中山醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)風(fēng)濕熱

1、醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,風(fēng) 濕 熱,Rheumatic Fever,覃有振,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,,,,,,,風(fēng)濕熱（rheumatic fever）,A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生,的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病。,主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、

2、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見(jiàn)，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,發(fā)病情況：,全球性疾病,我國(guó)風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬(wàn),3歲以下少見(jiàn),好發(fā)于6～15歲,無(wú)明顯性別差異,大多冬春發(fā)病,發(fā)病率下降,病情變輕,不典型,可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎,臨床表現(xiàn)的變遷：,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷

3、治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥,約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：,鏈球菌在咽部存在的時(shí)間,致病菌株,患兒遺傳學(xué)背景,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,,,莢膜：透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖,關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜心肌,A組β鏈球

4、菌下丘腦/尾核,鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,免疫復(fù)合物致?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變。,細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：,T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的毒性作用；,淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)；,扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxk

5、jy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,病變過(guò)程分急性滲出期、增生期、,硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,急性滲出期（ 1個(gè)月左右）,部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚,病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞,浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,增生期（3～4個(gè)月）,部位

6、：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉,及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）,病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)，是風(fēng)濕,熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,風(fēng)濕小體模式圖,多核巨噬細(xì)胞纖維素樣物質(zhì),淋巴細(xì)胞,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,硬化期 （2～3個(gè)月）,部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣 ﹥?nèi)獍?病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜,損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅,生物，使瓣膜增厚。,

7、醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,瓣膜贅生物（箭頭處）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,瓣膜贅生物（箭頭處）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,△△△△△,一般表現(xiàn)心臟炎（40% ～50%）關(guān)節(jié)炎（50% ～60%）舞蹈?。? %～10%）皮膚癥狀（

8、﹤7%）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,一般表現(xiàn),急性患者半數(shù)以上病前1～5周有咽炎、扁,桃體炎或猩紅熱感染史。,發(fā)熱 急性起病…. 38℃～40℃ ，2周后低熱,隱匿起病…. 低熱或無(wú)熱,關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,心臟炎 40%～50%,心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。,首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn),心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。,心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎,醫(yī)學(xué)課件

9、園 www.yxkjy.com,心肌炎,輕重不一,心動(dòng)過(guò)速，第一心音減弱；心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽(tīng)到Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變；,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,心內(nèi)膜炎,二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級(jí)以上全收縮期雜音,心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音,主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音,反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害,醫(yī)學(xué)課件園 www.yx

10、kjy.com,心包炎,心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；,心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失；,心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；,一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易,發(fā)生心力衰竭；,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,關(guān)節(jié)炎,50%～60%,特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過(guò)1個(gè)月不留畸形,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.co

11、m,舞蹈?。?%～10%,8～12歲的女孩多見(jiàn);,不自主、突發(fā)、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個(gè)月。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑: 少見(jiàn);環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡,色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。,皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;

12、直徑0.1～1cm, 質(zhì)硬不痛，2～4周消失。,其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,環(huán)形紅斑（箭頭處）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,皮下小結(jié)（標(biāo)示處）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,其它表現(xiàn),風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園

13、www.yxkjy.com,無(wú)特異性的輔助檢查,可提供有無(wú)鏈球菌感染、風(fēng)濕活動(dòng)及心臟損,害的依據(jù)：,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,鏈球菌感染證據(jù),咽拭子培養(yǎng),ASO↑,抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo),血沉增快,C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,心臟損害依據(jù),

14、X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖: 常見(jiàn)P-R間期延長(zhǎng)和I°-AVB，可,出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;,超聲心動(dòng)圖: 可顯示有無(wú)瓣膜增厚、水腫、,狹窄和關(guān)閉不全，心臟增,大及心包積液;,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,胸片 心胸比例增大,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,心電圖,P-R間期延長(zhǎng),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,超聲心動(dòng)圖,瓣膜贅生物（箭頭處）,醫(yī)學(xué)課件園 www.

15、yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,診斷內(nèi)容,◇ 是否風(fēng)濕熱？（Jones標(biāo)準(zhǔn)）,◇ 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、,皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）,◇ 初發(fā)或復(fù)發(fā),◇ 有無(wú)心臟瓣膜?。ú课唬呐K是否擴(kuò)大，,是否風(fēng)濕熱活動(dòng),◇ 有無(wú)心功能不全,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,,,1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn),主要表現(xiàn),次要

16、表現(xiàn),鏈球菌感染證據(jù),心臟炎,發(fā)熱,多發(fā)性關(guān)節(jié)炎舞蹈病皮下結(jié)節(jié),關(guān)節(jié)痛 ﹡血沉增快CRP陽(yáng)性,咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性抗鏈球菌的抗體滴度增高,環(huán)形紅斑,P-R間期延長(zhǎng)﹡﹡,★ 2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。,★ 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。,★ 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,Jone

17、s 標(biāo)準(zhǔn)的例外：,有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一,的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱:,排除其他原因的舞蹈病;,無(wú)其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;,以往已確診為風(fēng)濕熱，出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或,幾個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā);,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,是否有風(fēng)濕熱活動(dòng),(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)),發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進(jìn)行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽(yáng)性

18、,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,鑒別診斷,幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎,3歲以下多見(jiàn);,常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無(wú)游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形;,X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,急性白血病,發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向,肝、脾及淋巴結(jié)腫大,周圍血可見(jiàn)幼稚白細(xì)胞骨髓檢查可鑒別,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,病毒性心肌炎,較少發(fā)生心內(nèi)膜炎,雜音不明顯,心律失常（如早搏等）較多出

19、現(xiàn),病毒感染的證據(jù),醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,一般治療和護(hù)理,無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周,心臟炎無(wú)心衰患兒臥床休息4周,心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢,復(fù)后3～4周,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,清除鏈球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周,青霉素過(guò)敏改用其它有效抗生素,醫(yī)學(xué)課件園 www.

20、yxkjy.com,抗風(fēng)濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,適用于無(wú)心臟炎者，常用阿司匹林,急性期 80～100 mg/（kg·d）（最大3g/d）至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活,動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程4～8周,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,抗風(fēng)濕藥物治療 ：腎上腺皮質(zhì)激素,風(fēng)濕熱心臟型的首選,重癥： 氫化可的松或甲基強(qiáng)的松強(qiáng)的松 2mg/（kg·d） (≤60mg/d),,2～4周減量,早

21、期、足量，療程8～12周,停藥前用阿司匹林替代，防反跳,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,心力衰竭的治療,強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用,慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、,不維持）,血管活性藥物、利尿劑,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,舞蹈病的治療,無(wú)特效藥物,心理支持，鎮(zhèn)靜劑,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,概述,病因及發(fā)病機(jī)理病理,臨床表現(xiàn)輔助檢查,診斷及鑒別診斷治療,預(yù)防及預(yù)后,醫(yī)學(xué)課件園 www.yx

22、kjy.com,初發(fā)的預(yù)防（一級(jí)預(yù)防）,增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染,居住環(huán)境通風(fēng)，避免潮濕,急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前,及猩紅熱均應(yīng)及時(shí)用抗生素治療,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,復(fù)發(fā)的預(yù)防（二級(jí)預(yù)防）,長(zhǎng)效青霉素（120 萬(wàn)u im ，1次/3～4周）,無(wú)心臟損害者：5年（最好至25歲）,有心臟損害者：終身,對(duì)青霉素過(guò)敏者可選用紅霉素,醫(yī)學(xué)課件園 www.yxkjy.com,預(yù)后:,1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病