罕見血管母細胞瘤一例

1、罕見血管母細胞瘤一例,,,病史：患者：男 35歲頭暈伴惡心嘔吐行走不穩(wěn)1月余患者約1個月前出現(xiàn)頭暈，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，顏色黃綠色，具體量不詳，并伴有行走不穩(wěn)，偏向左側。無意識障礙、逆行性遺忘及大小便失禁，無四肢抽搐。,,體檢：四肢肌力5級，肌張力不高，生理反射存在，指鼻試驗陽性，左側跟腱反射略弱，雙側巴氏征及奧姆征陰性。GCS4＋5＋6＝15分,,,,,,,,,,左側小腦半球見囊狀長T1長T2信號灶，大小約32*31

2、*30mm，其內(nèi)見結節(jié)樣稍高信號影，大小約8.6mm，病灶周圍見片狀水腫包繞，第四腦室受壓。雙側腦室無擴大，中線結構無移位。左側小腦占位性病變，考慮腫瘤，建議增強。,,,,,,,MRI,增強后，左側小腦半球病變可見結節(jié)狀強化影，約10mm，大部分囊變區(qū)未強化，灶周水腫為低信號，局部腦組織受壓明顯，余未見明顯異常強化。左側小腦占位性病變，血管母細胞瘤可能性大。,手術,左側小腦半球外側腫脹明顯，與天幕處分離大腦及小腦，與小腦占位距皮層最

3、近處局部造瘺，見一囊性占位，打開囊壁，黃色液體流出，與囊腔內(nèi)側靠近腦干處，發(fā)現(xiàn)一大小約1.5cm*1.0cm的紅色結節(jié)，質(zhì)地韌，邊界清楚，沿其周圍分離結節(jié)，見一粗大的畸形供血動脈，切斷，結節(jié)質(zhì)地變軟后，完整切除結節(jié)。,病檢結果,,臨床與病理：為顱內(nèi)最常見后顱凹腫瘤多為單發(fā)，位于小腦半球，少數(shù)位于小腦下蚓部，多發(fā)少見多數(shù)為囊性，少數(shù)為實性腫瘤較大，可引起第四腦室閉塞，繼而出現(xiàn)阻塞性腦積水,多數(shù)為囊壁伴壁結節(jié)，壁結節(jié)可明顯強化。多數(shù)