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1、,,肝小靜脈閉塞癥,盧丹,花是什么花？,,別名：三七草、菊葉三七、土三七、血當(dāng)歸、牛頭三七,,,功效,活血消腫。治跌打損傷，瘀積腫痛，癰瘡腫瘍，乳癰。,,,高大多年生草本，高60-150cm。根粗大成塊狀，直徑3-4cm,,,吡咯烷生物堿,,,采集,6～8月采全草，8～9月挖根,含有毒性成分,土三七不同于三七,都是屬于菊科植物，兩者一字之差。“三七”是傳統(tǒng)的中藥材，活血化瘀、消腫止痛，常用于跌打損傷的治療?！巴寥摺?卻含有一種叫吡

2、咯烷的毒性物質(zhì)，會(huì)造成肝小靜脈內(nèi)皮損傷，繼而出現(xiàn)小靜脈閉塞。,揭開(kāi)土三七的神秘面紗,,,“土三七”是一年多生的草本植物，內(nèi)含吡咯烷生物堿成分，可造成肝竇和肝小靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肝小靜脈阻塞，肝細(xì)胞不同程度液化壞死，晚期可見(jiàn)肝纖維化，患者出現(xiàn)肝大、右上腹痛、腹水和黃疸等癥狀，而且這種損害一經(jīng)形成，常常無(wú)法逆轉(zhuǎn)，最終發(fā)展為肝功能衰竭或頑固性腹水。一些受到肝損傷的重癥患者，甚至只能求助于換肝手術(shù)來(lái)維持生命。,,正常情況下，人體進(jìn)入肝臟的

3、血流是肝動(dòng)脈和門(mén)靜脈，流出肝臟血流經(jīng)肝內(nèi)中央靜脈、肝靜脈流到心臟。而食用菊科“土三七”會(huì)導(dǎo)致肝臟血竇中內(nèi)皮細(xì)胞損傷，出去的小靜脈由于內(nèi)膜炎癥纖維化閉塞了，肝臟的血“只進(jìn)不出”，引起門(mén)靜脈壓力增加，出現(xiàn)胸腹水、食管靜脈曲張。此癥缺少治療方法，輕者可試用丹參，重者只能換肝、甚至死亡。,肝小靜脈閉塞癥 (HVOD ),是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內(nèi)皮腫脹、纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，繼而發(fā)生肝細(xì)胞萎縮、彌漫性肝纖維化，臨床出現(xiàn)肝臟腫大、疼

4、痛、腹水等， 半數(shù)以上病人可以康復(fù)，20%病人死于肝功能衰竭，少數(shù)病人發(fā)展為肝硬化門(mén)脈高壓 .,HVOD,,,,,,致病因素,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),治療,鑒別診斷,HVOD,,,,并發(fā)癥,肝小靜脈閉塞癥切片,1953年Hill等報(bào)道了150例牙買加兒童的“漿液性肝病” 翌年 Jellife和Bras報(bào)道時(shí)使用了肝小靜脈閉塞癥這一名詞,某些生物毒素、化學(xué)藥物等因素導(dǎo)致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時(shí)伴有肝內(nèi)門(mén)靜脈相應(yīng)的病變。,TEX

5、T,TEXT,TEXT,致病因素,,本病報(bào)道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起。如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七；化學(xué)藥物如尿烷、長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射治療等所引起。,其他因素①砷劑、汞、亞等有毒物質(zhì)；②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征；③雌激素等。,HVOD分期,,急性期,亞急性期,慢性期,HVOD急性期,,急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見(jiàn)淋巴管擴(kuò)張和“肝哭泣”征象。光鏡下見(jiàn)中央靜脈

6、和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻， 肝竇明顯擴(kuò)張淤血，伴有不同程度的肝細(xì)胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴(yán)重區(qū)肝細(xì)胞消失， 網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細(xì)胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性壞死改變。,,HVOD亞急性期,亞急性期肝臟表面呈網(wǎng)狀區(qū)域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內(nèi)皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴(kuò)張、淤血和出血性肝細(xì)胞壞死，中央靜脈出現(xiàn)纖維化，尚無(wú)假小葉形成。,HV

7、OD慢性期,,,慢性期肝臟進(jìn)一步硬化，肝小葉中心區(qū)域肝細(xì)胞萎縮、網(wǎng)狀支架塌陷及纖維組織增生，可見(jiàn)假小葉形成，最后形成小結(jié)節(jié)性肝硬化 部分病例可伴有門(mén)靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。,臨床表現(xiàn),,,,亞急性期,,,,慢性期,以門(mén)脈高壓為主要表現(xiàn)，與其他類型的肝硬化相同。,起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水 。伴有食欲減退、 惡心嘔吐等癥狀，黃疸下肢水腫較少見(jiàn) 。往往有肝功能異常。,持久性的肝臟腫大 反復(fù)出現(xiàn)腹水,

8、急性期,HVOD診斷,,,,,,HVOD的診斷困難，臨床上遇到有上述典型表現(xiàn)的病人應(yīng)仔細(xì)地尋找有關(guān)的病因或誘因， 因本病肝組織病理有特征性表現(xiàn)，故HVOD的診斷主要依賴于肝組織活檢。,HVOD與布-加氏綜合征(B-CS)鑒別診斷,1病因,B-CS最常見(jiàn)的原因是血液凝固性增高，如外傷、脫水、經(jīng)期、感染、腹部腫瘤和重勞后等；HVOD與服用草藥 灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關(guān)。,B-CS急性期雖可有腹脹、肝

9、區(qū)疼痛等癥狀，但很少有發(fā)熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數(shù)以上伴有下腔靜脈高壓綜合征，如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會(huì)陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成，而HVOD無(wú)。,2臨床表現(xiàn),HVOD與布-加氏綜合征(B-CS)鑒別診斷,,下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側(cè)支循環(huán)形成情況等，HVOD則無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),3靜脈造影,可發(fā)現(xiàn)B-CS下腔靜脈有無(wú)狹窄、 閉塞、阻塞程度， 有無(wú)血栓形成以及肝內(nèi)側(cè)支形

10、成，而HVOD多僅顯示肝大，急性期透聲性增強(qiáng)， 慢性期回聲增強(qiáng)， 增粗， 光點(diǎn)分布不均， 網(wǎng)狀回聲增強(qiáng)，與B-CS幾無(wú)區(qū)別。,4 B超,HVOD與布-加氏綜合征(B-CS)鑒別診斷,,肝活檢對(duì)B-CS和HOVD最有鑒別意義，B-CS時(shí)肝靜脈內(nèi)可有血栓形成，且多在主肝靜脈出口部受累，HVOD則無(wú)肝靜脈血栓形成， 病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HVOD還應(yīng)與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。,5肝活檢,,

11、并發(fā)癥,,,,,,右心室肥大,野百合堿中毒往往并不局限于肝臟，也可引起肺小靜脈的類同病變,,肺動(dòng)脈高壓,肺淤血,HVOD早期治療,對(duì)早期可疑病例， 應(yīng)及時(shí)停止接觸、攝取和應(yīng)用肝毒性物質(zhì)。,HVOD急性期采取綜合治療,,,,,,,,4吸氧,,,,,,,1支持治療,3放腹水,5促肝細(xì)胞再生,2抗凝,6肝移植,,支持療法：急性期可采用極化液（G-I-K）靜滴,,抗凝療法：小劑量肝素q12h皮下注射，持續(xù)1周，同時(shí)應(yīng)用右旋糖酐40 (低分子

12、右旋糖酐)靜脈滴注，以改善肝、肺和腎臟的微循環(huán)。,,腹水多可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，在血液凈化中心配合下進(jìn)行超濾凈化后靜脈回輸，以減少蛋白質(zhì)的丟失.,,,,防治感染，對(duì)合并感染者應(yīng)用廣譜抗生素,,綜合治療,,,間斷吸氧、高壓氧治療，能促使改善循環(huán)系統(tǒng)的低氧血癥，減輕肝臟水腫，改善全身能量代謝過(guò)程，尤其是肝細(xì)胞線粒體的再生過(guò)程。,,促肝細(xì)胞再生藥物，如肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子(hepatic growthfactor HGF) 高血糖素(

13、胰高血糖素)-胰島素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等。前兩者有促進(jìn)肝細(xì)胞再生的作用，而后者促進(jìn)肝竇周圍血管擴(kuò)張，增加肝血流量，增加肝氧攝取率和利用率,,,綜合治療,,,,肝硬化出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓綜合征，可選適宜的門(mén)-體或門(mén)-肺分流術(shù)。,脾臟明顯腫大者作脾部分切除術(shù)，脾臟輕度或中度腫大者，僅作脾動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。,但保留脾臟的手術(shù)僅在消化道出血分流與斷流時(shí)才附加實(shí)施。對(duì)肝衰竭者可行