常見先心病張珊珊

1、常見先心病,華中科技大學附屬協(xié)和醫(yī)院心血管外科ICU 張珊珊,先天性心臟病,房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉,,Main Contents,,,,,,,,一,二,三,五,四,六,七,流行病學資料 prevalence,病理解剖 pathological anatomy,病理生理及血流動力學改變,輔助檢查 specific studies,臨床表現(xiàn) clinical manifestation,治 療 managemen

2、t,護 理 nursing,什么是房間隔缺損？,,房間隔缺損是一種最常見的先天性心臟病，是指在胚胎發(fā)育的過程中由于受到外力和內(nèi)力的作用使房間隔發(fā)育畸形，最終形成的缺損狀態(tài)。,ASD流行病學資料,,繼發(fā)孔型ASD 男女比例1:2， 多在一歲以內(nèi)自然閉合,ASD病理解剖,ASD,,,,,病理生理,心房水平左向右分流右室舒張期容量負荷增加：RA RV擴大分流量大小取決于： 缺損大小

3、左、右心室相對順應性（充盈阻力） 體、肺循環(huán)相對阻力,血流動力學改變,,,,血流動力學改變,上、下腔靜脈 肺靜脈 右心房 分流 左心房 血量增多 血量減少 右心室（擴大）

4、 左心室（血量減少） 肺動脈（擴張） 主動脈血量減少 肺循環(huán)充血 體循環(huán)供血不足,,臨床表現(xiàn)（癥狀）,缺損小，分流少 可無任何癥狀缺損大，分流多 體形消瘦，面色蒼白，疲乏 活動后氣促，暫時性青紫，呼吸道

5、感染 臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小,臨床表現(xiàn)（體征）,,,心前區(qū)沖動抬舉感，無震顫,L2-3噴射性收縮期雜音（肺動脈相對狹窄）L4-5舒張期雜音（三尖瓣相對狹窄）,,第一心音響亮，P2亢進且呈固定分裂,輔助檢查（1）,心電圖electrocardiography 主要特征major features,心電軸右偏,右心房大,右心室容量負荷增加（V1導聯(lián)常成rsR波形）,輔助檢查（1）,輔助檢查（2）,CXR：肺野充血、肺

6、門血管影粗； 肺動脈段凸出；右房右室增大,輔助檢查（3）,2DE：RA 、RV內(nèi)徑增大，房間隔回聲中斷,輔助檢查（4）,心導管造影檢查： 懷疑合并有其他心內(nèi) 畸形、明顯肺動脈高壓,治 療,介入性治療：適用于繼發(fā)孔型ASD， 5mm<缺損直徑<30mm， 治療年齡大于3歲。 外科手術： 體外

7、循環(huán)下關閉ASD， 手術年齡多在學齡前。,介入性治療Interventional treatment of ASD,手術方式--直接縫合,手術方式 --補片修補,ASD修補術圍術期的護理,術前護理1、預防肺部感染2、配合醫(yī)生積極完善術前檢查3、術前三天開始測量T，術前一 日備皮備血及抗生素過敏試驗。4、心理護理,ASD修補術后常見的護理問題,1.體液不足或過多(Fluid Volume Defic

8、it)2.清理呼吸道無效(Ineffecthe Airway Clearance)3.有感染的危險(Risk for Infection) 4.體溫過高(Hyperthermia)5.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量(Altered Nutrition： less Than Body Requirements) 6.潛在并發(fā)癥：低心排綜合癥 ( Low Output

9、 Syndrom),ASD修補術術后護理,1.心電監(jiān)護2.機械通氣，償還氧債．3.清理呼吸道4.管道護理,,a.妥善放置固定，注意有無 折疊壓迫。是否通暢。b.定時擠壓心包 縱隔引流管，術后當天記錄引流量，注 意引流是否過多，引流液顏色等。,5.血壓穩(wěn)定后抬高床頭，及時傾倒集 水杯內(nèi)的水，嚴格無菌操作，以減少 呼吸機相關肺炎(VAP)的發(fā)生率,ASD修補術術后護理,,

10、6、體溫的控制7、營養(yǎng)的供給8、心理護理,概述,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。 約占先心病的25%,分類,（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型（2）干下-漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型,病理生理(1),室缺導致左向右分流，其血流動力學效應為：a）肺循環(huán)血

11、量增多 b）左室容量負荷增大 c）體循環(huán)血量下降,臨床表現(xiàn)—癥狀,部分病人（小VSD）可無明顯癥狀部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大的室缺也可影響發(fā)育。,臨床表現(xiàn)—體征,胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強或亢進隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失

12、而肺動脈區(qū)第二心間明顯亢進,特殊檢查—X線(1),小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大,特殊檢查—X線(2),大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支擴張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大為主,特殊檢查—超聲心動圖(1),缺損小的病人可無陽性所見，或僅有左心室容量負荷增大的現(xiàn)象缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷征象,特殊檢查—超聲心動圖(2),脈

13、沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測肺動脈的壓力,治療,先心病室缺的自然閉合率在21%--63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機會較少對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入封堵術治療和外科手術治療兩種方法,VSD修補術圍術期的護理,術前護理1、預防肺部感染，肺炎患者應抗炎。左向右分流嚴重者應強心利尿，充分休息。必要時吸氧。

14、2、配合醫(yī)生積極完善術前檢查3、術前三天開始測量T，術前一日備皮備血及抗生素過敏試驗。,VSD修補術圍術期的護理,術后護理1、心外科的常規(guī)護理2、并發(fā)癥的觀察：殘余分流、III度房室傳導阻滯、肺高壓危象、AI、低心排、呼吸衰竭。3、入量控制，量入為出。4、肺動脈高壓危象的預防,概述,動脈導管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽 部和左肺動脈根 部之間，約占先 心病的20%左右

15、， 男女之比為1：3,PDA,PDA病理生理,,一般情況下，主動脈壓力高于肺動脈，不論是收縮期或舒張期血流從主動脈向肺動脈分流分流量大小決定于導管口徑粗細和主肺動脈壓力階差左心房和左心室負荷增加，肺動脈高壓時，右心室負荷增加肺動脈壓力超過主動脈壓力時，產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱差異性紫紺。因動脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關閉不全的周圍血管體征。,,,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn) 導管細者，分流量小，無癥狀 導管粗者

16、，分流大些，易患肺炎、發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。晚期差異性青紫,臨床表現(xiàn)(3),分流量大的未閉動脈導管，常伴有繼發(fā)性嚴重肺動脈高壓者可導致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，此時患者多有青紫且臨床癥狀嚴重。,特殊檢查—心電圖,中度以上的動脈導管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向

17、左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時可有電軸右偏。,特殊檢查—X線,胸部透視可見肺門、主動脈結及左心室搏動增強。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動脈高壓時可見右心室增大、肺動脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 約一半一半的病人在 平片上可見左心房增 大的雙心房影.,特殊檢查—超聲心動圖,應用二維超聲心動圖探明主動脈及肺動脈的導管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心 動圖可探及肺 動脈內(nèi)的異常 血

18、流。,治療,PDA的治療包括 a)外科治療：一種是動脈導管的結扎術或切斷縫合術；一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術 b)介入治療,PDA修補術圍術期的護理,術前護理1、預防肺部感染，肺炎患者應抗炎。左向右分流嚴重者應強心利尿，充分休息。必要時吸氧。2、配合醫(yī)生積極完善術前檢查3、術前三天開始測量T，術前一日備皮備血及抗生素過敏試驗。4、加強營養(yǎng)5、健康宣教。深呼吸和有效咳嗽排痰的方法。,PDA的圍術期護理,

19、術后護理1、心外科的常規(guī)護理2、并發(fā)癥的觀察：出血、喉返神經(jīng)損傷、導管再通、乳糜胸、術后高血壓。3、入量控制，量入為出。4、高血壓的控制,一、名詞解釋 Atrial Septal Defect 艾森曼格綜合征,二、病例分析患者女，60歲，最近3個月活動后出虛汗，全身乏力，心臟彩超檢查描述：右心房室擴大，左心內(nèi)徑正常，左室室壁不厚，運動正常，房間隔II孔中央處回聲脫失約13.2MM，斷端明確，室間隔延續(xù)完整 多