楊麗華醫(yī)生血管瘤的診斷和治療

1、,,血管瘤的診斷及治療The Classification and Treatment of vascular anomalies,南方醫(yī)科大學第二臨床學院 兒科教研室楊麗華 副教授,本文檔由：醫(yī)學百事通平臺專家：楊麗華醫(yī)生提供,毛細血管瘤 capillary hemangioma海 綿 狀 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma蔓狀血管瘤

2、 racemosum hemangioma,分類 classification,Virchow 三級分類（1963）著重形態(tài)描述，未反應各類血管瘤的病理學特點及衍變。,1982年Mulliken和Glowachi分類,根據(jù)血管瘤的細胞學特性，臨床表現(xiàn)及自然衍變、預后不同，將血管病變分為兩大類。,血管瘤Hemangioma占80％左右草莓狀 混合性 海綿狀(嬰兒型）,血管畸形vascular malformatio

3、n占20％左右葡萄酒色斑(鮮紅斑痣)部分海綿狀血管瘤 （肌肉皮下靜脈畸形）各種靜脈擴張、曲張蔓狀血管瘤,“High-flow” lesions:Arterial malformationsArteriovenous malformationsAV-fistulas,1995年 美國Waner 和 Suen分類,將脈管畸形按血液動力學、異常管腔和血流速度分為：低流速(靜脈、毛細血管和淋巴管)與高流速(動靜脈畸

4、形）,“Low-flow” lesions: Venous malformations Capillary malformationsLymphatic malformations,RICH ：rapidly involuting congenital hemangiomas NICH：noninvoluting congenital heamangiomas

5、 Glu T1型抗原 –陰性,1996年，Boon等提出了先天性血管瘤 (congenital hemangiomas)概念,1996.6 意大利Mulliken 和 Young全球脈管畸形疾病大會采用標準,Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996,國際血管異常疾病研究協(xié)會分類（ISSVA

6、，1996）,,,,血管異常,,血管瘤,血管畸形,,血 管 瘤,毛細血管瘤伴角化,K---T 綜合征,化膿性肉芽腫瘤,纖維血管瘤,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位 同時存在。 血管瘤還可與淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤混 合成在。,Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE) Kassabeach-Merritt Syndrom(KMS) Kassabeach-Merritt phenom

7、enon(PHP),各種綜合征,特殊類型,Kaposiform 血管內(nèi)皮瘤,(K-M Syndrome),血管瘤與血管畸形的基本診斷流程 （Waner and Suen 1999）,血管瘤與血管畸形診斷流程,出生時病變,,,血管瘤,無,有,血管畸形,快速增大,,,有,無,自行消退,,,有,無,,動脈畸形動靜脈畸形動靜脈瘺,,,,體積隨壓力變化,,軟塊可壓縮,體積隨感染波動,靜脈畸形,淋巴管畸形,有,無,血管瘤與血管畸形診斷

8、流程,血管瘤的大小分型（建議）,1. 小型 血管瘤的最大直徑＜3cm。 2. 中型 最大直徑為3cm ~ 5cm。 3. 大型 最大直徑介于 5cm ~ 10cm。 4. 特大型 最大直徑＞ 10cm。 血管畸形亦可參照這一標準對病變范圍進行描述。,血管瘤的治療 Treatment,有效控制腫瘤生長 Control growth促進其消退 Induce regr

9、ession同時應保護美容 Protect the cosmetics,基本原則 Principles,（一）觀察 Observation,真性血管瘤在生后數(shù)年內(nèi)可自行消退.<5歲 50－60％ <7歲 70－80％ <9歲 95％ （1）嬰兒草莓狀、海綿狀及混合性血管瘤 面積小 非重要部位，生長緩慢 自行消退跡象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）,（二）

10、積極治療,1. 手術治療 Surgical Treatment 紋身美容 Tattooing 切除、植皮 Excision & Graft持續(xù)不消的小型血管瘤 注意復發(fā)、出血、美容損害等問題,,2. 物理方法  physical methods a. 壓迫法 compression 彈力繃帶 彈力套

11、用于大面積血管瘤、血管畸形,,,b.化裝美容 c.冷 凍 cryotherapy d.磁 療 megnetictherapy e. 銅針治療 銅針微電導向治療,淺層X線照射、 β、γ射線照射 32P、90Sr 貼敷（ β射線）、膠體30P瘤內(nèi)注射副作用及并發(fā)癥多良性病變不宜采用惡性血管瘤、血管內(nèi)皮瘤可供選擇,3.   放射線及同位素治療Radiotherapy,,選擇性動脈

12、插管注入栓塞物質(zhì)治療血管畸形、海綿狀血管瘤及活動性出血栓塞材料：自身組織、不吸收顆粒材料、 可吸收材料、磁場栓塞、生物膠,4.    栓塞術 Embolization 介入,5. 激光治療 Laser Treatment,a. CO2 激光、YAG激光 碳化效應、疤痕愈合b. 氬離子激光、銅蒸汽激光、脈沖染料激光 PDL(532nm波長)治療鮮紅斑痣c.

13、  強光系統(tǒng)治療機 PhotoDerm VL/PL/HR® d.光動力治療 PDT,6.注射治療 Lesional Injection,硬化劑腫瘤局部注射 Sclerosing solutions 5% 魚甘油酸鈉、無水酒精、沸水、消痔靈、 奎寧烏拉坦、四環(huán)素、高滲葡萄糖等原理：無菌性炎癥，纖維化，疤痕愈合。脲素 動脈插管或局部注射 各類血管瘤 缺點是注射次數(shù)多、治療時間

14、長。,7. 糖皮質(zhì)激素治療 Corticosteroids,口服強的松 prednisone 腫瘤局部注射Intralesional injection 靜脈用藥 iv,適應癥 --真性血管瘤 楊梅狀血管瘤混合性血管瘤嬰兒皮下海綿狀血管瘤 生長迅速的大型血管瘤療效顯著血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-Merritt Syndrome,口服強的松1967年 Zarem 等 劑量: 2-3

15、mg/kg/d 2–3 weeks 見效后逐漸減量。停藥易反跳，腎上腺皮質(zhì)功能抑制時間較長。用2周可有半年抑制,糖皮質(zhì)激素腫瘤局部注射History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生長迅速、大型血管瘤的首選方法( First choice ). 有效率達90％以上。用藥：確炎舒松-A（縮丙酮確炎舒松） 長效制劑倍他米松 （得寶松）快速作用劑聯(lián)合用藥,倍他米松或得寶松）1ml +

16、確炎舒松-A 10-40mg 藥效持續(xù)時間約4-6周， 皮質(zhì)功能4周正常。 注射/6-8周，3 次/療程。 絕大多數(shù)只需1-2個療程即可治愈 注射技術要點 Keys of injection 均勻分散、回抽無血、緩慢推藥 勿將藥液注射入血管內(nèi),K——M Syndrome,氮芥（1966年）、CTX (1986)、 BLM、爭光霉素、平陽霉素 瘤內(nèi)注射90年代以來，用于各種血管畸形，取得較好效果。主要用于大型血管瘤

17、及惡性血管瘤0.1%平陽霉素0.5-8mg/次，間隔 2-4周,8． 抗癌藥物應用,治療前,治療后,阿司匹林 、潘生丁、6—氨基己酸生物學藥物治療：三苯氧胺、α-干擾素 白細胞介素-12?？梢种蒲苌?9. 其他藥物,化淤法、涼血法、散結消癥法、結扎法、針刺療法。中藥制劑：化瘤散（生石膏、純堿）、抗血管瘤素（魚腥草、五倍子）七仙膏、獨一味 用藥時間長、療程長，效果評價？,10. 中醫(yī)中藥 Chinese medic

18、ine,小兒血管瘤及血管畸形治療選擇,一、血管腫瘤（Vascular tumors）（一）嬰兒血管瘤（Infantile hemangiomas） 1. 草莓狀血管瘤觀察隨訪 激素治療 局部注射 口服強的松 靜脈 激光: YAG　PDL 硬化劑（尿素）、平陽霉素注射，冷凍 ,磁療。手術切除 2. 海綿狀血管瘤觀察隨訪 激素治療 局部注射、靜脈、口服強的松 硬化劑注射、尿素注射平陽

19、霉素注射，干擾素注射，冷凍,激素治療 局部注射、靜脈、口服強的松 硬化劑注射、尿素注射 平陽霉素注射，沙培林注射，干擾素注射，觀察隨訪,3. 混合性血管瘤 combined or mixed hemangiomas,1. 快速消退型 RICH：觀察隨訪等待自行消退。 2. 穩(wěn)定型 NICH 激素局部注射、口服、靜脈 手術切除 平陽霉素注射，沙培林注射，尿素注射,（二）先天性血管瘤（

20、congenital hemangioma）,靜脈激素沖擊療法 + 激素平陽霉素局部注射抗癌藥物（長春新堿、環(huán)磷酰胺）靜脈緩推對癥治療：Vc、凝血劑、VK1等，放射治療局部壓迫等綜合治療。,（三）卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤, KMS,,（一）單純性畸形（二）混合畸形,二、血管畸形 （Vascular malformations）,（一）單純性畸形 Simple mlformation,1.毛細血管畸形 （Capillary

21、malformation） 鮮紅斑痣(salmon patch)、葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS）微靜脈畸形（venul malformation） 治療方法：局部化妝、美容、紋身 手術切除 、植皮 激光治療，光動力治療（PTD）：PDL、氬 激光、銅蒸汽激光、PhotoDerm強光治療機。Sturge—Weber 綜合征對癥處理，防止病變發(fā)展及繼發(fā)性損害: 藥物或手術治療癲癇、

22、青光眼和面部血管瘤。面部及脈絡膜微靜脈畸形可采用激光及光動力治療。,2.靜脈畸形 Venous malformation，VM局部小范圍：手術結扎、切除，平陽霉素局部注射、冷凍 皮下海綿狀靜脈畸形：手術切除 平陽霉素局部注射尿素或其它硬化劑注射治療 Nd:YAG 激光和大功率半導體激光、光纖組織間凝固治療，銅針微電導向治療等。內(nèi)臟、肝臟海綿狀血管畸形可手術切除或介入栓塞肢體、肌肉海綿狀靜脈畸形還可輔以彈力衣褲

23、壓迫，局部平陽霉素注射治療。,,3. 淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM） 微囊型（Microcystic lymphangioma)、囊狀水瘤（Macrocystic，cystic hygroma) 手術 OK-432液、沙培林、平陽霉素局部 注射 曲安奈德局部注射。,1.毛細血管-淋巴管-靜脈畸形 包括了多數(shù) K-T綜合征（Klippel-Trenaunay S