簡(jiǎn)介:耳聾及其防治,HEARINGLOSSANDITSPREVENTIONANDTREATMENT,何謂耳聾,耳聾HEARINGLOSS聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)中的任何功能異常,致使不同程度的聽(tīng)力損失者重聽(tīng)HARDOFHEARING指聽(tīng)力損失輕者聾DEAFNESS指影響社交者,耳聾發(fā)病情況,全球有不同程度的聽(tīng)覺(jué)障礙人數(shù)占總?cè)丝诘?~10,其中輕度7億,≥中度25億;隨著人口老年化,老年性感音神經(jīng)性耳聾患者增加聽(tīng)覺(jué)障礙居殘疾之首(34)我國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言殘疾者2700余萬(wàn)人(2006年)新生聾兒的發(fā)生率為1‰,每年以2~4萬(wàn)的數(shù)量增加,受耳聾困擾的名人,貝多芬,海倫凱勒,千手觀(guān)音,耳聾分級(jí),語(yǔ)頻聽(tīng)閾26~40DB輕度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾41~55DB中度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾56~70DB中重度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾71~90DB重度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾≥91DB極重度聾、全聾,言語(yǔ)頻率聽(tīng)閾平均值以500HZ、1000HZ、2000HZ三個(gè)頻率的均值計(jì)算,,耳聾分類(lèi),按病變性質(zhì)器質(zhì)性聾/功能性聾按發(fā)病年齡先天性聾/后天性聾按發(fā)病特點(diǎn)突發(fā)性/進(jìn)行性/波動(dòng)性按病變部位傳導(dǎo)性聾CONDUCTIVEHEARINGLOSS感音神經(jīng)性聾SENSORINEURALHEARINGLOSS混合性聾MIXEDHEARINGLOSS,外中耳傳音擴(kuò)音功能,外中內(nèi)耳的解剖關(guān)系,耳蝸感音功能,PHYSIOLOGICALFUNCTIONSOFCOCHLEA,聲波的機(jī)械振動(dòng)通過(guò)鐙骨底板將壓力變化傳遞給外淋巴液,引起基底膜振動(dòng);基底膜上的CORTI器,由于蓋膜與網(wǎng)狀板之間的剪切運(yùn)動(dòng),使毛細(xì)胞的纖毛彎曲偏轉(zhuǎn),產(chǎn)生神經(jīng)電沖動(dòng)。,,,聽(tīng)皮層,內(nèi)膝體,下丘核,外側(cè)丘系,,,,,,,,,,,上橄欖核,蝸神經(jīng)核,,聲音傳導(dǎo)過(guò)程與耳聾分類(lèi),外耳、中耳傳導(dǎo)性聾內(nèi)耳感音性聾耳蝸性聾聽(tīng)神經(jīng)神經(jīng)性聾蝸后性聾聽(tīng)中樞神經(jīng)性聾,,,,,,,感音神經(jīng)性聾,,,混合性聾,,傳導(dǎo)性耳聾CONDUCTIVEHEARINGLOSS,因聲波傳導(dǎo)徑路上的外耳、中耳病變導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙病因包括畸形、外傷、炎癥及腫瘤等病變,,,純音測(cè)聽(tīng)傳導(dǎo)性耳聾CONDUCTIVEHEARINGLOSS,AC和BC25DBHLACBC10DBHL,外耳道病變耵聹栓塞OBSTRUCTIONOFTHEEXTERNALCANAL,正常外耳道,外耳道耵聹,鼓膜病變外傷性鼓膜穿孔DISORDEROFTYMPANICMEMBRANE,正常鼓膜,鼓膜穿孔,中耳病變慢性化膿性中耳炎CHRONICSUPPURATIVEOTITISMEDIA,,,,中耳膽脂瘤,慢性化膿性中耳炎,聽(tīng)骨鏈病變先天性聽(tīng)骨鏈畸形CONGENITALMALFORMATIONOFAUDITORYOSSICLES,中耳由第一、二咽囊、第一、二腮弓或第三腮弓的一部分發(fā)育而來(lái),任何部分的發(fā)育障礙,均可導(dǎo)致相應(yīng)部位的畸形。中耳聽(tīng)骨鏈畸形可見(jiàn)砧鐙關(guān)節(jié)離斷、鐙骨缺如等類(lèi)型。患者,男,18歲,感覺(jué)左耳聽(tīng)力下降2年余,鼓膜完整、鼓氣耳鏡見(jiàn)鼓膜活動(dòng)過(guò)度,純音測(cè)聽(tīng)傳導(dǎo)性耳聾,AD型鼓室導(dǎo)抗圖,手術(shù)探查見(jiàn)砧鐙關(guān)節(jié)離斷。,AD型鼓室導(dǎo)抗圖,傳導(dǎo)性耳聾,鐙骨底板病變耳硬化癥OTOSCLAROSIS,,AS型鼓室導(dǎo)抗圖,鼓膜菲薄,SCHWARTZ征陽(yáng)性,傳導(dǎo)性聾骨導(dǎo)CARHART切跡,,,,,,,,,,耳硬化癥是原發(fā)于骨迷路的局灶性、以骨海綿樣變性為病理特征的內(nèi)耳疾病,病變累及鐙骨底板及環(huán)韌帶時(shí)臨床表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾?;颊?,女,40歲,因雙耳聽(tīng)力進(jìn)行性下降2年入院,雙鼓膜菲薄,鼓室內(nèi)壁可見(jiàn)透紅區(qū)(SCHWARTZ征陽(yáng)性),鼓膜活動(dòng)度差,純音測(cè)聽(tīng)呈傳導(dǎo)性聾,聲導(dǎo)抗AS型鼓室導(dǎo)抗圖。,傳導(dǎo)性耳聾的診斷,病史了解發(fā)病時(shí)間、原因等專(zhuān)科檢查部位、范圍、程度等聽(tīng)功能檢查包括音叉檢查、純音測(cè)聽(tīng)、聲導(dǎo)抗等,了解性質(zhì)和程度影像檢查包括CT、MRI等,了解病變的部位和范圍,傳導(dǎo)性耳聾的治療,絕大部分傳導(dǎo)性耳聾可以通過(guò)手術(shù)提高或恢復(fù)聽(tīng)力,手術(shù)包括外耳道成形術(shù)、鼓膜修補(bǔ)術(shù)、聽(tīng)骨鏈重建術(shù)等。佩戴助聽(tīng)器也可以提高聽(tīng)力,,感音神經(jīng)性耳聾(SENSORINEURALHEARINGLOSS),因螺旋器毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)徑路或各級(jí)神經(jīng)元受損,導(dǎo)致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙以及皮層功能缺如者,AC和BC25DBHLACBC10DBHL,感音神經(jīng)性聾病因分類(lèi),先天性聾出生或出生后不久就已存在的耳聾老年性聾人體老化過(guò)程在聽(tīng)覺(jué)器官中的表現(xiàn)傳染病源性聾各種傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性耳聾全身系統(tǒng)疾病引起的耳聾耳毒性聾某些藥物或化學(xué)制品所致的耳聾創(chuàng)傷性聾創(chuàng)傷所致的感音神經(jīng)性耳聾特發(fā)性突聾指不明原因突然發(fā)生的感音神經(jīng)性耳聾自身免疫性聾與自身免疫有關(guān)的感音神經(jīng)性耳聾其他包括梅尼埃病、小腦橋腦角病變、多發(fā)性硬化癥等,,,,感音神經(jīng)性聾診斷和鑒別診斷,病史了解發(fā)病時(shí)間、原因、程度聽(tīng)功能檢查聽(tīng)力障礙性質(zhì)和程度前庭功能檢查有否前庭功能損害影像學(xué)先天性聾,創(chuàng)傷性聾意義較大全身檢查有否全身疾病,感音神經(jīng)性聾診斷流程,確定耳聾的性質(zhì)和程度,純音測(cè)聽(tīng),病史、常規(guī)檢查,是否存在聽(tīng)力障礙,確定感音神經(jīng)性聾的病因,進(jìn)一步檢查聽(tīng)功能前庭功能影像檢查全身檢查,治療,,,,,,,感音神經(jīng)性聾純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果,AC和BC25DBHLACBC≤10DBHL,緩絳型,漸升型,切跡型,耳蝸病變耳毒性聾典型病例,患兒,女,3歲。因發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力差、言語(yǔ)障礙一年余來(lái)診。出生時(shí)曾行聽(tīng)力篩查為通過(guò),1歲前對(duì)言語(yǔ)聲反應(yīng)靈敏。1歲半時(shí)因“發(fā)熱”在私人診所用過(guò)“慶大霉素”,后父母發(fā)現(xiàn)小兒聽(tīng)力漸差。,小兒游戲測(cè)聽(tīng),耳聲發(fā)射,腦干誘發(fā)電位,OTOTOXICITY,蝸后病變聽(tīng)神經(jīng)瘤典型病例ACOUSTICNEUROMA,,患者,女性,37歲,因右耳鳴伴聽(tīng)力下降6月余,加重3月入院。純音測(cè)聽(tīng)示右耳重度感音神經(jīng)性聾、ABRⅠ波存在、Ⅴ波消失,CT右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大,MRI右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,經(jīng)迷路聽(tīng)神經(jīng)瘤摘除術(shù)。,術(shù)前耳顳CT,術(shù)前MRI,術(shù)后MRI,術(shù)中所見(jiàn),術(shù)前ABR,聽(tīng)神經(jīng)病變聽(tīng)神經(jīng)病典型病例AUDITORYNEUROPATHY,患者、男、14歲雙耳聽(tīng)力進(jìn)行性下降半年,言語(yǔ)識(shí)別率差,聽(tīng)神經(jīng)病為病因不明、以低頻聽(tīng)力下降為主的雙耳感音神經(jīng)性聾,聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位引不出,而誘發(fā)性耳聲發(fā)射正常的一種耳聾。,感音神經(jīng)性耳聾治療,藥物治療無(wú)特效藥物,可以用激素/擴(kuò)管/降血粘/溶栓/神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)/維生素B族/能量合劑等高壓氧治療與CARBOGEN吸入(輔助治療)配戴助聽(tīng)器人工耳蝸植入手術(shù),助聽(tīng)器HEARINGAIDS,助聽(tīng)器是一種能協(xié)助人們更好地聆聽(tīng)環(huán)境聲響的輔助器具的總稱(chēng)。一般的助聽(tīng)器包括傳聲器、放大器和接收器三部分,起集聲、擴(kuò)聲和傳聲的作用。可分為氣導(dǎo)和骨導(dǎo)助聽(tīng)器,按外形特征可分為盒式、眼鏡式、耳背式、耳道式、全耳內(nèi)式及植入式助聽(tīng)器,助聽(tīng)器放大器作用,人工耳蝸植入術(shù)COCHLEARIMPLANT,人工耳蝸可將環(huán)境中的聲信號(hào)轉(zhuǎn)換為電信號(hào),并通過(guò)植入耳蝸內(nèi)的電極,刺激病耳殘存的聽(tīng)神經(jīng)而使病人產(chǎn)生某種程度的聽(tīng)覺(jué)人工耳蝸由拾音器、言語(yǔ)處理器、傳遞接收/刺激器及電極組成人工耳蝸植入手術(shù)適應(yīng)癥包括佩帶助聽(tīng)器無(wú)效的重度感音神經(jīng)性耳聾;無(wú)蝸后病變,聽(tīng)神經(jīng)無(wú)異常;有供人工耳蝸電極插入的正常耳蝸形態(tài)。,,人工耳蝸手術(shù),人工耳蝸植入X片,人工耳蝸植入手術(shù),人工耳蝸術(shù)后調(diào)機(jī),聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù),早期診斷新生兒聽(tīng)力篩查,早期診斷早期干預(yù)佩戴助聽(tīng)器或人工耳蝸植入,改善聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)重建或改善病人的言語(yǔ)能力,家庭、學(xué)校,早期發(fā)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力篩查,全體新生兒,住院期間初次聽(tīng)功能篩查,生后6周第二次聽(tīng)功能篩查,生后624周聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位診斷檢查,,,未通過(guò),,未通過(guò),通過(guò),,,通過(guò),,,不予隨訪(fǎng),終止隨訪(fǎng),,,確定診斷干預(yù)治療,,目前發(fā)現(xiàn)與耳聾有關(guān)的常見(jiàn)基因有GJB2基因、SLC26A4基因、線(xiàn)粒體A1555G突變基因采用基因芯片的原理,可同時(shí)檢測(cè)4個(gè)耳聾相關(guān)基因(GJB2、GJB3、SLC26A4和12SRRNA)的9個(gè)突變熱點(diǎn)可用于健康攜帶者篩查、產(chǎn)前診斷的研究及嬰幼兒耳聾疾病早期篩查的研究,遺傳性耳聾基因芯片檢測(cè)技術(shù),小結(jié),耳聾按聽(tīng)力損失的程度分為輕度聾、中度聾、中重度聾、重度聾、極重度聾、全聾耳聾常按部位分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聾傳導(dǎo)性聾多可進(jìn)行手術(shù),提高或恢復(fù)聽(tīng)力感音神經(jīng)性聾病因復(fù)雜,既有遺傳性因素、也有環(huán)境影響的因素,藥物治療作用有限,重在預(yù)防,可通過(guò)佩戴助聽(tīng)設(shè)備以及人工耳蝸植入提高或恢復(fù)聽(tīng)力,,愛(ài)耳日主題,,,,2000預(yù)防耳毒性藥物致聾2001減少耳聾發(fā)生,實(shí)施早期干預(yù)2002聽(tīng)力助殘救助貧困聾兒2003提高人口素質(zhì),減少出生聽(tīng)力缺陷2004防聾走進(jìn)社區(qū)2005全社會(huì)共同關(guān)愛(ài)老年人健康聽(tīng)力、幸福生活2006預(yù)防聽(tīng)力損傷和耳聾,人人享有健康聽(tīng)力2007珍愛(ài)聽(tīng)力,快樂(lè)成長(zhǎng)2008奧運(yùn)精彩我聽(tīng)到2009正確使用助聽(tīng)器,我國(guó)把每年3月3日定為全國(guó)愛(ài)耳日,先天性聾CONGENITALDEAFNESS,出生或出生后不久就已存在的耳聾遺傳性基因或染色體異常非遺傳性懷孕期因素早期病毒感染/藥物中毒/噪聲產(chǎn)期因素妊娠毒血癥/早產(chǎn)兒/難產(chǎn)/產(chǎn)傷遺傳性原因可以通過(guò)產(chǎn)前分子生物學(xué)診斷加以防治;非遺傳性原因通過(guò)提高健康宣教可以預(yù)防。,聾啞癥DEAFMUTISM,重度先天性聾或嬰幼兒期失去聽(tīng)力者,無(wú)從接受言語(yǔ)信號(hào),更無(wú)自身言語(yǔ)反饋,如無(wú)特殊訓(xùn)練,將成為又聾又啞的聾啞癥(DEAFMUTISM聾啞兒童通過(guò)早期診斷、人工耳蝸植入術(shù)、聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)等方法康復(fù),MONDINI畸形耳蝸發(fā)育不全,,老年性聾PRESBYCUSIS,人體老化過(guò)程在聽(tīng)覺(jué)器官的表現(xiàn)臨床特點(diǎn)緩慢進(jìn)行性、雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性、高頻為主常伴耳鳴、語(yǔ)言辨別能力下降可以通過(guò)加強(qiáng)鍛煉,提高體質(zhì),延緩衰老可以通過(guò)助聽(tīng)器提高聽(tīng)力,,耳毒性聾OTOTOXICITY,使用或接觸藥物或化學(xué)制劑所致,占后天性聾的50常見(jiàn)耳毒性藥物有氨基糖甙類(lèi)抗生素,多肽類(lèi)萬(wàn)古/多粘,水楊酸鹽類(lèi)藥物,袢利尿類(lèi)藥物,抗腫瘤藥,抗瘧藥,重金屬,酒精等中毒等臨床特點(diǎn)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性,多不可逆性高頻先損害,常有耳鳴先兆延遲性氨基糖甙類(lèi)家族易感性伴前庭受累提高認(rèn)識(shí),預(yù)防為主,易感個(gè)體慎用耳毒性藥物,可以通過(guò)助聽(tīng)器或人工耳蝸植入術(shù)治療,,休息,謝謝,
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上傳時(shí)間:2024-01-05
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