胃腸間質瘤-陳秋雁

1、胃腸間質瘤(GIST),gastrointestinal stromal tumor,GIST概述,定義 獨立起源于胃腸道間質干細胞的腫瘤，屬于消化道間葉性腫瘤,不是平滑肌瘤、神經源性腫瘤 歷程1962年Stout “胃的奇異型平滑肌瘤”1969年WHO將其歸為上皮樣平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark，“胃腸間質瘤”近10年，明確酪氨酸激酶生長因子 受體KIT（CD117）分子機制，強調 GIST臨床重要性

2、,免疫組化染色促進 了GIST真正獨立,,臨床特點,發(fā)病率 10-20/100萬年齡 多在40歲以上，中位年齡為50-60歲，男、女發(fā)病率相當，但有些報道提示男性發(fā)病率略高，兒童少見,好發(fā)部位,,60~70%,20~30%,,＜5%,,＜5%,,癥狀與腫瘤的部位、大小和生長方式有關 最常見的臨床癥狀是黏膜潰瘍出血，貧血。 50%-70%的患者腹部可觸及包塊 少見癥狀有食欲不振、體重下降

3、、惡心、腸梗阻及阻塞性黃疸 、吞咽困難,臨床表現,病理學特點——大體形態(tài),腫瘤大小不一形態(tài)多樣大多數腫瘤呈膨脹生長，邊界清楚，質硬易碎；切面魚肉狀，灰紅色，中心可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變,小腸GIST大體形態(tài),中心出血、壞死,,病理學特點——組織病理,GIST：與平滑肌腫瘤相似的形態(tài),平滑肌瘤,平滑肌肉瘤,低度惡性 GIST,高度惡性GIST,,,約95%的GIST KIT(CD117)陽性GIST中其他陽性的指標有CD

4、34 （間葉/造血祖細胞標記物）陽性率60-70%SMA(平滑肌動蛋白)陽性率15%-60%S-100(區(qū)分神經源性腫瘤）陽性率10%GIST偶爾表達結蛋白,GIST中KIT的陽性染色(膜和漿,漿,膜以及核旁點狀濃集),,,GIST的免疫表型,診 斷,臨床表現結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡CT或內鏡超聲顯示的發(fā)生于胃腸道壁的腫瘤GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結果,普通放射診斷價值有限胃腸造影： 腔

5、內或腔內腔外型----為管腔內邊界較清楚的充盈缺影； 腔外型-------------------為外在弧形受壓改變。,影像學表現,A、一位67歲男性患者鋇餐檢查胃正位顯示位于胃體的邊緣光滑的軟組織腫塊（箭）。B、一位67歲女性患者胃鋇餐檢查斜位顯示邊緣光滑，寬基底，與胃壁呈鈍角的軟組織腫塊。,Ｘ線鋇餐檢查,有一定的特征性胃腸道腔外生長腫塊，可侵犯系膜，包繞鄰近腸管；腫塊多富于血供，增強后腫塊強化顯著，且靜脈期強化程度高于動

6、脈期；腫塊內可因出血、壞死、囊變、液化而密度或信號不均；而淋巴結轉移少見。,CT、MRI,平掃:腫瘤多呈向腔內、腔外或同時向腔內外突出的圓形或類圓形軟組織腫塊,少數呈不規(guī)則形或分葉狀?？沙霈F大小不等、形態(tài)不一的壞死、囊變的低密度灶,或腫塊周邊密度均勻,中心壞死囊變及出血。,CT掃描,男69，腹脹1月，黑便2日，腹痛半日,,,,,增強:多呈中等或明顯強化。有壞死、囊變者,常表現腫瘤周邊實體部分強化明顯。向腔外突出的腫塊部分可見強化明顯

7、、完整的粘膜面。惡性者,?？梢娭車鞴倩蚪M織受侵的表現,及肝臟的轉移灶和或淋巴結的轉移。女，54，排便異常1年，下腹部痛、消瘦5月,,,,一名48歲女性，目前以嘔血為主要癥狀的胃間質瘤患者，CT增強掃描清晰顯示啞鈴狀腫瘤（箭頭），在肝臟有遠處轉移。,男，57歲，黑便1月，腹痛半日,,消化道腺癌:多發(fā)生于胃的遠端部分 ,環(huán)形生長為主 ,鄰近腫塊的胃壁增厚 ,容易造成消化道梗阻 ,較易發(fā)生局部或腹膜后淋巴結轉移。,鑒別診斷,鑒別診斷,

8、男，57歲賁門-胃小彎粘膜增厚，局部形成軟組織腫塊（箭頭）。增強呈明顯不均一強化,,,,,淋巴瘤:胃壁彌漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多發(fā)不規(guī)則充盈缺損 ,可見較大龕影 ,小腸惡性淋巴瘤可見“夾心面包征”和“動脈瘤樣腸腔擴張征”。,鑒別診斷,鑒別診斷,,,,,,,,,,,,,男，55歲結腸見一段腸壁不規(guī)則增厚，增強后中度強化，局部管腔明顯擴張，漿膜面毛糙，周圍可見多發(fā)明顯腫大淋巴結影。,類癌:常見于遠端回腸、腸系膜根部 ,多引起粘連

9、 ,較大腫塊常導致梗阻。,鑒別診斷,鑒別診斷,,,,,男，60歲賁門區(qū)胃壁局限性增厚軟組織影，增強后三期掃描明顯不均勻強化，胃壁漿膜面及胃周脂肪界面模糊,注：胃腸道自主神經瘤電鏡下可見 神經分泌顆粒,鑒別診斷,平滑肌類腫瘤:難以鑒別 ,主要依賴于病理免疫組化鑒別。,顯示腫瘤的部位、內部結構、增強掃描特征、是否轉移等。多層螺旋CT的多平面重建技術及MRI的多方位成像全面地顯示腫瘤的生長方式與周圍組織的關系、確定腫瘤的起源部位。多層

10、螺旋CT的容積重建技術及MR血管技術可以顯示腫瘤與周圍血管的關系、腫瘤血管的形態(tài) 為臨床診斷及治療提供更多信息 。,CT、MRI診斷價值,GIST vs盆腔腫塊,當腫塊較大時可能與婦科腫塊（如子宮肌瘤，卵巢腫瘤）相似，臨床體檢及盆腔超聲檢查難以鑒別,多層螺旋CT的多平面重建成像有重要診斷價值,75歲，女，腹痛2周入院，查體腹腔可移動腫塊，子宮切除后5年,經腹超聲探及膀胱前一邊界清楚腫物，富含血管

11、，超聲考慮為卵巢腫瘤,蒂征,GIST的良惡性,按Lewin等的標準GIST的良惡性可分為三類： （1）惡性，組織學證實的轉移，或浸潤到鄰近臟器； （2）潛在惡性，具備以下任一指標者：胃部腫瘤>5.5 cm，腸道腫瘤>4 cm；核分裂象胃部腫瘤>5/50 HPF，腸道腫瘤>1/50 HPF；有腫瘤壞死；核異型性明顯；細胞豐富；上皮樣細胞呈巢狀或腺泡狀。 （3）不具備上述指標者為良性。據統(tǒng)計，確診時GI

12、ST中10%-30%屬于惡性，潛在惡性占70%-90%。潛在惡性隨著時間的推移轉變成惡性。,GIST分化及良惡性,核分裂相是分化程度主要的標準： >10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/10HPF——中分化,GISTs惡性程度判斷,GIST播散轉移,大腫塊直接浸潤周圍組織器官極少發(fā)生淋巴結轉移 腹腔種植血行轉移--肝臟最常見，其次為肺、骨,GIST的治療,對于可完整切除的G

13、IST患者仍是首選治療原則：無瘤操作，整塊切除；徹底切除肉眼腫瘤和周圍2cm周圍正常組織——根治性切除不作聯合臟器切除不作淋巴結清掃術后復發(fā)轉移應爭取行根治性再次手術 腫瘤完整切除術后5年生存率 :35～65%； 腹腔鏡手術需在有經驗的中心進行,手術切除,,腫瘤本身對放射性抵抗，不主張化療有效率低，不主張,放化療,,介入靶向藥物,肝臟轉移瘤治療,,靶向治療--分子基礎,c-k