。近年來，采用腹水濃縮回輸入患者體內(nèi)的辦法，可以防止蛋白質(zhì)丟失的弊端。因食管胃底靜脈破裂所致上消化道大出血是嚴(yán)重的合并癥，若搶救得當(dāng)，可降低病死率。首先應(yīng)輸血、輸液搶救失血性休克，恢復(fù)血

12、容量，同時給予非手術(shù)的止血措施，如靜脈滴注垂體后葉素、三腔管氣囊壓迫胃底部和食管的曲張靜脈、局部灌注5％蒙塞爾氏液等。一般止血藥也可應(yīng)用，但對大出血效果不顯著。各國倡用內(nèi)窺鏡直視下食管靜脈注射硬化劑栓塞治療，既可進(jìn)行擇期注射也可作為急診應(yīng)用。硬化劑類型有5％油酸乙醇胺、魚肝油酸鈉、乙氧基硬化醇、硫酸四癸鈉以及一些復(fù)方制劑。經(jīng)內(nèi)科治療后仍出血不止者，可考慮外科緊急手術(shù)治療。對肝性腦病的治療，首先是消除誘發(fā)因素。飲食以碳水化合物為主，宜禁蛋