中山醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)-川崎病

1、醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,川崎病,（Kawasaki disease,KD),或 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,（Mucocutaneous Lymph Node,Syndrome,MCLS）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影,響中動(dòng)脈。,＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)

2、性多動(dòng)脈炎,＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,＊1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo);,發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲;,男:女=1.5:1,＊20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL），,繼發(fā)性心臟病居首位;,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷

3、與鑒別治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,病因不清,＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等。＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,,,,,感染,易感人群（遺傳學(xué)背景）,異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損

4、傷,發(fā)病機(jī)制,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,APCsB7MHC,T cellsCD28TCR,CD40 CD40L,Ag,Ag,超抗原學(xué)說(shuō)mimic MHC,Superantigen,T cellsTCR Vβ2 chainAg:抗原，,Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCR V β chain

5、:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈,發(fā)病機(jī)制,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,,,,,,,,,,,,,,,超抗原↓T 淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）↓ ↓B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）↓ ↓自身抗體↓ ↓,血管內(nèi)皮細(xì)胞,炎癥因子,↓ ↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓ ↓血管壁損害

6、,發(fā)病機(jī)制,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈,＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完,全阻塞。,＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層,斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。,＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白,細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T

7、淋巴細(xì)胞為主。,＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻,塞的動(dòng)脈可再通。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效；,＊球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物；,＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；,＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端,膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；,＊多

8、形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；,＊頸淋巴結(jié)腫大。,典型表現(xiàn),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,結(jié)合膜炎,草莓舌,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,病程1-6周,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，,冠狀動(dòng)脈損害（

9、冠脈狹窄或冠脈瘤）多在病程2-4,周，少數(shù)可有心肌梗死。,心肌梗死和冠脈瘤破裂 猝死，是致死原因。。,＊心臟表現(xiàn),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,間質(zhì)性肺炎,無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等,＊其他表現(xiàn),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；,輕度貧血

10、；2~3周時(shí)血小板↑；,急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。,＊免疫學(xué)檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑＊心電圖：ST-T改變。,＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。,無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、,主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流,冠狀動(dòng)脈病變(CAL):,冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：>3mm,<4mm為輕度，4-7mm中,度，>8

11、mm（重度）冠狀動(dòng)脈瘤。,＊超聲心動(dòng)圖：,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,,,右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,,,動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖 箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,＊冠狀動(dòng)脈造影：,超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺,血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.

12、com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，,指趾端脫皮＊皮膚：多形性紅斑＊眼結(jié)膜：充血,＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、,楊梅舌,＊頸淋巴結(jié)：腫大,診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診,不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,＊敗血癥,＊滲出性多型紅斑,＊幼年類風(fēng)濕

13、性關(guān)節(jié)炎（全身型）＊猩紅熱,＊化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用,＊糖皮質(zhì)激素,不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林,30～50mg/（kg·d）, 熱退后

14、3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療,控制血管炎癥,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,抗血小板聚集,雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）,對(duì)癥治療和手術(shù)治療,補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因和發(fā)病機(jī)制病理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxk