腎小球系膜

1、泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球,腎球囊腎球囊基底膜、壁層上皮細(xì)胞、腎球囊腔和臟層上皮細(xì)胞毛細(xì)血管球：入球小動(dòng)脈、毛細(xì)血管袢和出球小動(dòng)脈。腎小球系膜（血管間質(zhì)） 球內(nèi)系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)。,系膜作用,構(gòu)成毛細(xì)血管袢的軸心支持和固定腎小球毛細(xì)血管。吞噬異物、清除抗原抗體復(fù)合物調(diào)節(jié)腎小球血流（通過(guò)舒縮）合成和分泌細(xì)胞因子參與炎癥、增生和修復(fù)修復(fù)基底膜,腎小球?yàn)V過(guò)屏障,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜臟層上皮細(xì)胞,腎小球腎炎,繼發(fā)性腎小球腎

2、炎指在全身性疾病時(shí)出現(xiàn)的腎小球病變?cè)l(fā)性腎小球腎炎指原發(fā)于腎小球，以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。,病因和發(fā)病機(jī)制,病因免疫因素引起機(jī)制抗原抗體反應(yīng)引起的變態(tài)反應(yīng),腎小球本身的成分腎小球基底膜腎小球毛細(xì)血管臟層上皮細(xì)胞內(nèi)皮和系膜細(xì)胞膜抗原非腎小球抗原核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、補(bǔ)體和DNA,內(nèi)源性抗原,感染細(xì)菌 病毒 霉菌 寄生蟲藥物青霉胺異種血清、類毒素,外源性抗原,體液免

3、疫機(jī)制原位免疫復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物形成細(xì)胞免疫機(jī)制抗腎小球細(xì)胞抗體補(bǔ)體的激活,免疫發(fā)病機(jī)制,指抗體與腎小球基底膜內(nèi)固有的或植入的抗原在原位直接反應(yīng)形成抗原抗體復(fù)合物，引起腎小球損傷。,原位免疫復(fù)合物形成,腎小球基底膜抗原（基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變；或某些病原與基底膜有共同抗原）→抗自身腎小球基底膜的抗體→自身抗體-腎小球基底膜結(jié)合→抗腎小球基底膜性腎炎—線形熒光,抗腎小球基底膜腎炎,非腎小球性抗原,內(nèi)源性免疫球蛋白+系膜，DN

4、A +基底膜，陽(yáng)離子蛋白質(zhì)+腎小球內(nèi)陰離子外源性細(xì)菌的產(chǎn)物、病毒、寄生蟲和藥物,循環(huán)免疫復(fù)合物形成,由非腎小球性抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，在血循環(huán)內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物，復(fù)合物通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膜時(shí)沉積下來(lái)，引起腎小球的損傷——顆粒狀熒光,電荷影響復(fù)合物沉積部位,大量陽(yáng)離子的復(fù)合物易穿過(guò)基底膜→沉積于上皮下大量陰離子的復(fù)合物不易穿過(guò)基底膜→沉積于內(nèi)皮下電荷中性的復(fù)合物易沉積于系膜區(qū),復(fù)合物大小影響沉積部位,體積較大→在循環(huán)中被單核巨

5、噬細(xì)胞吞噬中等體積→易沉積于腎小球系膜→腎小球損傷,致敏T淋巴細(xì)胞與抗原成分作用引起腎小球損傷,細(xì)胞免疫機(jī)制,根據(jù)病因——原發(fā)性和繼發(fā)性根據(jù)病變分布——彌漫性和局灶性根據(jù)腎小球病變——球性和節(jié)段性,原發(fā)性腎小球腎炎分類,基本病理變化,腎小球細(xì)胞增多系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、中性、單核巨噬、淋巴基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多炎性滲出和壞死cap壁纖維素樣壞死、血栓形成玻璃樣變和硬化,急性腎炎綜合征起病急，血尿、輕中度蛋白尿

6、和水腫、高血壓腎病綜合征大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。,臨床表現(xiàn),無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿無(wú)癥狀性蛋白尿、血尿，或表現(xiàn)為單純的肉眼或鏡下血尿?？焖龠M(jìn)行性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、迅速出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，伴氮質(zhì)血癥?？焖龠M(jìn)入腎衰。,慢性腎炎綜合征慢性腎功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血壓。,病理類型,急性彌漫性增生性腎小球腎炎acute diffuse proliferative glomerulonephrit

7、is,概述,感染后腎小球腎炎 鏈球菌感染后腎炎特點(diǎn)毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變—系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生,免疫熒光,IgG和C3在基底膜近上皮側(cè)呈顆粒狀熒光,電鏡,基底膜與臟層上皮細(xì)胞間駝峰狀或小丘狀,光鏡,腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)——>腎小球細(xì)胞數(shù)↑，體積↑→毛細(xì)血管腔狹小或阻塞毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死——>毛細(xì)血管腔內(nèi)微血栓形成,光鏡,腎小球球囊內(nèi)纖維素和中性粒細(xì)胞滲出，紅細(xì)胞漏出腎小管變性、各種管型

8、,大紅腎——體積大，充血，色紅。蚤咬腎——毛細(xì)血管破裂出血，腎表面出血點(diǎn)。,肉眼,臨床病理聯(lián)系,急性腎炎綜合征,腎小球毛細(xì)血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿變態(tài)反應(yīng)—>全身毛細(xì)血管壁通透性↑—>水腫 少尿無(wú)尿細(xì)胞數(shù)↑—>管腔狹小和阻塞—> 腎小球?yàn)V過(guò)率↓ 腎小管重吸收

9、正常 ↓ 水鈉潴留—>血量↑ ↓ 高血壓,,,結(jié)局,完全恢復(fù)?？焖龠M(jìn)行性腎小球腎炎<1%。慢性腎小球腎炎1-2%,快速進(jìn)行性腎小球腎炎rapi

10、dly progressive glomerulonephritis,RPGN,概述,毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎又稱新月體性腎小球腎炎病變特點(diǎn)：壁層上皮細(xì)胞增生，形成新月體。,RPGN的類型,Ⅰ型RPGN抗腎小球基底膜性疾病肺出血腎炎綜合征Ⅱ型RPGN免疫復(fù)合物性疾?、笮蚏PGN免疫反應(yīng)不明顯型pauci-immune type,免疫熒光,Ⅰ型：線形Ⅱ型：顆粒狀熒光Ⅲ型：免疫球蛋白及補(bǔ)體均陰性。,電鏡,基底

11、膜上、下或膜內(nèi)致密物沉積?；啄ち芽谆蛉睋p。,光鏡,基底膜損傷→滲出（其中纖維素） →球囊壁層上皮細(xì)胞增生，呈環(huán)狀（*新月體或環(huán)狀體）→腎小球纖維化，玻璃樣變。,光鏡,細(xì)胞性新月體----上皮細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞纖維-細(xì)胞性新月體纖維性新月體----纖維組織。,肉眼,體積增大，色蒼白。,臨床病理聯(lián)系,快速進(jìn)行性腎炎綜合征,毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死 → 血尿明顯基底膜缺損 蛋白尿輕新月體阻塞腎球囊腔→血

12、漿濾過(guò)障礙→少 尿 無(wú)尿 ↓ ↓→水腫球囊內(nèi)壓↑→ 腎缺血 →高血壓 ← 血容量↑代謝物不能排出→氮質(zhì)血癥，尿毒癥,結(jié)局,預(yù)后差，死于尿毒癥。Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型,肺出血-腎炎綜合征 Goodpasture syndrome,暴發(fā)性肺出血+新月體性GN由抗腎小球基底膜抗體

13、引起的自身免疫性疾病,免疫熒光IgG和C3在基底膜內(nèi)呈線形光鏡毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死和局灶性節(jié)段性GN——>新月體形電鏡基底膜破裂。,臨床病理聯(lián)系,咯血—>急進(jìn)性GN預(yù)后死于肺部大出血和腎衰,可引起腎病綜合征的病理類型,膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎,腎病綜合征,大量蛋白尿←腎小球cap.壁損傷，血漿蛋白濾過(guò)量↑　　↓　　　選擇性　

14、　↓　　　非選擇性低蛋白血癥→血液膠體滲透壓↓　　↓水腫→血容量↓→腎小球?yàn)V過(guò)率↓→醛固酮，抗利尿激素↑→加重水腫高脂血癥：低蛋白血癥刺激肝合成脂蛋白,膜性腎小球腎炎membranous glomerulonephritis,局灶性節(jié)段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosis,膜性增生性腎小球腎炎 membranoproliferative glomerul

15、onephritis,慢性腎小球chronic glomerulonephritis,概述：各型腎小球腎炎的終末階段,腎盂腎炎pyelonephritis,概述,由細(xì)菌（大腸桿菌）引起的化膿性炎主要侵犯腎小管、腎間質(zhì)和腎盂粘膜女性多見(jiàn)。,病因和發(fā)病機(jī)制,感染途徑上行性感染病原菌—大腸桿菌下尿道炎→ 輸尿管→ 腎盂→腎盂和腎組織炎血行性感染病原菌—葡萄球菌?；摼审w內(nèi)化膿性病灶入血→腎,急性腎盂腎炎,肉眼腎腫大充血

16、，表面多數(shù)膿腫彌漫分布。腎盂粘膜膿性滲出物。,鏡下：上行性感染—腎盂粘膜的膿性卡他性性炎，腎間質(zhì)的蜂窩織炎和膿腫。腎小管腔內(nèi)充滿膿細(xì)胞和菌落血源性感染—雙側(cè)腎皮質(zhì)栓塞性小膿腫，向周圍腎間質(zhì)和腎盂蔓延。,合并癥急性壞死性乳頭炎—乳頭部凝固性壞死和菌落伴周圍充血和白細(xì)胞浸潤(rùn)腎盂積膿—>腎實(shí)質(zhì)壓迫性萎縮腎周圍膿腫,臨床病理聯(lián)系高熱，白細(xì)胞增多腰痛（腎腫大）膿尿、蛋白尿、管型尿、菌尿甚至血尿尿路刺激癥狀：尿頻、尿急和

17、尿痛,慢性腎盂腎炎,發(fā)病機(jī)制慢性阻塞性腎盂腎炎尿路阻塞，感染反復(fù)發(fā)作返流性腎病,慢性腎盂腎炎,肉眼：固縮腎，不規(guī)則疤痕，兩側(cè)不對(duì)稱鏡下：腎盂腎間質(zhì)炎腎球囊壁纖維化、囊壁增厚間質(zhì)小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚瘢痕區(qū)腎組織結(jié)構(gòu)破壞,鏡下：腎間質(zhì)和腎盂纖維組織增生伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管腔內(nèi)膠樣管型部分腎單位代償性肥大,慢性腎盂腎炎,臨床病理聯(lián)系多尿和夜尿等高血壓、心衰，氮質(zhì)血癥和尿毒癥結(jié)局：病變維持多年無(wú)顯著變化死于尿毒癥或