心肌病-醫(yī)學(xué)全在線-國家醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)國家醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)站醫(yī)學(xué)

1、心肌病,廣州醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院,心肌病,定義：是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病,心肌病的分類,一、原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌?。―CM）肥厚性心肌病（HCM）限制性心肌?。≧CM）致心律失常型右室心肌病（ARVD／C） 二、特異性心肌病酒精性心肌病（臨床表現(xiàn)似擴(kuò)張型心肌?。﹪谛募〔。ㄅR床表現(xiàn)似擴(kuò)張型心肌?。┧幬镄孕募〔】松讲。ǖ胤叫孕募〔。?擴(kuò)張型心肌病,DCM的主要特征是一側(cè)或兩側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期泵功能障礙，

2、產(chǎn)生充血性心力衰竭，故以往被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高，男多于女（2.5／1）。,病因,尚不完全清楚，與下述因素有關(guān)病毒感染→心肌炎→擴(kuò)張型心肌病圍生期酒精中毒抗腫瘤性藥物代謝異常,病理,肉眼觀：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。鏡下觀：非特異性心肌細(xì)胞肥大，變性，及程度不同的纖維化。病理生理：普遍性心肌收縮功能↓→心臟擴(kuò)大→充血性心力衰竭（一側(cè)或全心衰）,臨床表現(xiàn),起病緩慢，多因心

3、衰明顯就診才被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死心臟擴(kuò)大第三或第四心音奔馬律P2亢進(jìn)（肺動脈高壓）、心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)全收縮期雜音（心腔擴(kuò)大致相對性關(guān)閉不全）常合并各種類型心律失常,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查,一、胸部X線檢查 心影明顯增大，肺淤血征二、心電圖 ①有各種心律失常如房顫、傳導(dǎo)阻滯（房室間或束支）、早搏等；②ST-T改變，R波減低；③少數(shù)見病理性Q波三、心音圖 與體征的雜音相同四、超聲心動圖 ①心臟四腔擴(kuò)大并

4、以左側(cè)明顯；②室間隔及左室后壁運(yùn)動減弱；③二尖瓣口開放極小，呈鉆石樣雙峰圖形；④二尖瓣本身無變化，此與風(fēng)心病鑒別五、心導(dǎo)管檢查和心血管造影,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查（續(xù)）,①左心室舒張末壓↑、左心房壓↑、肺毛細(xì)管楔壓↑、心搏量↓、心臟指數(shù)↓②心室造影見左心室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下③冠狀動脈造影正常（與冠心病鑒別點(diǎn)）六、心內(nèi)膜心肌活檢七、心臟放射性核素檢查,診斷與鑒別診斷,診斷：心臟擴(kuò)大、心律失常、充血性心力衰竭、

5、超聲示心腔擴(kuò)大及心臟彌漫性搏動減弱除外各種器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病,治療和預(yù)后,預(yù)后：死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常 癥狀出現(xiàn)后5年的存活率和40％，10年存活率的22％治療：心衰和各種心律失常治療進(jìn)展： β受體阻滯劑 鈣通道阻滯劑 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑 DDD型起搏器 心臟移植,肥厚型心肌病,HCM是以心肌非對稱性肥厚、心腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻

6、，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為： 梗阻肥厚型 非梗阻肥厚型本病常為青年猝死的原因,病因,常有明顯家族史（1／3），目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動可為本病發(fā)病的促進(jìn)因子,病理,其特征為不均等的心室間隔增厚（非對稱性心室間隔肥厚）。亦有心肌均勻肥厚（或）心尖部肥厚的類型組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異

7、，排列紊亂,臨床表現(xiàn),一、癥狀：部分患者可無自覺癥狀但大多數(shù)有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難有梗阻者可在起立或運(yùn)動時出現(xiàn)眩暈、甚至神志喪失二、體征：心臟輕度增大，有第四心音胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也常聽到收縮期雜音使用β受體阻滯劑；取下蹲位使雜音減輕 （減少心肌收縮力，周圍阻力↑→射血速度↓→減輕梗阻）含硝酸甘油片；體力活動使雜音加強(qiáng) （周圍阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗阻）

8、,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查,一、胸部X線檢查 心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大二、心電圖 ①最常見表現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，以V3、V4為中心的巨大倒置T波；②病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出現(xiàn)為本病的一個特征，有時在V1可見R波增高，R／S＞1；③室內(nèi)阻滯和期前收縮也常見三、超聲心動圖 對診斷有重要意義顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動低下。梗阻者可

9、見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查（續(xù)）,四、心導(dǎo)管檢查和心血管造影五、心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂，有助于診斷,診斷和鑒別診斷,對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的患者，但較年輕，冠心病依據(jù)不充分，又不能用其它心臟病來解釋，應(yīng)考慮本病可能結(jié)合心電圖、超聲心動圖（主要）、及心導(dǎo)管檢查作出診斷如有陽性家族史更有助于診斷本病須與高血壓性心臟病、冠心病、先心病、主動脈瓣狹窄鑒別,治

10、療和預(yù)后,預(yù)后：一般成人10年存活率為80％，小兒為50％。成人死亡多為猝死，其原因多為室性心律失常，特別是室顫治療原則：馳緩肥厚的心肌防止心動過速及維持正常的竇性心律減輕左心室流出道梗阻抗室性心律失常方法：主張使用β受體阻滯劑；鈣通道阻滯劑,心肌炎,,心肌炎,心肌炎指心肌本身的炎癥病變，在尸檢中出現(xiàn)率約為4％～10％。特發(fā)性心肌炎現(xiàn)多認(rèn)為是病毒感染所致近年，病毒性心肌炎與擴(kuò)張型心肌?。―CM）之間關(guān)系引人注目,病因,

11、最主要是病毒性心肌炎，占心肌炎的半數(shù)，其它有細(xì)菌（白喉等）、真菌、和原蟲等另外，藥物、毒物反應(yīng)或中毒、放射線照射和某些全身性疾病所致心肌損害，可致心肌炎癥改變病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管②由免疫機(jī)制產(chǎn)生心肌損傷,病理,心肌細(xì)胞的融解，間質(zhì)水腫，炎癥細(xì)胞浸潤。心內(nèi)膜心肌活檢能直接提供心肌病變依據(jù)。,臨床表現(xiàn)和診斷,約半數(shù)患者于發(fā)病前1～3周有病毒感染的前軀癥狀，即“感冒”樣癥狀或消化道癥狀心悸、胸痛

12、、呼吸困難、浮腫甚至Adams—Stokes綜合征（心源性腦缺血綜合征）體檢可見與發(fā)熱程度不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音或有頸靜脈怒張、肝大、肺部羅音等心力衰竭體征。重癥者可出現(xiàn)心源性休克,臨床表現(xiàn)和診斷（續(xù)）,胸部X線檢查可見心影增大或正常心電圖可見ST—T改變，R波降低，病理性Q波和各種心律失常，特別是房室傳導(dǎo)阻滯，室性期前收縮超聲心動圖可示左心室壁收縮幅度減低，可有左心室的增大血液生化檢查CK、AS

13、T、LDH↑，血沉↑，血白細(xì)胞↑，C反應(yīng)蛋白增多發(fā)病后3周間的兩次血清抗體滴定度呈4倍增高反復(fù)進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷、病情和預(yù)后判斷病毒感染心肌的確診條件,治療,一般治療 安靜臥床及補(bǔ)充營養(yǎng)對癥處理 心衰、完全性房室傳導(dǎo)阻滯激素使用指征 一般不主張早期使用，有下述情況可慎用： 房室傳導(dǎo)阻滯 難治性心衰 重癥患者病程在3個月為急性，超過三個月未愈為慢性,心臟瓣膜病,,,

14、,,,,,,,,,,,肺,腔v,RV,LV,RA,LA,肺V,主A,,肺A,心臟瓣膜位置及血液流向示意圖,概述,心臟瓣膜病是由于多種原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭?。┑墓δ芑蚪Y(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣口狹窄和（或）關(guān)閉不全。心室和主、肺動脈根部嚴(yán)重擴(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對性關(guān)閉不全。,病因：,炎癥粘液樣變性退行性改變先天性畸形缺血性壞死創(chuàng)傷 風(fēng)濕性心臟病我國常見，是風(fēng)濕熱炎癥過程所致瓣膜損

15、害，主要累及40歲以下人群。 二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣,二尖瓣狹窄,,病因和病理,二尖瓣狹窄的最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。2／3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風(fēng)濕熱病史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄。單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25％，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40％。主動脈瓣常同時受累。,二尖瓣狹窄的其它病因（罕見）,先天性畸形老年人二尖瓣環(huán)鈣化類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)

16、性紅斑狼瘡,風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作 ↓二尖瓣結(jié)構(gòu)粘連融合｛ ↓二尖瓣狹窄 ↓二尖瓣開放受限,瓣口橫斷面積↓狹窄的二尖瓣呈漏斗狀,瓣口常呈“魚口樣”若病理改變主要是腱索的攣縮和粘連,則狹窄很輕,主要是關(guān)閉不全。,①瓣膜交界處②瓣葉游離緣③腱索④以上部位的結(jié)合,慢性二尖瓣狹窄可致：左心房擴(kuò)大及其所致左主支氣管升高.左心房壁鈣化左心房附壁血栓肺血管床的閉塞病理生理血

17、流從左房回流至左室受阻→左房血量↑→左房擴(kuò)大→左房壓力↑→肺靜脈及肺毛細(xì)血管壓力↑→肺淤血→肺動脈高壓→右心肥厚擴(kuò)張→右心衰竭,一、二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左房壓的影響,,二、左房壓升高對肺循環(huán)影響,左房壓↑→肺靜脈壓↑→肺毛細(xì)血管壓 ↑→勞力性呼吸困難。肺動脈高壓①左房壓升高壓力向后傳遞 ②肺小動脈收縮 ③長期嚴(yán)

18、重二窄使肺毛細(xì)血 管床閉塞,三、肺動脈高壓對右心室影響,嚴(yán)重肺動脈高壓→右心室擴(kuò)張和右心衰竭,可繼發(fā)三尖瓣和肺動脈瓣關(guān)閉不全二尖瓣狹窄主要累及左心房和右心室,臨床表現(xiàn),一、癥狀,㈠呼吸困難一般在二尖瓣中度狹窄（瓣口面積＜1.5c㎡）時始有明顯癥狀。為最常見早期癥狀勞力性呼吸困難靜息時呼吸困難、陣發(fā)性夜間呼吸困難端坐呼吸急性肺水腫,㈡咯血①突然咯大量鮮血 因支氣管

19、靜脈破裂②血痰③大量粉紅色泡沫狀痰 示急性肺水腫④肺梗死伴咯血㈢咳嗽 常見㈣聲嘶 少見,二、體征,重窄者常有“二尖瓣面容” ，雙顴紺紅㈠二尖瓣狹窄的心臟體征①心尖搏動正?；虿幻黠@②心尖部第一心音亢進(jìn)和開瓣音③心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜 音，常觸及舒張期震顫㈡肺動脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征 胸骨左下緣抬舉性搏動；P2亢進(jìn)；肺動脈瓣 區(qū)收縮期噴射性雜音及嘆氣樣舒張早期雜音

20、； 右室擴(kuò)大并三尖瓣關(guān)閉不全時，胸骨左緣第4 、 5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查,一、X線檢查 左心房增大、右心室增大 、肺淤血征象二、心電圖 左房肥大、右心室肥厚的 表現(xiàn)、后期多合并房顫三、超聲心動圖M型示EF斜率降低、A峰消失、后葉前向移動和瓣葉增厚。二維超聲可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度，并測繪二尖瓣口面積彩色多普勒血流顯像可實(shí)時觀察二尖瓣狹窄的

21、射流經(jīng)食道超聲有利于左心房附壁血栓的檢出,診斷和鑒別診斷,診斷：心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴左房增大，一般可診斷，超聲心動圖檢查可確診。心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音的其它原因：①經(jīng)二尖瓣口的血流增加的疾?。浩滂b別點(diǎn)是雜音短促，無晚期加強(qiáng)，雜音常隨增強(qiáng)的第三心音后。②Austin—flint雜音：見于嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全③左房粘液瘤：雜音隨體位改變、其前有腫瘤撲落音、瘤體常致二尖瓣關(guān)閉不全。心臟超聲易區(qū)別。,并發(fā)癥,一、心房顫動（房早

22、→陣發(fā)性房撲、房 顫→慢性房顫） 房顫時，可使心排出量減少20％，若心室 率過快，可致急性肺水腫。二、急性肺水腫 為嚴(yán)重并發(fā)癥，患者突然出現(xiàn)呼吸困難， 發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫樣痰，雙 肺滿布干濕性羅音。,并發(fā)癥（續(xù)）,三、血栓栓塞20％的患者可發(fā)生體循環(huán)栓塞。心房顫動、大左房（直徑＞55mm）、栓塞史、或心排出量明顯降低為體循環(huán)栓塞的危

23、險因素。80％的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動。2／3的體循環(huán)栓塞為腦動脈栓塞，其次為外周動詠和內(nèi)臟動脈的栓塞。心房顫動和右心衰竭時，可在右心房內(nèi)形成附壁血栓，致肺栓塞。四、右心衰竭五、感染性心內(nèi)膜炎 較少見,房顫時更罕見六、肺部感染 常見,治療一、一般治療,①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)長期甚至終生應(yīng)用芐星青霉素120萬u，每4周肌注一次②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎③無癥狀者避免劇烈體力活動，定期復(fù)查④呼吸困難者應(yīng)減少體力活

24、動，限鹽，利尿。,二、并發(fā)癥的處理,㈠大量咯血 取坐位、用鎮(zhèn)靜劑、靜注利尿劑以降肺靜脈壓㈡急性肺水腫治療與急性左心衰致肺水腫相似，但應(yīng)注意：①避免使用以擴(kuò)張小動脈為主，減輕心臟后負(fù)荷的血管擴(kuò)張藥物，應(yīng)選用擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)、減輕心臟后負(fù)荷為主的硝酸酯類藥物。②正性肌力藥物（洋地黃類）對竇律的二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在心房顫動伴快速心室率時注射西地蘭,以減慢心室率。,㈢心房顫動治療目的：滿意控制心室率

25、 爭取恢復(fù)和保持竇性心律 預(yù)防血栓栓塞急性發(fā)作伴快心室率①血流動力學(xué)穩(wěn)定 靜注西地蘭（或合用 其它減慢心率藥物）②血流動力學(xué)不穩(wěn)定 立即同步電復(fù)律慢性心房顫動①房顫病程＜1年，左房直徑＜60mm，無房室傳導(dǎo)阻滯或病竇綜合征，可行電復(fù)律或藥物復(fù)律，復(fù)律后口服藥維持。②不能復(fù)

26、律者，口服地高辛控制心室率在70～90～次／分，必要時聯(lián)合用藥,③如無禁忌癥，應(yīng)長期服用華法令，預(yù)防血栓栓塞㈣預(yù)防栓塞有栓塞史、超聲示左房附壁血栓者，無論有無房顫，只要無抗凝禁忌證，均應(yīng)長期使用華法令㈤右心衰竭限鈉、利尿、強(qiáng)心,三、介入和手術(shù)治療,㈠經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) 純二窄首選㈡閉式分離術(shù) 目前少用㈢直視分離術(shù)㈣人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證為：①嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者②二尖瓣狹窄

27、合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全,二尖瓣關(guān)閉不全,病因和病理收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣結(jié)構(gòu)和左心室的結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部分的異?？芍露獍觋P(guān)閉不全。,一、慢性,㈠風(fēng)心病 為我國最常見病因。男性多見風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣葉纖維化、增厚、僵硬和縮短→關(guān)閉不全；腱索和乳頭肌的纖維化、融合和縮短，更加重關(guān)閉不全。常伴有二尖瓣狹窄和（或）主動脈瓣病變㈡二尖瓣脫垂 收縮期瓣葉脫入左房→關(guān)閉不全。因瓣葉、腱索、瓣環(huán)的粘液樣變性使瓣葉松弛、

28、冗長，腱索細(xì)長，瓣環(huán)擴(kuò)大。很少合并其它異常,一、慢性（續(xù)）,㈢冠心病乳頭肌本身的缺血或梗死使乳頭肌收縮無力，收縮期瓣葉脫入左房。乳頭肌基底部心肌的缺血或梗死后纖維化，使乳頭肌被牽拉、攣縮引起關(guān)閉不全。㈣腱索斷裂 多數(shù)原因不明㈤二尖瓣環(huán)或環(huán)下部鈣化 為退行性變㈥感染性心內(nèi)膜炎 瓣葉穿孔或瓣葉攣縮畸形㈦左心室顯著擴(kuò)大 瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌側(cè)移㈧其

29、它少見原因 先天畸形、紅斑狼瘡等,二、急性,㈠腱索斷裂㈡感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂㈢急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷 裂㈣創(chuàng)傷損壞二尖瓣結(jié)構(gòu)㈤人工瓣膜損壞,二尖瓣關(guān)閉不全病理生理一、急性：收縮期,肺 全身上下腔靜脈 右房 左房血↑ 右室收縮 左室收

30、縮,,,,,,,二尖瓣關(guān)閉不全病理生理一、急性：舒張期,肺 全身上下腔靜脈 右房 左房血↑ 右室舒張 左室舒張,,,,,,,二尖瓣關(guān)閉不全病理生理一、急性,正常肺靜脈回流血液及左室收縮時部分返流血量 ↓ 左房血量↑

31、 ↓舒張期左室容量負(fù)荷驟增，來不及代償 ↓左室舒張末壓急劇↑，左房壓急劇↑ ↓肺淤血、肺水腫→肺動脈高壓、右心衰竭,二尖瓣關(guān)閉不全病理生理二、慢性,肺靜脈回流左心室返流→左心房血量↑→左室容量負(fù)荷↑→左室代償性擴(kuò)張，心搏量↑ ↓左心房順應(yīng)性增加，左房擴(kuò)大（代償期內(nèi)，擴(kuò)大的左房左

32、室可適應(yīng)容量負(fù)荷的↑，房壓及左室壓無↑，無肺淤血） ↓持久嚴(yán)重的過度負(fù)荷終使左室失代償→左房壓及左室舒張末壓↑ ↓肺淤血、肺動脈高壓、右心衰竭,臨床表現(xiàn)一、癥狀,㈠急性輕度反流 癥狀輕嚴(yán)重反流 迅速發(fā)生急性左心衰竭、 急性肺水腫、心源性休克㈡慢性輕度

33、 可無癥狀嚴(yán)重 心排出量↓，疲乏無力突出，呼 吸困難出現(xiàn)晚⒈風(fēng)心病 無癥狀期長，常超20年。一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多有不可逆心功能損害⒉二尖瓣脫垂關(guān)閉不全輕，多無癥狀。嚴(yán)重者晚期出現(xiàn)左心衰竭,二、體征,㈠慢性⒈心尖搏動 呈高動力型，左心室增大時向左下移位⒉心音 風(fēng)心病第一心音減弱 二尖瓣脫垂及冠心病第一心音多正常

34、 嚴(yán)重反流心尖部可聞及第三心音 二尖瓣脫垂可有收縮中期喀喇音,二、體征（續(xù)）,⒊心臟雜音 風(fēng)心病為全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，心尖區(qū)最響，向左腋下和左肩胛下角區(qū)傳導(dǎo)。二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂時雜音可呈海鷗鳴或音樂性反流嚴(yán)重時，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。,二、體征㈡急性,心尖搏動為高動力

35、型心尖區(qū)常有第四心音非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型，不如慢性者響。嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查,一、X線檢查急性者心影正?；蜃蠓枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫征。慢性重度反流常見左心房、左心室增大，左心衰竭時可見肺淤血和間質(zhì)肺水腫征。二尖瓣環(huán)鈣化為致密而粗的C型陰影，左側(cè)位或右前斜位可見。二、心電圖急性者心電圖正常，竇性心動過速常見慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全主要為左房增大，部分有

36、左室肥厚和非特異性ST—T改變，少數(shù)有右心室肥厚征，心房顫動常見。,實(shí)驗(yàn)室檢查和其它檢查（續(xù)）三、超聲心動圖,彩色多普勒血流顯像可在左心房內(nèi)探及收縮期高速射流，診斷二尖瓣關(guān)閉不全的敏感性幾乎100％，且可半定量反流程度：左房內(nèi)最大射流面積＜4c㎡為輕度反流 4～8 c㎡為中度反流 ＞ 8 c

37、㎡為重度反流二維超聲可顯示二尖瓣結(jié)構(gòu)的形態(tài)特征，有助于明確病因。超聲心動圖還可提供心腔大小、心功能和合并其它瓣膜損害的資料。,實(shí)驗(yàn)室檢查和其它檢查（續(xù)）四、放射性核素心室造影,測定左心室收縮末容量（ESC）、舒張末容量（EDC）和休息、運(yùn)動射血分?jǐn)?shù)（EF），以判斷左心室收縮功能 EDC－ESC EDC正常值：左室EF≥50％，右室EF≥40％運(yùn)動EF值，正常時應(yīng)比休

38、息大5％左心室心搏量／右室心搏量＞2.5提示嚴(yán)重反流,,EF值＝,實(shí)驗(yàn)室檢查和其它檢查（續(xù)）五、左心室造影,造影劑通過心導(dǎo)管入左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流檢查的“金標(biāo)準(zhǔn)”,診斷和鑒別診斷,急性者： 突然發(fā)生呼吸困難 心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音 X線心影不大而肺淤血明顯 有發(fā)生急性二尖瓣關(guān)閉不全的

39、 病因慢性者： 心尖區(qū)典型雜音 伴左心房左心室增大以上確診有賴超聲心動圖,診斷和鑒別診斷（續(xù)）,一、三尖瓣關(guān)閉不全全收縮期雜音在胸骨左緣4、5肋間最清楚，右室顯著擴(kuò)大時雜音可傳導(dǎo)至心尖區(qū)雜音在吸氣時增強(qiáng)伴有頸靜脈收縮期搏動和肝收縮期搏動二、室間隔缺損全收縮期雜音在胸骨左緣第3、4肋間最明楚，不向腋下傳導(dǎo)常伴胸骨旁收縮期震顫,診斷和鑒別診斷（續(xù)）,三

40、、胸骨左緣收縮期噴射性雜音血流通過左或右流出道時產(chǎn)生，可見于：⒈健康人的無害性雜音；⒉高動力循環(huán)的功能性雜音；⒊主、肺動脈根部擴(kuò)張；⒋左或右心室流出道梗阻。雜音自收縮中期開始，于第二心音前終止，呈吹風(fēng)樣遞增遞減型上述情況需超聲心動圖鑒別,并發(fā)癥,心房顫動 見于3／4的慢性重度者感染性心內(nèi)膜炎 較二尖瓣狹窄常見體循環(huán)栓塞 見于左房大伴慢性房顫

41、 者，較二尖瓣狹窄少見心力衰竭 急性者早期出現(xiàn) 慢性者晚期發(fā)生二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括：感染性心內(nèi)膜炎 、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭,治療一、急性,治療目的：降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因。行Swan—Ganz導(dǎo)管監(jiān)測肺毛細(xì)血管楔嵌壓（以此間接監(jiān)測左室舒張末壓，正常4～12mm㎏）指導(dǎo)治療。靜滴硝普鈉擴(kuò)張小動

42、靜脈，降低前后負(fù)荷，減輕肺淤血，減少反流，增加心排血量靜注利尿劑，降低前負(fù)荷外科治療是根本措施,治療二、慢性,㈠內(nèi)科治療⒈預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱⒉無癥狀、心功能正常無需特殊治療⒊心房顫動 控制心室率、長期抗凝⒋心力衰竭限鈉鹽、使用ACEI、利尿劑、洋地黃㈡外科治療⒈人工瓣膜置換術(shù)⒉二尖瓣修復(fù)術(shù),主動脈瓣狹窄,,病因和病理,一、風(fēng)心病炎癥導(dǎo)致瓣膜交界處粘連融合、瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形→

43、瓣口狹窄主動脈瓣狹窄大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害。幾乎無單純的風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄二、先天性畸形㈠先天性二葉瓣鈣化性主動脈瓣狹窄先天性二葉畸形，出生時不窄，以后1／3狹窄，由于畸形所致湍流對瓣葉的長期損傷引起纖維化和鈣化，成人期形成橢園或縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因㈡先天性主動脈瓣狹窄 少見,病因和病理（續(xù)）,三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄為65歲以上老年人單純性主動脈瓣狹窄的常見原因。因瓣葉主動

44、脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物限制瓣葉活動。常伴二尖瓣環(huán)鈣化四、其它少見原因大的贅生物阻塞瓣口；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚,病理生理,成人主動脈瓣口≥3.0c㎡。瓣口≤1.0c㎡時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差明顯。,主動脈瓣狹窄→收縮期左心室排血受阻→左心增強(qiáng)收縮→左心室向心性肥厚：⒈→左房代償性肥厚→左心室功能衰竭⒉→心肌缺血,①左室心肌耗氧量↑②左室順應(yīng)性↓→左室舒張末壓↑→冠狀動脈供血↓③心肌毛細(xì)血管密度↓,臨

45、床表現(xiàn)一、癥狀,出現(xiàn)晚，有典型主動脈瓣狹窄三聯(lián)征㈠呼吸困難（90％）肺淤血，肺水腫致㈡心絞痛（60％）心肌缺血致㈢暈厥（33％）腦缺血致,二、體征,㈠心音 第一心音正常、第二心音減弱或消失、嚴(yán)重狹窄S2逆分裂（呼氣時明顯）、有第四心音㈡收縮期噴射性雜音 粗糙吹風(fēng)樣，在胸骨右緣第二肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖部傳導(dǎo)，常伴收縮期震顫。㈢其它 脈搏上升慢、細(xì)小而持續(xù)（細(xì)遲脈）。晚期收縮壓和脈

46、壓均下降。心尖搏動局限有力，如左室大，可向左下移位。,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查,一、X線檢查 ⒈ 心影正常或左室輕大，如顯著大提示合并主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全。⒉升主動脈根部常見狹窄后擴(kuò)張。二、心電圖 ⒈左心室肥厚伴ST—T繼發(fā)性改變。⒉左心房肥大、⒊可有傳導(dǎo)阻滯，房顫和室性心律失常三超聲心動圖二維超聲十分敏感、準(zhǔn)確，并有助病因的確定四、心導(dǎo)管檢查,診斷與鑒別診斷,有典型主動脈瓣狹窄的雜音診斷較易。病因分析：合

47、并主動脈瓣關(guān)閉不全或二尖瓣損害→風(fēng)心病單純性主動脈瓣狹窄，①年齡＜15歲者，以單葉瓣畸形多見；②16～65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；③＞65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。確診有賴超聲心動圖鑒別：①二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全、室間隔缺損②先天性主動脈瓣上狹窄、瓣下狹窄、梗阻性肥厚性心肌病,并發(fā)癥,一、心律失常 房顫、房室傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內(nèi)膜炎 少見四、體循環(huán)栓塞

48、 少見五、心力衰竭六、胃腸道出血,治療,一、內(nèi)科治療 預(yù)防及治療并發(fā)癥二、外科治療 人工瓣膜置換術(shù)手術(shù)指征：重度狹窄（瓣口面積＜0.75C㎡）伴心絞痛、暈厥、或心衰三、經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)主要治療對象為高齡、有心力衰竭和手術(shù)高?；颊摺?主動脈瓣關(guān)閉不全,病因和病理,一、慢性,㈠主動脈瓣疾病⒈風(fēng)心?、哺腥拘孕膬?nèi)膜炎⒊先天性畸形⒋主動脈瓣粘液樣變性⒌強(qiáng)直性脊柱炎,㈡主動脈根部擴(kuò)張⒈梅毒性主動

49、脈炎⒉Marfan綜合征⒊強(qiáng)直性脊柱炎⒋特發(fā)性升主動脈擴(kuò)張⒌嚴(yán)重高血壓和（或）動脈粥樣硬化,二、急性,⒈感染性心內(nèi)膜炎⒉創(chuàng)傷⒊主動脈夾層⒋人工瓣膜破裂,病理生理,⒈急性正常左心房血流主動脈反流↓舒張期左心室↓左心室血量↑＞擴(kuò)張，舒張壓↑↓左房壓↑、肺淤血、肺水腫,,,,,,病理生理,⒉慢性正常左心房血流主動脈反流↓舒張期左心室↓左心室舒張未容量↑，左心室擴(kuò)張，舒張未壓無明顯增加↓維持較長時間

50、晚期失代償則左心衰竭,臨床表現(xiàn)一、癥狀,㈠急性 輕者無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓㈡慢性 可多年無癥狀，晚期出現(xiàn)左心衰竭,二、體征,㈠慢性⒈血管 收縮壓↑，舒張壓↓脈壓增大周圍血管征常見（點(diǎn)頭征、水沖脈、槍擊音、杜氏雙重雜音、毛細(xì)血管搏動征）⒉心尖搏動 向左下移位，彌散而有力⒊心音S1↓，A2↓（梅毒除外），可聞及收縮期噴射音，常有S3。⒋心臟雜音①主動脈關(guān)閉不全雜音②主動脈瓣收縮期噴射

51、性雜音，為相對狹窄所致③心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音），見重度反流者。但不伴有開瓣音和第一心音亢進(jìn)。,二、體征（續(xù)）,㈡急性收縮壓、舒張壓和脈壓正常，或舒張壓稍低，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征心尖搏動正常心動過速常見，S1減低或消失，第三心音常見主動脈瓣舒張期雜音短而調(diào)低,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查,一、X線檢查㈠急性 心臟大小正常，無主動脈擴(kuò)大，常有肺淤血或肺水腫征㈡慢性 左心室增大，可有

52、左房增大。升主動脈繼發(fā)性擴(kuò)張。左心衰竭時有肺淤血征二、心電圖急性者常見竇速和非特異性ST-T改變慢性者常見左心室肥厚勞損,實(shí)驗(yàn)室和其它檢查（續(xù)）,三、超聲心動圖⒈M型顯示舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細(xì)撲動⒉脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣心室側(cè)可探及全舒張期高速射流，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法，并判斷其嚴(yán)重程度⒊二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態(tài)改變，有助于病因確定四、放射性核素心室造影五、磁共振顯像六、主

53、動脈造影,診斷與鑒別診斷,有典型的主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷主動脈瓣關(guān)閉不全急性重度反流者早期出現(xiàn)左心衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯慢性如合并主動脈瓣狹窄或二尖瓣狹窄，則支持風(fēng)心病診斷超聲心動圖可助確診注意與Graham-Steell雜音鑒別,并發(fā)癥,感染性心內(nèi)膜炎較常見室性心律失常常見心臟性猝死少見心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者在晚期始出現(xiàn),治療,一、急性 外科治療為根本措施二、慢性㈠內(nèi)