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1、先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較常見的先天畸形,以后脫位多見,出生時即已存在,病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉,導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛、半脫位或脫位。,,以往學(xué)者或文獻都稱之為先天性髖關(guān)節(jié)脫位,在1992年的國際學(xué)術(shù)會上,大多數(shù)醫(yī)生對它的發(fā)生、病理有了新的認識,所以改稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,不再稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位。,先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率為4~11 ‰,病因至今尚未完全明了,多數(shù)學(xué)者認為有許多因素參與。,1、性別:女∶男約6∶1。2、
2、側(cè)別:左∶右約4∶1。3、胎位:臀位出生∶頭位出生約10∶1。,4、遺傳因素:父母有先髖者和有一個孩子有脫位的家族中出生的孩子發(fā)生率為36 ‰,而父母雙方正常出生的孩子髖脫位發(fā)生率為5~6 ‰,前者大6倍。5、季節(jié)因素:冬季發(fā)生率與夏季發(fā)生率約為3∶1。,6、體重因素:早產(chǎn)兒發(fā)生率低。研究中發(fā)現(xiàn)一個相當(dāng)有趣的體重問題:不成熟嬰兒(體重偏輕)發(fā)生率為13.3 ‰,而早熟嬰兒(體重偏重)為83 ‰。7、種族和地區(qū)因素:歐洲、美洲發(fā)生率
3、高(白人)而亞洲、非洲發(fā)生率低(有色民族),意大利、格魯吉亞發(fā)生率高達 9 ‰ 而泰國僅為0.5 ‰。,二、病因1、胚胎學(xué)說:認為是由于原始的胚基缺陷,繼而形成脫位。依據(jù):(1)有先髖家族史出生的孩子比沒有家族史出生的孩子高6倍。(2)單胚雙生子先髖發(fā)生率40 ‰,而雙胚雙生子僅占3 ‰。,2、宮內(nèi)位置學(xué)說:胎兒在宮內(nèi)下肢呈屈曲內(nèi)收位。如果髖、膝處伸直位可誘發(fā)髖脫位,臀位發(fā)生率比頭位發(fā)生率高10倍是證明之一。,,3、新生兒襁褓法體位:
4、伸腿位(伸髖伸膝位)發(fā)生率比屈腿位(屈膝屈髖位)發(fā)生率高。依據(jù):(1)意大利傳統(tǒng)采用前者發(fā)生率很高,但在美洲的意大利人不采用前者發(fā)生率便很低。(2)日本學(xué)者在東京對1971年出生的嬰兒(傳統(tǒng)伸腿位襁褓法)和1973年出生的嬰兒(采用屈腿位襁褓法)同齡在3~6個月進行檢查發(fā)生率由5.6 ‰下降至0.1 ‰。,早期癥狀和體征:1、病側(cè)髖關(guān)節(jié)呈屈曲外旋狀,不敢伸直,活動受限。2、病側(cè)肢體短縮。3、病側(cè)髖部外側(cè)隆起。4、病側(cè)下肢皮紋加多
5、,加深且升高。5、病側(cè)髖活動時作響。,外觀與皮紋:髖脫位時,往往出現(xiàn)大腿短而粗,小腿細而長,臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)皮紋不同,患側(cè)升高或多一條,患肢外翻15~20°且有縮短現(xiàn)象。,外觀與皮紋:髖脫位時,往往出現(xiàn)大腿短而粗,小腿細而長,臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)皮紋不同,患側(cè)升高或多一條,患肢外翻15~20°且有縮短現(xiàn)象。,股骨頭不能摸到:將手旋轉(zhuǎn)小腿時,正常情況下在
6、前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時,前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。,股骨頭不能摸到:將手旋轉(zhuǎn)小腿時,正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時,前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。,會走路的患兒:單側(cè)髖脫位為瘸步;兩側(cè)髖脫位為鴨步。,,檢查方法:1、外展試驗(Abduction test),為檢查第一項程序。屈膝關(guān)節(jié),髖關(guān)節(jié)各90°,再向外展,病側(cè)下肢不能放平為陽性。臨床實踐證明,90%的患
7、兒為陽性。,2、加里阿齊征(Galeazzi):小兒平臥,雙下肢屈膝90°,因患側(cè)大腿短縮,出現(xiàn)患側(cè)膝關(guān)節(jié)低于健側(cè)膝關(guān)節(jié)。該體征只適用于單側(cè)髖脫位。,3、入口彈跳實驗(Ortolani test):被檢兒仰臥,術(shù)者一手固定小兒一側(cè)骨盆,另一手握住對側(cè)下肢,拇指放在大腿內(nèi)側(cè)中部,其他四指放在大腿外側(cè)上部向下肢加壓外展,當(dāng)外展至75°~80°時可有滑動或跳動感覺,此后可外展至90°,稱Otolani跳
8、動聲,是診斷上的一個重要依據(jù)。,3、入口彈跳實驗(Ortolani test):被檢兒仰臥,術(shù)者一手固定小兒一側(cè)骨盆,另一手握住對側(cè)下肢,拇指放在大腿內(nèi)側(cè)中部,其他四指放在大腿外側(cè)上部向下肢加壓外展,當(dāng)外展至75°~80°時可有滑動或跳動感覺,此后可外展至90°,稱Otolani跳動聲,是診斷上的一個重要依據(jù)。,,4、套疊實驗(The telescoping test):被檢兒仰臥,被檢側(cè)屈膝、屈髖各90&
9、#176;,術(shù)者一手拇指按骨盆一側(cè)髂前上棘,其余四指按住同側(cè)股骨大粗隆,術(shù)者另一手握住同側(cè)小腿下推或上拉,此時若按住股骨大粗隆的四指先移動為陽性。,或小兒平臥,屈髖90°屈膝90°,一手握住膝關(guān)節(jié),另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下推動,可感到股骨頭向后突出,向上提升時,股骨頭復(fù)入髖臼,為套疊試驗陽性。,X光檢查:(1)髖臼角度:大于30°為異常。(2)沈通氏線:不延續(xù)為異常。(3)Perki
10、n氏線測量法:股骨喙突位Perkin氏線外側(cè)為異常(1歲以內(nèi))。股骨頭骺位于Perkin方格外上限為異常(1歲以上)。(4)假臼形成。(5)股骨頭骺變形且小。,連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線,稱Y線或Hilgenreiner線。自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線,稱Perkin線或Ombredarne線。兩線交叉將髖臼劃為四區(qū),正常股骨頭骨化中心應(yīng)在內(nèi)下區(qū),若位于其它區(qū)域,則為脫位。此外,脫位側(cè)骨化中心常較小。,連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線,稱
11、Y線或Hilgenreiner線。自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線,稱Perkin線或Ombredarne線。兩線交叉將髖臼劃為四區(qū),正常股骨頭骨化中心應(yīng)在內(nèi)下區(qū),若位于其它區(qū)域,則為脫位。此外,脫位側(cè)骨化中心常較小。,興登(Shenton)線:正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度,稱做興登氏線。髖脫位、半脫位病例,此線完整性消失。,髖臼指數(shù):自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線,此線與Hilgenreiner線之間
12、夾角稱髖臼指數(shù),此角說明髖臼斜度和髖臼發(fā)育程度。,出生時,髖臼指數(shù)為25.8~29.4°,6個月嬰兒19.4°~23.4°,2歲以上者在20°內(nèi)。大于正常值者說明臼頂傾斜度增加,為髖臼發(fā)育不良。多數(shù)學(xué)者認為超過30°就有明顯脫位趨向。,中心邊緣角(CE角):隨訪病例常需測定股骨頭入髖臼程度,取股骨頭中心為一點,髖臼外緣為一點,連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下,兩線相交于髖臼外緣,稱
13、邊緣中心角。正常此角大于20°。,此角正常范圍為20~46°,平均35°。15~19°可疑;小于15°甚至負角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。,骨骺外移測定:自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距,兩側(cè)比較,距離增寬表明股骨頭外移,此法在測量輕度半脫位時很有價值。骨骺出現(xiàn)前,可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點作測量。,治療先天性髖關(guān)節(jié)脫位如能在新生兒期仔細觀察、及早發(fā)現(xiàn)、及時治療
14、,則治療方法簡單,效果也好,多數(shù)經(jīng)3個月即可見效。若能在9個月以前得到治療,多數(shù)可治愈。如不及時治療或處理不當(dāng),長大后可造成患側(cè)髖部和腰部疼痛跛行(瘸腿),影響勞動及體形。,3歲以下兒童以非手術(shù)治療為主:(1)1歲以下的髖發(fā)育不良而無明顯股骨頭脫位或有輕度半脫位者,采用人字形外展位夾板固定雙髖關(guān)節(jié),每2~3個月?lián)Q1次,共2~3次。,(2)1歲以下用手法復(fù)位,加用支具配戴防止其再脫位,支具佩戴共9~12個月。,(3)1~3歲患者先行皮膚
15、牽引1~2周,必要時可松解攣縮的內(nèi)收肌腱,在麻醉下行髖關(guān)節(jié)手法復(fù)位,復(fù)位后作支架或蛙式石膏固定,3個月更換一次,共9~12個月。,,髖關(guān)節(jié)脫位的X光,治愈后的X光,治愈后的站立,治愈后的下蹲,鄭×,女,5歲,雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位。,陳XX,女,1歲7個月,右側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位。,葉××,女,3歲5個月,左髖脫位。,孩子2歲以后,走路各方面的日常生活跟同齡兒一樣,不需要特殊呵護。但是,應(yīng)避免因高處猛跳而增加股
16、骨頭壓力,避免劇烈活動。,,傳統(tǒng)非手術(shù)治療方法的弊病1、尿枕類、連衣挽具類、外展支架類治療方法:效果不可靠。2、蛙式石膏等蛙式位治療方法:①要用全身麻醉;②要切斷緊張的大腿內(nèi)收??;③患兒痛苦大;④易發(fā)生皮膚壓傷,肌肉萎縮。⑤最嚴(yán)重的并發(fā)癥是股骨頭壞死;⑥復(fù)位率低。,傳統(tǒng)蛙式位療法復(fù)位失敗,導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死:鹿××,女,2歲7個月,雙髖脫位,治療后右髖股骨頭缺血性壞死。,先天性髖關(guān)節(jié)脫位是否會引起股骨頭壞死?
17、先天性髖關(guān)節(jié)脫位本身并不會引起股骨頭壞死,但無論是手法整復(fù)還是切開整復(fù),都容易發(fā)生股骨頭壞死。發(fā)生股骨頭壞死的原因是復(fù)位時對股骨頭血管造成不同程度損害所致。,髖關(guān)節(jié)脫位造成股骨頭壞死的另一原因是復(fù)位后的外固定,當(dāng)髖關(guān)節(jié)被固定于過度屈曲外展位或過度內(nèi)旋位時,可造成旋股內(nèi)側(cè)動脈受擠壓而影響股骨頭頸的血供,長時間保持這個姿式還將使關(guān)節(jié)內(nèi)壓增高,導(dǎo)致靜脈返流障礙,頭內(nèi)靜脈郁滯,骨內(nèi)壓增高,輸入血量減少,甚至血流中斷而發(fā)生缺血壞死。,手術(shù)療法:適
18、用于3~5歲,手術(shù)期1~2個月,術(shù)后3~6個月練習(xí)行走。1、髖臼造蓋術(shù);2、骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù);3、股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。,髖臼造蓋術(shù),①兩個帶蒂骨瓣的標(biāo)志,②平行髖臼底鑿開骨質(zhì),③翻下骨瓣楔形骨塊植骨(正面觀),④側(cè)面觀,骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù),1、用線鋸截斷髖骨,2、用楔形骨塊嵌入截骨斷端之間,3、用2~3根鋼針固定,股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù),1、矯正髖外翻及過大前傾角的楔形骨塊,2、用彎形鋼板固定,手術(shù)治療方法的弊病:①住院時間長;②手術(shù)需要全身麻
19、醉;③手術(shù)具有危險性,術(shù)后并發(fā)癥多,如股骨頭壞死、再脫位、運動受限或僵硬。④痛苦大;⑤術(shù)后髖關(guān)節(jié)功能恢復(fù)差;⑥患兒家長難以接受。,,手術(shù)治療創(chuàng)新:山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院,對運用保守療法失敗的先天性髖關(guān)節(jié)脫位病人,實施“三聯(lián)術(shù)”獲得成功:治療586例,優(yōu)良率達98.4 %。,該院骨科近20年來共收治先天性髖關(guān)節(jié)脫位4306例,6個月內(nèi)幼兒采用膠皮兜固定復(fù)位法,3歲內(nèi)患兒采用閉和復(fù)位、蛙式鋁板支架固定,取得了較好的效果,但仍有0.1
20、4 %~6 %的病人復(fù)位失敗。復(fù)位成功病例,經(jīng)6~9個月治療后,有的又出現(xiàn)半脫位現(xiàn)象,此外還有0.4 %~9.8 %的患兒合并股骨頭壞死等并發(fā)癥。,對此,該課題組大膽創(chuàng)新,對保守療法不能治愈的患者采用切開復(fù)位、髖臼成形、股骨旋轉(zhuǎn)截骨(簡稱三聯(lián)術(shù)),將患者髖關(guān)節(jié)的病理改變一次糾正達到正常。該手術(shù)對正常組織損傷小,治療原理更符合髖關(guān)節(jié)的生理特點,也為復(fù)位后的穩(wěn)定性及患者的早期康復(fù)訓(xùn)練打下了基礎(chǔ)。,小結(jié)小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位(先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育
21、不良)是小兒最常見的畸形,在我國發(fā)病率為4 ‰,歐洲則高達1%,女孩多于男孩,左側(cè)多于右側(cè),雙側(cè)脫位比較少見。,此病在出生時無明顯癥狀和體征,不易被發(fā)現(xiàn),常常在小兒會走路時才注意到,但有些粗心的父母誤認為孩子走路不穩(wěn)或跛行是軟骨癥所致,不停地給孩子吃鈣片、魚肝油,使病情一拖再拖,喪失了治療的最佳時機,給患兒留下了終身殘疾和痛苦。,引起小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要原因是髖臼和股骨頭先天性發(fā)育不良或異常,此外,胎兒在子宮內(nèi)位置不正常、髖關(guān)節(jié)過
22、度屈曲,也是造成髖關(guān)節(jié)脫位的原因之一。,先天性髖關(guān)節(jié)脫位包括脫位前期病變,此期髖關(guān)節(jié)沒有脫位,只是髖臼、股骨頭和關(guān)節(jié)囊發(fā)育不良,在患兒站立和開始行走前的1歲內(nèi),雖有病變存在,但癥狀不明顯或較輕。嬰兒開始站立、學(xué)走路后,髖關(guān)節(jié)才逐漸發(fā)生脫位。已經(jīng)發(fā)生半脫位或全脫位的小兒癥狀比較明顯,這種病兒開始學(xué)走路的時間比較晚,走路時斜著走,像螃蟹爬或鴨子走,站立時腰部明顯前凸。,小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位如能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,效果比較好,治愈率也高。如果
23、發(fā)現(xiàn)晚,治療過程長,小兒痛苦大,效果不理想。因此,必須引起家長和醫(yī)務(wù)人員的重視。,怎樣才能及時發(fā)現(xiàn)這種病呢?剛出生時,產(chǎn)房醫(yī)生就要檢查孩子是否有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良或脫位。她們常規(guī)都要做孩子的蛙位試驗(外展試驗),或觀察孩子的皮紋。孩子的皮紋很重要,如果兩側(cè)大腿皮紋不對稱,就有可能是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。,1、蛙式試驗:讓孩子仰臥在桌面或床上,將其雙腿髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°,再使兩腿外展,兩膝能同時接觸桌面為陰性。如哪條腿的膝外側(cè)不能平
24、放在桌面上,就有脫位的可能。這是早期發(fā)現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位最簡便的檢查方法。,2、患側(cè)下肢比健肢短,不愿伸直,蹬腿無力,牽拉患腿伸直時患兒哭鬧。3、小兒學(xué)步、走路時,出現(xiàn)步態(tài)斜行像螃蟹爬,或兩側(cè)一搖一晃像鴨子走路一樣。4、與正常兒相比,患兒屁股有些翹,正面觀察整個骨盆呈菱形,說明股骨頭不在髖臼內(nèi),而在髖臼外上方。,小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療,原則上越早越好,治療方法應(yīng)該隨年齡增長而不同。①、1歲以內(nèi)多是脫位前期,治療原則是將兩髖長期
25、保持在蛙式位,保證股骨頭完全納入髖臼內(nèi),使髖臼后緣和股骨頭正常發(fā)育達到關(guān)節(jié)穩(wěn)定,不至于再脫位。治療方法比較簡單,既不用麻醉,也不用手法整復(fù),效果較好。可用寬尿布或三角巾墊在胯下,或用蛙式架固定,使下肢保持蛙式,半年到一年可自然痊愈。,②、2~3歲的患兒可行牽引手法治療和石膏固定,先牽引放松患肢肌肉后,再在麻醉下手法復(fù)位,將脫出股骨頭恢復(fù)正常水平,并用蛙式石膏固定,常需9~12個月,療效比較滿意。,③、4~7歲的兒童脫位明顯,骨及軟組織發(fā)
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