成人髓母細(xì)胞瘤讀片會

1、福州市讀片會,患者，女，36歲，以“反復(fù)頭痛1月余，加重伴惡心、嘔吐3天”為主訴急診入院。實驗室檢查無特殊。,臨床資料,T2WI-TRA,T1WI-TRA,FLAIR-TRA,DWI-TRA,TRA-C+,SAG-C+,COR-C+,MRS,T2WI-TRA,T1WI-TRA,FLAIR-TRA,DWI-TRA,MRS,COR-C+,SAG-C+,TRA-C+,診斷 ？,手術(shù)記錄,術(shù)中切開硬膜，即見右小腦半球及扁桃體向外鼓出。翻開硬

2、膜向上，見腫瘤位于小腦上部橫竇下方，腫瘤呈黃色，質(zhì)地韌，與橫竇及天幕粘連緊密，腫瘤與小腦半球界限不清，瘤周水腫明顯，血供豐富。,小細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化符合髓母細(xì)胞瘤（WHOⅣ級）。IHC：CD56、Syn、CD99、NSE：（+）；Bcl-2、NeuN：（W+)；GFAP、Nestin、NF、TTF-1、LCA：（-）；P53（+，8%），MGMT（+，80%），ATM（-），MIB-1LI40%。,術(shù)后病理,討論,髓母細(xì)胞瘤

3、是一種小細(xì)胞型的原始神經(jīng)外胚層腫瘤。多見于兒童，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的15-25%，成人少見，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%。臨床表現(xiàn)：成人顱縫已閉合， 顱腔空間代償力差， 通常起病急、 顱內(nèi)壓增高癥狀更為明顯。偏居小腦半球側(cè)的成人髓母細(xì)胞瘤可較早出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)等小腦功能障礙。,討論,成人髓母病理特點(diǎn): 兒童多起自第四腦室頂部后髓帆的胚胎殘余細(xì)胞；而成人髓母細(xì)胞瘤則多起源于小腦軟膜下分子層表面的小腦外顆粒層細(xì)胞，腫瘤生長部位偏離中線，且

4、多位于小腦表面的部位。 成人髓母細(xì)胞瘤多為促纖維增生型，瘤中存在促結(jié)締組織增生組織成分，瘤內(nèi)鈣化、囊變及壞死較多。,影像特點(diǎn),成人腫瘤多位于小腦半球。而兒童多位于小腦蚓部。（亦有文獻(xiàn)認(rèn)為小腦蚓部多見）成人腫瘤實性部分多輕至中度強(qiáng)化，兒童則明顯強(qiáng)化。（促纖維增生型）成人腫瘤內(nèi)囊變壞死比較多，而兒童幾乎無囊變與壞死。兒童的髓母細(xì)胞瘤大多邊界清楚，而在成人邊界清楚者僅占11％。位于小腦半球病例可出現(xiàn)腦膜受累。,F-30,髓母細(xì)

5、胞瘤,M-12,髓母細(xì)胞瘤,鑒別診斷,室管膜瘤腦膜瘤血管母細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移瘤,鑒別診斷,室管膜瘤 好發(fā)年齡為兒童及青少年，多發(fā)生于第四腦室經(jīng)過四腦室側(cè)孔延伸至橋小腦角池 ， 典型者常伴有囊變和鈣化，增強(qiáng)掃描實性部分強(qiáng)化明顯 。,F-5,室管膜瘤,鑒別診斷,腦膜瘤 小腦半球髓母細(xì)胞瘤靠近小腦表面，MR信號強(qiáng)度與腦膜瘤相似．因此常常誤診為腦膜瘤。 腦膜瘤好發(fā)于中年女性，是腦外腫瘤，腫瘤邊緣較清楚．增強(qiáng)可見腦膜尾征。

6、腦膜瘤的增強(qiáng)幅度一般較明顯．而小腦半球髓母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為中度或輕度增強(qiáng)。,F-45,腦膜瘤,鑒別診斷,血管母細(xì)胞瘤 多見于成人，位于小腦半球這多為囊性血管母，典型者呈大囊、小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，囊壁不強(qiáng)化，局部可見粗大引流血管。,F-33,血管母細(xì)胞瘤,鑒別診斷,膠質(zhì)瘤 發(fā)生于小腦半球的膠質(zhì)瘤以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤最常見，多發(fā)于兒童和青少年，20歲以下多見。 腫瘤根據(jù)囊變程度分為囊腫型(呈囊性，沒有壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊)；

7、囊腫結(jié)節(jié)型(囊性病變?yōu)橹?，伴有壁結(jié)節(jié))；腫塊型(實性部分為主，伴有或不伴有囊變)。增強(qiáng)后腫瘤囊壁可見強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)及實性部分明顯強(qiáng)化。,M-23,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,鑒別診斷,轉(zhuǎn)移瘤 小腦單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，多見于中老年，通常有原發(fā)腫瘤病史，腫瘤易并發(fā)壞死、出血，瘤周多有水腫，增強(qiáng)掃描增強(qiáng)程度不一。,F-42，轉(zhuǎn)移性腺癌，考慮原發(fā)灶來源于腸道。,本例特點(diǎn),腫瘤部位 小腦半球。腫瘤實質(zhì)DWI信號增高 提示腫瘤細(xì)胞較為密集，符合小圓細(xì)胞類腫瘤